I meningiomi sono il più comune tumore benigno intracranico. Hanno origine dalle cellule della calotta aracnoidea, che sono cellule all’interno della sottile membrana a ragnatela che copre il cervello e il midollo spinale. L’aracnoide è uno dei tre strati protettivi, noti collettivamente come meningi, che circondano il cervello e il midollo spinale. Gli altri due strati delle meningi sono la dura madre e la pia madre. Anche se la maggior parte dei meningiomi sono benigni, questi tumori possono crescere lentamente fino a diventare molto grandi, se non vengono scoperti, e, in alcune zone, possono essere gravemente invalidanti e pericolosi per la vita. Altre forme di meningioma possono essere più aggressive. La maggior parte dei pazienti sviluppa un singolo meningioma; tuttavia, alcuni pazienti possono sviluppare diversi tumori che crescono contemporaneamente in altre sedi del cervello o del midollo spinale.

Alcuni meningiomi si trovano lungo il rivestimento durale nei seni venosi del cervello e della base cranica – luoghi dove le cellule della calotta aracnoidea sono più abbondanti. I seguenti sottotipi si basano sulla localizzazione del tumore.

• Meningioma del seno cavernoso: Si verifica vicino all’area che drena il sangue deossigenato al cuore dal cervello.
• Meningioma dell’angolo cerebellopontino: Situato vicino al margine del cervelletto; anche i neuromi acustici (schwannoma vestibolare) si trovano spesso in quest’area.
• Meningioma della convessità cerebrale: Situato sulla superficie superiore della convessità cerebrale.
• Meningioma del Forame Magnum: Situato vicino all’apertura alla base del cranio attraverso cui passa la parte inferiore del tronco encefalico.
• Meningioma intraorbitario: Situato all’interno o intorno alle orbite oculari.
• Meningioma intraventricolare: Situato nelle camere del fluido che producono e trasportano il liquido cerebrospinale in tutto il cervello.
• Meningioma del solco olfattivo: Situato lungo i nervi che collegano il naso al cervello.
• Meningioma Parasagittale/Falx: Situato adiacente alla piega durale che separa i due emisferi del cervello.
• Meningioma della cresta petrosa: Porzione dell’osso temporale (che sostiene la tempia) che contiene sezioni degli organi che facilitano l’udito.
• Meningioma della fossa posteriore: Si verifica vicino alla parte posteriore del cervello.
• Meningioma sfenoidale: Situato vicino all’osso sfenoide dietro gli occhi.
• Meningioma spinale: Situato nella spina dorsale, in alcuni casi contro il midollo spinale.
• Meningioma soprasellare: Situato vicino all’area del cranio dove si trova la ghiandola pituitaria.
• Meningioma del Tentorio: Situato vicino a dove il cervello si connette al tronco encefalico, un’area conosciuta come il tentorio cerebrale.

La classificazione dei tumori cerebrali dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) è lo strumento più utilizzato per classificare i tipi di tumore. Lo schema di classificazione dell’OMS riconosce 15 varianti di meningiomi secondo il loro tipo di cellule visto al microscopio. Queste variazioni sono chiamate sottotipi di meningioma – il termine tecnico per queste variazioni cellulari è sottotipi istologici. Questi sottotipi istologici sono organizzati in tre gradi che generalmente riflettono il tasso di crescita e la probabilità di recidiva in base alle caratteristiche citologiche.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) classifica il meningioma

WHO Grade I Benigno	WHO Grade II Atipico	OMS Grado III Maligno
Meningioteliale	Cordoide	Papillare
Fibroso (fibroblastico)	Clear Cell	Rabdoide
Transitorio (misto)	Atipico	Anaplastico
Psammatico
Angiomatoso
Microcistico
Secretiva
	Linfoplasmacita-ricco
Metaplastico

Meningiomi atipici (WHO grado II, che rappresentano il 18% dei casi di meningioma) presentano maggiori anomalie tissutali e cellulari. Questi tumori crescono più velocemente dei meningiomi benigni e sono spesso caratterizzati dall’invasione del cervello. I meningiomi atipici hanno una maggiore probabilità di recidiva rispetto ai meningiomi benigni (WHO grado I).

I meningiomi maligni (WHO grado III) mostrano maggiori anomalie cellulari e crescono più velocemente dei meningiomi benigni e atipici. I meningiomi maligni sono i più propensi a invadere il cervello e si ripresentano più frequentemente degli altri due sottotipi.

Secondo il Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report, dei tumori diagnosticati negli U.S. nel 2012-2016, i meningiomi sono stati l’istologia generale più frequentemente riportata (37,6%) di tutti i tumori primari del sistema nervoso centrale con 33.560 casi previsti nel 2019. Il tasso d’incidenza medio annuo adeguato all’età era anche il più alto per i meningiomi (8,6 per 100.000 persone) di tutti i tumori primari del cervello e del midollo spinale. Inoltre, questi tassi di incidenza per il meningioma sono stati osservati per aumentare con l’età, con un’età mediana alla diagnosi di 66 anni. La maggior parte dei meningiomi con conferma tissutale sono non maligni, con l’1,7% confermato come maligno (grado III dell’OMS).

Il rischio di meningioma aumenta con l’età con un aumento drammatico dopo i 65 anni. I bambini da 0 a 14 anni hanno il rischio più basso. Gli afroamericani sono stati osservati per avere tassi più elevati di meningioma rispetto ad altri gruppi etnici negli Stati Uniti

L’esposizione a radiazioni ionizzanti, soprattutto dosi elevate, è stata associata ad una maggiore incidenza di tumori intracranici, in particolare meningiomi. Ci sono anche prove che indicano una connessione tra meningiomi e basse dosi di radiazioni. Il caso più noto riguarda i bambini in Israele a cui sono state somministrate radiazioni per la tigna tra il 1948 e il 1960. Negli Stati Uniti, i raggi X dentali sono la forma più comune di esposizione alle radiazioni ionizzanti. Un certo numero di studi hanno collegato il numero di radiografie dentali a bocca piena ad un aumento del rischio di meningioma.

Il disordine genetico Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è ritenuto mettere le persone ad un rischio più elevato di sviluppare meningioma. I pazienti con NF2 possono anche avere maggiori probabilità di sviluppare meningiomi maligni o multipli.

Per la Brain Science Foundation, una serie di studi hanno suggerito una correlazione tra meningiomi e ormoni, come i seguenti:

• aumento della frequenza di meningioma nelle donne post-puberali rispetto agli uomini.
• Un rapporto di incidenza più alto tra donne e uomini durante gli anni riproduttivi che scompare con l’aumentare dell’età.
• Il rilevamento di recettori per estrogeni, progesterone e androgeni in un numero significativo di meningiomi.
• Un collegamento tra il cancro al seno e il meningioma.
• Un collegamento tra la crescita del meningioma, i cicli mestruali e la gravidanza.

I ricercatori stanno iniziando ad esplorare la possibile connessione tra il rischio di meningioma e l’uso di contraccettivi orali e procedure di terapia ormonale sostitutiva.

Inoltre, un’associazione tra l’obesità e l’incidenza del meningioma in diversi grandi studi indica una possibile relazione di fondo.

Perché i meningiomi sono comunemente tumori a crescita lenta, spesso non causano sintomi evidenti finché non sono abbastanza grandi. Alcuni meningiomi possono rimanere asintomatici per tutta la vita del paziente o essere scoperti inaspettatamente quando un paziente fa una scansione del cervello per sintomi non correlati. I segni e i sintomi presenti dipendono dalle dimensioni e dalla posizione del tumore. I sintomi dei meningiomi possono includere:

• Mal di testa
• Convulsioni
• Cambiamento di personalità o comportamento
• Deficit neurologico focale progressivo
• Confusione
• Sonnolenza
• Udito perdita dell’udito o ronzio nelle orecchie
• Debolezza muscolare
• Nausea o vomito
• Disturbi visivi

I sintomi possono essere legati più specificamente alla posizione del meningioma. Gli esempi includono:

• Falx e Parasagittal: Livelli alterati di funzionamento del cervello, come nel ragionamento e nella memoria. Se localizzato nella sezione centrale, causerebbe probabilmente debolezza/rumore alle gambe o convulsioni.
• Convessità: Può causare convulsioni, mal di testa e deficit neurologici.
• Sfenoide: Problemi di vista, perdita di sensibilità nel viso o intorpidimento facciale e convulsioni.
• Solco olfattivo: Perdita dell’olfatto dovuta alla compressione dei nervi che corrono tra il cervello e il naso. Se il tumore cresce abbastanza, possono verificarsi problemi di vista a causa della compressione del nervo ottico.
• Suprasellare: Problemi di vista dovuti alla compressione dei nervi ottici/chiasma.
• Fossa posteriore: Sintomi facciali o perdita dell’udito dovuti alla compressione dei nervi cranici, andatura instabile e problemi di coordinazione.
• Intraventricolare: Può bloccare il flusso del liquido cerebrospinale, con conseguente idrocefalo ostruttivo, che può portare a mal di testa, stordimento e cambiamenti nelle funzioni mentali.
• Intraorbitale: Accumulo di pressione negli occhi, con conseguente aspetto rigonfio e potenziale perdita della vista.
• Spinale: Mal di schiena o dolore agli arti causato dalla compressione dei nervi che corrono nel midollo spinale.

Può essere difficile diagnosticare i meningiomi per diverse ragioni. Poiché la maggior parte dei meningiomi sono tumori a crescita lenta e colpiscono principalmente gli adulti, i sintomi possono essere così sottili che il paziente e/o il medico possono attribuirli ai normali segni dell’invecchiamento. Ad aggiungere confusione è che alcuni dei sintomi associati ai meningiomi possono anche essere dovuti ad altre condizioni mediche. La diagnosi errata non è rara e, infatti, può richiedere diversi anni per la diagnosi corretta.

Quando un paziente presenta segni lentamente crescenti di disfunzione mentale, nuove convulsioni o mal di testa persistenti o se c’è evidenza di pressione all’interno del cranio (es.Ad esempio vomito, gonfiore della testa del nervo ottico nella parte posteriore dell’occhio), il primo passo dovrebbe essere una valutazione neurologica approfondita, seguita da studi radiologici, se necessario.

Tecniche di imaging sofisticate possono aiutare a diagnosticare i meningiomi. Gli strumenti diagnostici includono la tomografia computerizzata (CT o CAT scan) e la risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica intraoperatoria è utilizzata anche durante l’intervento chirurgico per guidare le biopsie dei tessuti e la rimozione del tumore. La spettroscopia a risonanza magnetica (MRS) può essere utilizzata per esaminare il profilo chimico del tumore e determinare la natura delle lesioni viste sulla risonanza magnetica.

A volte, l’unico modo per fare una diagnosi definitiva del meningioma è attraverso una biopsia. Il neurochirurgo esegue la biopsia per ottenere il tessuto da sottoporre all’esame del neuropatologo per stabilire la diagnosi, determinare se il tumore è benigno o maligno (e stabilire un grado tumorale) in modo che i medici possano raccomandare un piano di gestione clinica appropriato.

I menomi sono principalmente tumori benigni con confini definiti che permettono la completa rimozione chirurgica, che offre le migliori possibilità di cura. Il neurochirurgo apre il cranio attraverso una craniotomia per permettere un accesso completo al meningioma. L’obiettivo della chirurgia è quello di rimuovere completamente il meningioma, comprese le fibre che lo attaccano ai rivestimenti del cervello e dell’osso. Tuttavia, la rimozione completa può comportare rischi potenziali che possono essere significativi, soprattutto quando il tumore ha invaso il tessuto cerebrale o le vene circostanti.

Anche se l’obiettivo della chirurgia è quello di rimuovere il tumore, la prima priorità è quella di preservare o migliorare le funzioni neurologiche del paziente. Con i pazienti per i quali la rimozione totale del tumore comporta un rischio significativo di morbilità (qualsiasi effetto collaterale che può causare una diminuzione della qualità della vita), può essere meglio lasciare parte del tumore al suo posto e osservare la crescita futura con studi di imaging regolari. In questi casi, il paziente sarà osservato per un periodo di tempo con esami regolari e risonanze magnetiche, mentre per altri pazienti, la radioterapia può essere considerata l’approccio migliore. È comune per i pazienti sottoporsi all’embolizzazione preoperatoria del tumore per garantire la sicurezza durante la procedura chirurgica. La procedura di embolizzazione è simile a un angiogramma cerebrale, tranne per il fatto che il chirurgo riempie i vasi sanguigni del tumore con un composto per fermare l’afflusso di sangue al tumore.

L’osservazione per un periodo di tempo può essere la linea d’azione appropriata nei pazienti che soddisfano i seguenti criteri:

• Pazienti con pochi sintomi e poco o nessun gonfiore nelle aree cerebrali adiacenti
• Pazienti con sintomi lievi o minimi che hanno una lunga storia di tumori senza molti effetti negativi sulla loro qualità di vita
• Pazienti più anziani con sintomi che progrediscono molto lentamente
• Sisintomi che progrediscono molto lentamente
• Pazienti per i quali il trattamento comporta un rischio significativo
• Pazienti che scelgono di non essere operati dopo che sono state offerte opzioni di trattamento alternative

La terapia radiante utilizza raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali e le cellule cerebrali anormali, e per ridurre i tumori. La radioterapia può essere un’opzione se il tumore non può essere trattato efficacemente attraverso la chirurgia.

• La radioterapia esterna standard utilizza una varietà di fasci di radiazioni per creare una copertura conforme del tumore, limitando la dose alle strutture normali circostanti. Il rischio di lesioni da radiazioni a lungo termine con i moderni metodi di somministrazione è molto basso. Le tecniche più recenti di erogazione oltre alla radioterapia conformazionale tridimensionale (3DCRT) includono la radioterapia a intensità modulata (IMRT).

• impiega un tipo specifico di radiazione in cui i protoni, una forma di radioattività, sono diretti specificamente al tumore. Il vantaggio è che meno tessuto circostante il tumore subisce danni.

• La radiochirurgia stereotassica (come Gamma Knife, Novalis e Cyberknife) è una tecnica che concentra la radiazione con molti fasci diversi sul tessuto bersaglio. Questo trattamento tende a subire meno danni ai tessuti adiacenti al tumore. Attualmente, non ci sono dati che suggeriscano che un sistema di erogazione sia superiore ad un altro in termini di risultati clinici. Ognuno ha i suoi vantaggi e svantaggi.

La chemioterapia è raramente usata per trattare il meningioma, tranne che nei sottotipi atipici o maligni che non possono essere adeguatamente trattati con la chirurgia e/o la radioterapia.

Negli adulti, l’età del paziente al momento della diagnosi è uno dei più potenti predittori di esito. In generale, più giovane è l’adulto, migliore tende ad essere la sua prognosi. C’è generalmente un risultato migliore se l’intero tumore viene rimosso chirurgicamente; tuttavia, questo non è sempre possibile a causa della posizione del tumore.

I dati del Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report indicano un tasso complessivo di sopravvivenza a dieci anni per il meningioma non maligno dell’84%. Gli individui con meningiomi maligni hanno un tasso complessivo di sopravvivenza a dieci anni del 62%. I meningiomi non maligni della colonna vertebrale conferiscono una migliore sopravvivenza a dieci anni (96%) rispetto ai meningiomi non maligni delle meningi cerebrali (83%). Inoltre, i meningiomi spinali maligni avevano un tasso di sopravvivenza a dieci anni più elevato (73%) rispetto ai meningiomi cerebrali maligni (55,7%).

Questi siti web offrono ulteriori informazioni utili sui meningiomi, comprese le opzioni di trattamento, supporto e altro ancora. (Nota: Questi siti non sono sotto gli auspici dell’AANS, e il loro elenco qui non deve essere visto come un’approvazione di questi siti o del loro contenuto.)

• American Society of Clinical Oncology
• Brain Science Foundation

Questa pagina è stata modificata da Jeffrey I. Traylor, MD e John S. Kuo, MD, PhD, FAANS.

L’AANS non approva alcun trattamento, procedura, prodotto o medico menzionato in queste schede informative per i pazienti. Queste informazioni sono fornite come un servizio educativo e non sono destinate a servire come consiglio medico. Chiunque cerchi consigli o assistenza neurochirurgica specifica dovrebbe consultare il proprio neurochirurgo o trovarne uno nella propria zona attraverso lo strumento online “Find a Board-certified Neurosurgeon” dell’AANS.