Obiettivi di apprendimento

• Apprendere l’anatomia di base del controllo dei muscoli facciali.
• Riconoscere la comune presentazione clinica della paralisi di Bell e dell’ictus ischemico.
• Capire come valutare rapidamente un paziente con debolezza facciale acuta per differenziare la paralisi di Bell dall’ictus ischemico.

Si tratta di una donna di 54 anni con debolezza facciale. La paziente afferma di essersi guardata allo specchio questa mattina e di aver notato che il suo viso sembrava “storto”. Non ha notato alcuna asimmetria facciale prima di andare a letto la sera prima. Lamenta nessun dolore o intorpidimento.

La vostra valutazione mostra che il lato destro della bocca non è in grado di sorridere e ha difficoltà a chiudere l’occhio destro. Eseguite un esame neurologico; la forza e la sensazione sono normali in tutto, senza debolezza nelle braccia o nelle gambe e senza altri risultati neurologici. È in grado di comunicare e risponde a tutte le domande in modo appropriato. Si tratta di un ictus?

Debilità facciale
Le due cause più comuni di paralisi facciale acuta sono la paralisi di Bell e l’ictus ischemico.1 Gli operatori EMS si trovano spesso di fronte alla sfida di distinguere tra queste due diagnosi. Poiché l’ictus acuto è una malattia che richiede tempo, la distinzione tra ictus e paralisi di Bell deve essere fatta rapidamente per evitare inutili ritardi nel trattamento.

Anatomia del controllo dei muscoli facciali
Due nervi facciali, il destro e il sinistro, controllano tutti i muscoli del viso. Il nervo facciale destro controlla tutti i muscoli del lato destro e il nervo facciale sinistro controlla tutti i muscoli del lato sinistro del viso. I nervi facciali emergono dal centro del tronco encefalico (il ponte) e portano fibre motorie ai muscoli dell’espressione facciale. Queste fibre provengono dalla corteccia motoria di entrambi gli emisferi cerebrali. Dalla loro origine nella striscia motoria della corteccia, possono essere suddivise in ulteriori fibre che alimentano i muscoli della faccia superiore, compresi quelli che controllano la chiusura degli occhi e il movimento della fronte, e fibre che alimentano i muscoli della faccia inferiore, compresa la bocca.

Le fibre che controllano la faccia inferiore viaggiano dalla corteccia fino al tronco encefalico. Nel tronco encefalico, queste fibre si incrociano con il nervo facciale opposto, o controlaterale.

Le fibre che controllano la faccia superiore fanno un percorso leggermente diverso. Dopo aver viaggiato fino al tronco encefalico, metà delle fibre passano al nervo facciale controlaterale, e metà rimangono sullo stesso lato e contribuiscono al nervo facciale omolaterale.

Quindi, gli occhi e la fronte ricevono innervazione da entrambi gli emisferi, mentre la faccia inferiore riceve innervazione solo dall’emisfero controlaterale.2

Perché questo è importante? L’innervazione strettamente controlaterale della metà inferiore del viso e la doppia innervazione della metà superiore del viso è fondamentale nella valutazione della debolezza facciale. Le lesioni che danneggiano la corteccia motoria, come gli ictus ischemici acuti, provocheranno una debolezza facciale controlaterale solo della faccia inferiore, con conservazione dei muscoli della faccia superiore su entrambi i lati, a causa della doppia innervazione della faccia superiore. I pazienti avranno un sorriso debole, ma saranno in grado di chiudere bene gli occhi e corrugare la fronte in modo simmetrico. Questo modello è spesso indicato come “debolezza facciale centrale”, perché è causato da una lesione alla corteccia cerebrale, che è una parte del sistema nervoso centrale.

Le lesioni che danneggiano il nervo facciale nel tronco encefalico, o dopo che esce dal tronco encefalico, provocano una debolezza facciale omolaterale che coinvolge sia la parte superiore che inferiore del viso. Non importa da dove proviene l’innervazione; se il nervo è danneggiato, tutti i muscoli di quel lato del viso sono deboli. Queste lesioni sono chiamate “lesioni periferiche” perché colpiscono il nervo facciale quando esce dal tronco encefalico. I pazienti non saranno in grado di corrugare la fronte, chiudere saldamente l’occhio o sorridere dal lato interessato. Questa distinzione può aiutare a localizzare la lesione nel luogo appropriato del sistema nervoso, restringendo così la diagnosi differenziale.

Figura 1: Percorso del nervo facciale

A) L’innervazione dei muscoli della faccia superiore ha origine da entrambi i lati del cervello, mentre l’innervazione dei muscoli della faccia inferiore proviene solo dal lato opposto del cervello. B) Quando la corteccia è ferita, c’è debolezza solo nella faccia inferiore controlaterale. C) Quando il nervo facciale è ferito, c’è debolezza nella faccia superiore e inferiore omolaterale. Illustrazione Brook Wainwright Designs

La paralisi di Bell
La paralisi di Bell è una paralisi periferica acuta del nervo facciale di eziologia sconosciuta, che causa una rapida comparsa di debolezza facciale. È la causa più comune di lesione del nervo facciale.3 I deficit si accumulano da ore a giorni, e raggiungono la massima gravità entro tre settimane. I sintomi possono anche svilupparsi di notte, mentre il paziente dorme, facendoli sembrare più acuti. La debolezza facciale in genere si recupera, parzialmente o completamente, entro sei mesi. Anche se la paralisi di Bell può colpire pazienti di qualsiasi età, l’età media di insorgenza è di 40 anni, ed è più comune nei pazienti dalla terza alla quinta decade.1,3,4

Poiché la paralisi di Bell colpisce il nervo facciale, causa debolezza facciale in un modello periferico – cioè, debolezza che coinvolge la bocca, gli occhi e la fronte. Le caratteristiche cliniche specifiche includono: debolezza nel sollevare il sopracciglio e nel corrugare la fronte; difficoltà o incapacità di chiudere l’occhio; debolezza nel fare smorfie e nel sorridere; e appiattimento della piega nasolabiale. Anche se la causa esatta della paralisi di Bell è spesso sconosciuta, si pensa che le cause infettive contribuiscano nella maggior parte dei casi. È opinione diffusa che la causa più comune sia la riattivazione del virus herpes simplex-1.1 La paralisi di Bell viene trattata con un ciclo di 10 giorni di steroidi. In alcuni casi può essere prescritta anche una terapia antivirale. Mentre alcuni pazienti rimangono con una paralisi facciale permanente, la maggior parte dei pazienti con paralisi di Bell sperimentano un recupero completo o quasi completo.3

Figura 2: Modelli di debolezza facciale

A) Normali punti di riferimento anatomici durante il sorriso e il sollevamento delle sopracciglia. B) A sinistra, la piega nasolabiale è piatta e la bocca è rivolta verso il basso, ma le rughe della fronte sono intatte e le fessure palpebrali sono simmetriche. C) A sinistra, la piega nasolabiale è piatta, la bocca è rivolta verso il basso, la fronte non è corrugata e la fessura palpebrale è allargata. Illustrazione Brook Wainwright Designs

L’ictus acuto
L’ictus ischemico acuto è dovuto all’occlusione di un’arteria che alimenta il cervello. I deficit hanno un’insorgenza improvvisa e tipicamente raggiungono la massima gravità in pochi secondi o minuti. Nell’ictus, il modello dei sintomi è determinato dal rifornimento arterioso del vaso sanguigno colpito e dovrebbe quindi corrispondere a una distribuzione vascolare nota nel cervello o nel tronco encefalico.

La debolezza facciale può essere causata da ictus in molte posizioni diverse nel cervello e nel tronco encefalico. Gli ictus che coinvolgono il cervello causano tipicamente una debolezza facciale centrale che coinvolge la bocca e risparmia l’occhio e la fronte. Gli ictus che coinvolgono il tronco encefalico possono talvolta causare debolezza della bocca, dell’occhio e della fronte, imitando una lesione periferica. In questi casi, tuttavia, ci saranno altri deficit neurologici focali. Una revisione dei sistemi e l’esame neurologico possono aiutare a identificare segni e sintomi di ictus.

Palisi di Bell vs. ictus

Differenziare una paralisi di Bell da un ictus ischemico acuto può essere ottenuto seguendo questi passi:

1. Parlare con il paziente. Chiedi al paziente quando ha notato per la prima volta la debolezza e quanto velocemente si è sviluppata. Anche se sia la paralisi di Bell che l’ictus acuto causano debolezza facciale “acuta”, l’ictus ischemico è molto più acuto nell’insorgenza, raggiungendo la massima gravità in pochi secondi o minuti. La paralisi di Bell raggiunge la massima gravità in ore o pochi giorni. I pazienti spesso non conoscono il momento esatto dell’insorgenza, ma i membri della famiglia, i colleghi di lavoro o altri testimoni possono avere più informazioni. È fondamentale determinare l’ultima volta che sono stati visti normali quando si valuta l’insorgenza, piuttosto che il momento in cui hanno notato per la prima volta il deficit.

2. Eseguire un breve esame neurologico. Si vuole determinare se la debolezza facciale è causata da una lesione periferica o centrale.

• Bocca: Per prima cosa, ispezionare la bocca del paziente. Guarda la piega nasolabiale, la ruga tra l’angolo del naso e l’angolo della bocca. La debolezza facciale o l’abbassamento possono oscurare questa ruga, poiché il viso è tirato verso il basso dalla gravità. Poi, fai sorridere il paziente. Se la paralisi facciale è grave, non sarà in grado di sollevare il lato della bocca. Se il paziente è in grado di sorridere simmetricamente ma ha un appiattimento della piega nasolabiale, questo è ancora un segno di debolezza facciale lieve. La debolezza della bocca sarà presente sia nelle paralisi facciali centrali che periferiche.
• Occhi: Per prima cosa, ispezionare gli occhi a riposo. Guardate la fessura palpebrale – lo spazio tra le palpebre – per determinare se un occhio è aperto più ampiamente dell’altro. Questo può essere un sottile segno di debolezza nella chiusura degli occhi. Successivamente, chiedere al paziente di chiudere gli occhi con forza. Normalmente, i pazienti dovrebbero essere in grado di stringere gli occhi così forte che le ciglia non sono più visibili. L’asimmetria nella chiusura delle palpebre è un segno di paralisi del nervo facciale periferico.
• Fronte: Chiedi al paziente di corrugare la fronte, come se fosse sorpreso. In una lesione centrale, la fronte dovrebbe sollevarsi simmetricamente, a causa dell’innervazione corticale bilaterale del muscolo frontalis. Tuttavia, in una lesione periferica, il paziente non sarà in grado di corrugare la fronte su un lato, o avrà meno rughe su quel lato. L’asimmetria delle rughe della fronte è un segno di paralisi periferica del nervo facciale.

Una volta eseguito questo rapido esame, si dovrebbe essere in grado di determinare se la lesione è periferica o centrale. Se è centrale, non può essere paralisi di Bell e l’eziologia più probabile è l’ictus. Se è di aspetto periferico è probabile che si tratti di paralisi di Bell, ma bisogna fare un po’ più di lavoro per esserne sicuri. Anche se la maggior parte degli ictus acuti sono dovuti a danni agli emisferi cerebrali, causando quindi una paralisi facciale centrale, è possibile avere un ictus che colpisce solo il tronco encefalico. Gli ictus del tronco encefalico possono colpire il nervo facciale mentre viaggia attraverso il tronco encefalico, causando debolezza facciale nello stesso modo della paralisi di Bell. Quindi come si può distinguere la differenza?

3. Cercare segni/sintomi associati. Una chiave per differenziare l’ictus acuto dalla paralisi di Bell in presenza di debolezza facciale periferica è determinare se la debolezza potrebbe essere dovuta a un ictus del tronco encefalico. A causa della fornitura vascolare del tronco encefalico, gli ictus del tronco encefalico colpiscono tipicamente più nervi cranici oltre ai tratti motori o sensoriali che viaggiano verso il midollo spinale.2 La paralisi di Bell, d’altra parte, colpisce tipicamente solo il nervo facciale, causando solo debolezza facciale periferica. I segni chiave da cercare sono i seguenti:

• Debolezza o intorpidimento nel braccio o nella gamba: La debolezza o l’intorpidimento possono verificarsi sia sullo stesso lato della paralisi facciale, sia sul lato opposto, a causa dell’incrocio di fibre sensoriali e motorie nel tronco encefalico. Chiedere al paziente di sollevare le braccia e le gambe per valutare l’eventuale debolezza.
• Parlare in modo confuso (disartria): La disartria secondaria all’ischemia del tronco encefalico è spesso dovuta a una neuropatia cranica. Oltre alla conversazione standard, è possibile far dire al paziente alcune parole come “giocatore di baseball”, “cinquanta-cinquanta” e “tip-top.”
• Visione doppia (diplopia): La visione doppia è spesso causata da un disallineamento degli occhi dovuto a una neuropatia cranica che colpisce i muscoli extraoculari. Assicurarsi che il paziente sia in grado di muovere gli occhi in tutte le direzioni (su, giù, destra, sinistra) per escludere qualsiasi anomalia nei muscoli extraoculari, e chiedere al paziente se vede doppio.
• Intorpidimento facciale: Raramente, la paralisi di Bell può colpire il nervo trigemino, che fornisce la sensazione al viso. Non è chiaro se l’intorpidimento facciale sia dovuto a un’ulteriore neuropatia cranica (neuropatia del trigemino) o a un’alterazione della sensazione nel contesto di un viso cadente. Altre neuropatie craniche sono infrequenti e dovrebbero sollevare un alto indice di sospetto per ictus o altre cause più gravi di debolezza facciale.5
• Difficoltà di deglutizione (disfagia): La disfagia secondaria all’ischemia del tronco encefalico è spesso dovuta a una neuropatia cranica. Chiedere al paziente se ha difficoltà a deglutire o se ha notato tosse durante la deglutizione.
• Incoordinazione (atassia): L’atassia può essere causata da un danno al tronco cerebrale o al cervelletto. È comune avere sia l’ischemia del cervelletto che del tronco cerebrale a causa dello stesso ictus. Chiedi al paziente se si è sentito sbilanciato mentre camminava. Fai camminare il paziente ed esegui il test dito-naso-dito per valutare l’eventuale incoordinazione delle estremità.
• Vertigine: La vertigine, o la sensazione di movimento percepito in assenza di movimento reale, è un’altra caratteristica comune degli ictus cerebellari o del tronco encefalico. I pazienti possono dichiarare la sensazione di nausea, di rotazione della stanza o di sentirsi come se fossero su una barca.

Se il paziente ha una di queste caratteristiche presenti all’esame, è molto probabile che si tratti di un ictus, poiché il territorio coinvolto comprende più del semplice nervo facciale. Se il paziente ha un modello periferico di debolezza e nient’altro, è molto probabile che si tratti di paralisi di Bell.

Figura 3: Immagini del paziente

A) Viso normale, sorridente e con sopracciglia sollevate. Foto per gentile concessione di Michael T. Mullen

B) Ictus che causa debolezza facciale inferiore sinistra isolata. C’è una piega nasolabiale appiattita e l’incapacità di sorridere sul lato colpito con risparmio dei muscoli della fronte e della chiusura degli occhi. Foto per gentile concessione di Michael T. Mullen

C) Paralisi di Bell con debolezza facciale superiore e inferiore. Si noti l’appiattimento della piega nasoabiale, la fessura palpebrale allargata, e l’assenza di littorine sulla fronte a destra. Foto Edward T. Dickinson

Conclusione

In sintesi, quando si valuta un paziente con debolezza facciale acuta: 1) parlare con il paziente; 2) esaminare i muscoli della faccia superiore e inferiore; e 3) cercare segni e sintomi associati. Se la debolezza facciale è isolata alla faccia inferiore, l’ictus è la diagnosi più probabile. Se la debolezza facciale coinvolge sia la faccia superiore che quella inferiore, è necessario cercare segni e sintomi associati. La paralisi di Bell si verifica in genere nei pazienti più giovani, ha un esordio più lento dei sintomi, e si verifica in isolamento senza altri reclami o reperti oggettivi all’esame.

Il paziente descritto nel caso è abbastanza vecchio da essere a rischio sia di paralisi di Bell che di ictus. Si è svegliata con i sintomi, quindi è impossibile sapere quanto rapidamente si è sviluppata la debolezza – potrebbe essersi sviluppata lentamente per ore o essere stata più rapida. La sua debolezza facciale coinvolge la parte superiore e inferiore del viso. Poiché non ha altri disturbi neurologici e il suo esame neurologico è altrimenti normale, i suoi sintomi sono molto probabilmente dovuti alla paralisi di Bell.

1. Gilden D. Pratica clinica. Paralisi di Bell. N Engl J Med. 2004;351(13):1323-1331.
2. Blumenfeld H: Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition. Sinauer Associates: Sunderland, Mass., 2010.
3. Rowland LP, Pedley TA: Merritt neurologia, 12 ° edizione. Lippincott Williams & Wilkins: Philadelphia, Pa., 2010.
4. Caplan LR: Patologia di base, anatomia e fisiopatologia dell’ictus. In LR Caplan, ictus di Caplan: Un approccio clinico, 4 ° edizione. Saunders Elsevier: Philadelphia, Pa., 2009.
5. Benatar M, Edlow J. Lo spettro della neuropatia cranica in pazienti con paralisi di Bell. Arch Intern Med. 2004;164(21):2383—2385.