Professor Alan Salama
Professore di Nefrologia e Nefrologo Consulente Onorario
Royal Free Hospital London
giugno 2016

Che cos’è la Henoch-Schönlein Purpura?

La porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è una vasculite sistemica che può colpire la pelle, le articolazioni, l’intestino e i reni. È anche conosciuta come vasculite IgA (IgAV).

Le IgA sono una forma di anticorpo che tutti noi produciamo per proteggere il rivestimento delle vie respiratorie, della gola e dell’intestino. Questo è il motivo per cui gli attacchi di HSP o IgAV spesso seguono infezioni nella gola, nelle tonsille o attacchi di gastroenterite. Se le IgA si bloccano nei vasi sanguigni più piccoli, causano un’infiammazione (vasculite) e questo viene definito IgAV. A volte le IgA si bloccano nei piccoli vasi del rene e si chiama nefrite di Henoch-Schönlein o nefropatia vasculitica da IgA, che è caratterizzata da sangue nelle urine che può essere visibile (chiamata urina coca-cola) o che si trova solo al momento del test in clinica. Ci sono anche proteine nelle urine che sono un importante fattore di rischio per come i reni se la caveranno a lungo termine.

Chi ne è affetto?

La HSP colpisce spesso i bambini, ma può colpire adulti di tutte le età. Spesso segue un’infezione, che è spesso la tonsillite nei pazienti più giovani, un’infezione alla gola o al petto, o un attacco di gastroenterite. Colpisce entrambi i sessi allo stesso modo. La metà dei bambini colpiti ha meno di cinque anni. Il coinvolgimento dei reni è più probabile che sia grave nei bambini più grandi e negli adulti. Negli adulti i ritardi nella diagnosi significano che molti hanno una malattia renale più avanzata quando la diagnosi è finalmente fatta.

A volte la HSP è occasionalmente chiamata anche malattia di Berger ma questo non deve essere confuso con la malattia di Buerger che è un diverso tipo di vasculite

Qual è l’eziologia (causa)?

La causa della HSP non è ancora nota. Tuttavia, nella nefropatia IgA (che colpisce solo i reni) ci sono differenze nella composizione degli anticorpi IgA nei pazienti che danno loro la tendenza a bloccarsi nel rene. Si ritiene che anomalie simili possano essere alla base della HSP. Le infezioni sono spesso un fattore scatenante di attacchi di HSP, che possono portare ad anomalie della pelle e delle urine pochi giorni dopo l’inizio dell’infezione

Quali sono i sintomi?

I sintomi si manifestano nell’arco di giorni o settimane. Un’eruzione cutanea diffusa è comune soprattutto sulla parte posteriore delle gambe, le natiche, il tronco e la schiena. L’eruzione è causata da un’infiammazione nei piccoli vasi sanguigni della pelle che può causare sanguinamento nella pelle. Si avverte spesso come piccole protuberanze (palpabili) ed è di colore rossastro/viola (porpora). Nei casi più gravi può causare ampie aree di macchie viola in rilievo e ulcere cutanee.

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Altri sintomi comuni sono articolazioni dolorose, dolori allo stomaco e alla pancia e a volte sanguinamento dall’intestino. I sintomi intestinali possono essere gravi e possono presentarsi come un’appendicite grave. Se i reni sono coinvolti, ci sarà sangue, che può essere visibile (macroscopico) o trovato solo su test dipstick (microscopico) così come le proteine nelle urine. Se la perdita di proteine nei reni è estrema, può verificarsi il gonfiore dei piedi e delle gambe. Non tutti hanno tutti questi sintomi, ma l’eruzione cutanea è un accompagnamento comune al coinvolgimento di altri organi.

Fare una diagnosi

Come per altri tipi di vasculite non esiste un singolo test specifico. La diagnosi dipende dal riconoscimento da parte del medico dello schema dei sintomi e dei risultati dell’esame. Gli esami del sangue possono mostrare prove di infiammazione. Ci può essere un livello elevato di immunoglobulina A (IgA) nel sangue, ma solo in circa un terzo dei pazienti. Se la pelle, l’intestino o i reni sono colpiti, una biopsia può mostrare anticorpi di immunoglobulina A (IgA) presenti nel tessuto; questo è un test definitivo e una biopsia positiva aiuta a confermare la diagnosi; tuttavia, una biopsia negativa non esclude la diagnosi. Le biopsie della pelle mostreranno spesso una vasculite leucocitoclastica (cioè molti globuli bianchi nella pelle intorno ai piccoli vasi sanguigni) e la biopsia deve essere inviata a fare un test speciale per trovare gli anticorpi IgA nella pelle. In caso di coinvolgimento dell’intestino può essere eseguita una TAC che mostra segni di infiammazione intestinale.

Trattamento

Nessun trattamento specifico è necessario per la maggior parte dei casi di HSP in bambini o adulti con i sintomi che si risolvono spontaneamente nel tempo. I farmaci antinfiammatori (come l’ibuprofene) sono spesso prescritti per i dolori articolari, a meno che non ci sia un coinvolgimento dei reni. C’è qualche prova che il trattamento con steroidi può portare a un miglioramento più rapido dei sintomi intestinali nei bambini, oltre a chiarire l’eruzione cutanea. La malattia della pelle può anche essere trattata con farmaci come il dapsone. Se il rene è coinvolto e c’è infiammazione nel rene o se ci sono gravi sintomi intestinali, allora il trattamento con steroidi o altri immunosoppressori può essere necessario per ridurre l’infiammazione. La protezione a lungo termine della funzione renale può richiedere alcuni farmaci per abbassare la pressione sanguigna (vedi sotto). Se la pressione sanguigna è aumentata come risultato di una malattia renale, il sale deve essere evitato e possono essere aggiunte compresse per la pressione sanguigna.

Farmaci ed effetti collaterali

Per informazioni sui principali farmaci prescritti per la Porpora di Henoch Schönlein vedere:

• Steroidi
• MMF
• Azatioprina
• Inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, bloccanti del recettore dell’angiotensina
• Dapsone
• VUK Glossario dei farmaci

Per informazioni su altri farmaci utilizzati nel trattamento della vasculite vedere Glossario dei farmaci e degli effetti collaterali.

Prognosi

Anche se le ricadute sono abbastanza comuni sono per lo più lievi e autolimitanti. A volte le ricadute frequenti di attacchi prolungati possono essere trattate con combinazioni di steroidi e immunosoppressori come l’azatioprina o il micofenolato mofetile (MMF). È stata usata anche la ciclofamide. Di solito la malattia smette di ripresentarsi quando i pazienti invecchiano. Tuttavia, alcuni adulti possono presentare una nuova HSP senza averla mai sperimentata in gioventù. Come con tutte le forme di infiammazione, ci può essere una risoluzione completa o ci possono essere cicatrici che si formano – sulla pelle o nel rene. Queste non sono riparabili e sono associate ad una certa perdita di funzione – questo è il motivo per cui attacchi ricorrenti di HSP possono portare a danni renali progressivi e i vostri medici monitoreranno la vostra funzione renale, la presenza e la quantità di sangue e proteine nelle urine. Se ci sono molte proteine che fuoriescono, ti potrebbe essere chiesto di iniziare un farmaco chiamato inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) (che finisce in …pril, come enalapril, ramapril) o un bloccante del recettore dell’angiotensione (ARB) (che finisce in …sartan, come irbesartan, losartan). Questi sono farmaci per abbassare la pressione sanguigna che sono particolarmente bravi ad abbassare le perdite di proteine dal rene e a ridurre il tasso di declino della funzione renale. Nei pazienti più anziani la funzione renale può essere stata gravemente danneggiata e occasionalmente può essere necessario iniziare la dialisi. Questo è più raro nei bambini.

Punti chiave

• Bambini e adulti possono essere affetti da HSP, ma è più comune nei bambini.
• La malattia può essere presente per mesi o anni prima che venga fatta una diagnosi
• Il trattamento dipende dalla gravità e dalla natura recidivante della malattia, così come il grado di danno d’organo che può esistere
• La malattia comunemente ricade dopo il trattamento iniziale
• La malattia renale può essere più grave negli adulti più anziani

Vasculite correlata Articoli

• Linee guida HSP – 2012
• Fertilità e Vasculite – Dr David Jayne
• Vasculite e Bambini – Dr Paul Brogan

Altre letture

• Henoch-Schönlein Purpura – Brian V Reamy, Pamela M Williams, et al
• Vasculite dei piccoli vasi – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon