Un bambino di 7 anni ha visitato il suo medico di base per la sua visita scolastica annuale. Il bambino era stato in perfetta salute. Non ha riferito alcun sintomo cardiovascolare. L’esame fisico del ragazzo era normale, tranne che per un soffio sistolico da 2 a 3/6 non sentito in precedenza al bordo inferiore dello sterno sinistro. In che modo un medico dovrebbe distinguere tra soffi innocenti e soffi patologici, e quali fattori dovrebbero essere valutati? Se il medico di base non è sicuro che il soffio sia innocente, il passo successivo è l’invio a un cardiologo pediatra.

I soffi sono risultati comuni nei neonati e nei bambini. La maggior parte dei soffi nei neonati e nei bambini ha origine da normali modelli di flusso senza anomalie strutturali o anatomiche del cuore o dei vasi e sono definiti “innocenti”, “fisiologici” o “normali”. “Innocente” è il termine preferito perché comunica con forza che non c’è nulla di anormale, al contrario del vecchio termine “funzionale”, che non è sempre compreso chiaramente da genitori e pazienti come “normale”. Anche se il soffio può essere sentito praticamente da chiunque, è più comunemente sentito nei bambini. Praticamente tutti i bambini avranno un soffio prima o poi durante la loro crescita. Al contrario, il soffio può essere creato da schemi di flusso anormali nel cuore e nei vasi derivanti da anomalie cardiache congenite, malattie valvolari o altre condizioni acquisite. Nel valutare il neonato o il bambino con un soffio, il medico deve fare una valutazione completa del sistema cardiovascolare – non solo ascoltare il soffio – perché ci sono alcune gravi anomalie cardiovascolari che possono non avere soffi. Per i neonati, questa storia includerà la storia della nascita, i modelli di alimentazione, le difficoltà respiratorie, i cambiamenti di colore, il modello di crescita e i livelli di attività. I cambiamenti nei modelli di alimentazione, in particolare un tempo progressivamente più lungo per completare l’alimentazione, possono essere un segno precoce di insufficienza cardiaca congestizia. Per i bambini, i genitori dovrebbero essere interrogati sulla capacità di attività: Il bambino può stare al passo con i coetanei mentre gioca vigorosamente? Ci sono state lamentele per mancanza di respiro, palpitazioni o dolore al petto? Il dolore al petto è una lamentela comune, ma una causa cardiaca viene trovata in meno dell’1% dei bambini che lamentano dolore al petto.1 La sincope si verifica in circa il 15% dei bambini prima di raggiungere i 21 anni di età,2 e il più delle volte non è il risultato di problemi cardiaci primari; tuttavia, il medico vorrà sapere se si è verificata una sincope e in quali circostanze, in modo da poter escludere cause cardiache. Sebbene non siano comunemente associati a malattie cardiache nell’infanzia, la sincope e il dolore toracico possono essere manifestazioni di gravi condizioni cardiache come la stenosi aortica o la cardiomiopatia ipertrofica, che sono cause comuni di morte improvvisa inaspettata nell’infanzia.3 Se questi sintomi sono presenti, in particolare se sono legati all’esercizio fisico o se c’è una storia familiare positiva di cardiomiopatia ipertrofica, allora devono essere valutati attentamente.

Avere un’anamnesi familiare completa è estremamente importante nella valutazione di un bambino perché i difetti cardiaci congeniti si verificano più comunemente nelle famiglie in cui un parente di primo grado è nato con un difetto cardiaco.4 Inoltre, la cardiomiopatia ipertrofica, un disturbo muscolare primario del cuore, è una condizione ereditaria autosomica dominante che può provocare una morte improvvisa e inaspettata, soprattutto durante o dopo un esercizio fisico vigoroso, nei giovani.5 Ottenere un’anamnesi di questa condizione o di morte improvvisa inspiegabile nei giovani con parenti di primo grado che hanno un difetto cardiaco comporta una ricerca della cardiomiopatia ipertrofica, che può essere silenziosa.

L’esame fisico di un bambino comprende una valutazione dell’aspetto generale, del colore, dello sforzo respiratorio e dei segni vitali, compresa la frequenza cardiaca, la frequenza respiratoria e la pressione sanguigna. I segni vitali dovrebbero essere valutati confrontandoli con le norme stabilite per l’età. Il collo dovrebbe essere valutato per la prominenza dei vasi e la pulsazione anormale e ascoltato per i lividi. Il torace dovrebbe essere auscultato per i suoni anomali del respiro. Le pulsazioni nelle braccia e nelle gambe devono essere controllate. Se le pulsazioni non sono uguali, allora può essere presente una coartazione dell’aorta e si devono ottenere le pressioni sanguigne delle 4 estremità.

L’esame del cuore inizia con l’osservazione e la palpazione del torace per impulsi e brividi anormali. L’auscultazione inizia con l’ascolto dei normali suoni delle valvole che si chiudono e di S1 e S2. È importante non concentrarsi inizialmente sui soffi. Il difetto del setto atriale rappresenta circa un terzo dei difetti congeniti rilevati per la prima volta in età adulta.6 Questo perché il caratteristico soffio, un soffio di flusso polmonare, è anche uno dei più comuni soffi innocenti dell’infanzia. La chiave per la diagnosi è l’apprezzamento dell’ampio suono cardiaco a divisione fissa che risulta dal sovraccarico del volume destro. Questo non sarà facilmente apprezzato se il clinico si concentra sui soffi prima di definire i suoni cardiaci. Anche i suoni di galoppo possono essere presenti, segnalando la difficoltà di tenere il passo con le richieste poste al cuore. Al contrario, suoni di galoppo S3 isolati possono essere sentiti in adolescenti sani.

Quando si sentono dei mormorii, essi dovrebbero essere definiti dalle seguenti caratteristiche:

1. Tempistica-quando durante il ciclo cardiaco si verificano

2. Localizzazione-dove nel cuore possono avere origine, tenendo presente che le vibrazioni sono trasmesse in entrambe le direzioni lungo una colonna di sangue

3. Qualità o tono come suonano, che è importante per differenziare i soffi normali dal flusso anormale

4. Intensità o volume – non definisce necessariamente la gravità, ma i cambiamenti di intensità possono aiutare a determinare il tipo di soffio che si sente

5. Click di iniezione o non iniezione – presenza o assenza

I soffi innocenti sono soffi prodotti dal flusso normale. Cambiare il flusso dovrebbe quindi cambiare l’intensità del murmure. Caratteristicamente, le manovre che diminuiscono il flusso di sangue che ritorna al cuore attraverso il sistema venoso diminuiranno l’intensità del murmure da flusso, suggerendo che il murmure è legato al flusso o innocente. Cambiare la posizione del bambino da supina a seduta, poi in piedi e infine accovacciata durante l’esame cambierà il flusso ed è utile per aiutare a definire i soffi innocenti. Al bambino può essere chiesto di spingere fuori l’addome o di abbassarsi per eseguire una manovra di Valsalva, che riduce il flusso di sangue venoso al cuore e l’intensità dei soffi innocenti. Un esaminatore può convincere anche un bambino piccolo a fare questa manovra mettendo una mano sull’addome del bambino e chiedendogli di spingere in fuori.

Questi sono i tipi classici di murmure innocente o di flusso:

1. Mormorii di Still.7 Questi murmure sono suoni a bassa frequenza sentiti nella zona sternale inferiore sinistra. Sono musicali o hanno un tono relativamente puro nella qualità o possono essere striduli. Si verificano più comunemente tra i 3 anni e l’adolescenza. Poiché sono di bassa tonalità, si sentono meglio con la campana dello stetoscopio. Sono legati al flusso e possono cambiare con l’alterazione della posizione e poi possono diminuire o scomparire con la manovra di Valsalva. Non sono presenti click.

2. Mormorii di flusso polmonare. Questi sono murmure acuti, più duri, sentiti al bordo sternale superiore sinistro. Poiché sono acuti, si sentono meglio con il diaframma dello stetoscopio. Sono dipendenti dal flusso e cambiano anche con l’alterazione della posizione e diminuiscono o scompaiono con la manovra di Valsalva. Questi mormorii hanno origine dal tratto di efflusso ventricolare destro e si irradiano lungo le arterie polmonari e quindi possono essere ben sentiti nella schiena e nell’ascella bilateralmente. Si differenziano dalla stenosi polmonare per la loro qualità e dalla stenosi polmonare valvolare per l’assenza di uno scatto di eiezione. I soffi di flusso polmonare possono verificarsi a qualsiasi età, ma sono comuni soprattutto negli adolescenti o nei bambini con pectus excavatum. Sono prominenti in situazioni di flusso elevato, come quando un bambino ha la febbre o è anemico, perché il flusso aumenta in queste situazioni. Nei neonati, questi suoni possono essere più prominenti nella schiena o nell’ascella perché la turbolenza si verifica quando il sangue scorre dall’arteria polmonare principale più grande alle arterie polmonari distali più piccole e meno sviluppate. Nella vita fetale, l’arteria polmonare principale trasporta circa il 90% del sangue al dotto arterioso e solo il 10% circa alle arterie polmonari distali. L’arteria polmonare principale è quindi grande, mentre le arterie polmonari distali sono relativamente più piccole e si staccano ad angoli più acuti di quanto non facciano più tardi con la crescita del torace del bambino. Un’analogia dalla natura sarebbe il rumore che si crea quando un grande torrente si restringe in torrenti più piccoli. Questo innocente soffio è stato definito “stenosi polmonare periferica benigna del neonato” per differenziarlo dalle vere ostruzioni anatomiche delle arterie polmonari distali che si verificano in condizioni patologiche come la sindrome della rosolia congenita.

3. Mormorii di flusso sistemico (lividi sistemici sopraclavicolari). Questi sono soffi duri e acuti causati dal normale flusso di sangue nell’aorta e nei vasi della testa e del collo e si sentono meglio in alto nel petto e sopra le clavicole. Si sentono meglio anche con il diaframma dello stetoscopio. Nessun clic di eiezione è associato a questi mormorii. Si trasmettono ai vasi dell’arco e si sentono quando si ascolta sopra le arterie carotidi del collo. È stato detto che a causa di questi suoni “tutti i bambini hanno lividi carotidei”; tuttavia, i suoni differiscono per qualità dai veri lividi carotidei e non sono associati alla patologia dell’efflusso aortico.

4. Rumori venosi. Si tratta di mormorii continui a bassa frequenza prodotti dal sangue che ritorna dalle grandi vene al cuore. Si sentono meglio con la campana dello stetoscopio. Cambiando la posizione della testa del paziente o premendo nella zona delle grandi vene del collo, il flusso può essere modificato e questi mormorii cambieranno o scompariranno. Se il bambino guarda in basso o di lato durante l’ascolto, spesso questi soffi o suoni spariranno. Si differenziano dal soffio del dotto arterioso pervio in quanto sono più forti in diastole, quando il flusso massimo si verifica nel sistema venoso, e sono spesso sentiti bilateralmente. I ronzii venosi sono sensibili alla postura e alla posizione della testa e del collo, mentre il soffio del dotto pervio non lo è.

Anche se un ECG è di solito parte della valutazione e può essere utile, ulteriori test non sono necessari nella stragrande maggioranza dei neonati e dei bambini per distinguere tra cuori normali o patologici. È stato dimostrato che un cardiologo pediatrico competente può determinare con un alto grado di certezza se c’è una malattia cardiaca.8 A causa delle caratteristiche dei suoni e delle manovre che possono essere utilizzate per facilitare l’identificazione come fenomeno legato al flusso, questi soffi possono essere correttamente identificati senza ulteriori test.

Dopo aver concluso che il soffio o i soffi (un bambino può avere più di un tipo) sono innocenti, il medico dovrebbe spiegare i risultati ai genitori e al bambino. L’operatore dovrebbe sottolineare durante la discussione che i mormorii significano semplicemente suoni o rumori e che di per sé non sono sinonimo di anomalie del cuore. Il medico deve sottolineare che, sebbene una grande percentuale di neonati e bambini abbia un soffio, meno dell’1% nasce con difetti cardiaci congeniti che sono la causa più comune di malattie cardiache nei bambini. Non si deve promettere ai genitori che i loro figli supereranno questi soffi perché questo non è necessariamente vero; anche gli adulti possono avere soffi innocenti. Si dovrebbe assicurare che, poiché il cuore è normale, se il soffio scompare o cambia non ha alcuna conseguenza. Inoltre, poiché il flusso cambia il soffio, con la crescita e la configurazione mutevole delle dinamiche del torace e del cuore, il soffio può cambiare, scomparire e riapparire in vari momenti – ulteriore prova che il soffio è effettivamente legato al flusso e innocente.

Footnotes