Che cos’è il pectus excavatum?

Questo termine si riferisce a una deformità della parete toracica che risulta in uno sterno infossato. A volte è chiamato “torace a imbuto” e di solito coinvolge la metà inferiore dello sterno. Anche se è più comune al centro del torace, può spostarsi su un lato, di solito a destra.

Ci sono considerazioni speciali per gli adulti con pectus excavatum?
Anche se la maggior parte dei pazienti con pectus excavatum viene riparata durante l’infanzia, non ci sono controindicazioni alla riparazione nell’adulto. Come sarà descritto di seguito, sia la riparazione aperta di Ravitch che quella di Nuss possono essere eseguite con successo nell’adulto con risultati eccellenti.

Quali sono le cause del pectus excavatum?

La causa è sconosciuta, anche se la maggior parte delle persone con questa condizione l’hanno avuta dalla nascita o dalla prima infanzia. Può verificarsi come risultato di una crescita scoordinata tra le costole e il petto. Se le costole crescono più velocemente dell’espansione del cuore e dei polmoni (che spingono lo sterno verso l’esterno), allora lo sterno sarà spinto verso l’interno. Una volta che questo si è verificato, la deformità persiste o peggiora.

Quali effetti ha il pectus excavatum su cuore e polmoni?

Per le normali attività quotidiane, non c’è impatto sulla funzione cardiaca o polmonare. La maggior parte dei bambini e degli adulti avrà una capacità polmonare leggermente inferiore alla media, ma ancora all’interno di quello che è considerato il range normale. Tuttavia, la capacità del cuore di pompare efficacemente durante l’esercizio faticoso può non essere normale. Diversi studi medici hanno indicato che lo sterno può premere sul cuore a tal punto che il cuore non può riempirsi di sangue e pomparlo fuori così rapidamente come con un torace normale. Questi stessi studi dimostrano che la capacità di pompaggio del cuore è migliorata dopo la riparazione chirurgica del pectus excavatum.

Tuttavia, generalmente non vi è alcun cambiamento nella capacità polmonare dopo la riparazione.

Quali sono i sintomi del pectus excavatum?

I sintomi del pectus excavatum generalmente rientrano in tre categorie:

• dolore. Non è chiaro cosa causi il dolore. Potrebbe avere qualcosa a che fare con il modo in cui i muscoli pettorali attraversano il petto per attaccarsi alle costole e allo sterno. Il dolore di solito non è grave o di lunga durata quando si verifica.
• Diminuzione della tolleranza all’esercizio. Questo è probabilmente legato all’effetto della deformità dello sterno sul cuore come menzionato in precedenza.
• Aspetto. Molti di coloro che hanno il pectus excavatum sono molto insoddisfatti dell’aspetto del loro petto. Ogni volta che il petto è esposto (come quando si nuota), è comune che gli altri bambini lo notino e commentino o prendano in giro l’aspetto. Questo può causare abbastanza disagio che il bambino modifica il suo comportamento. Il bambino potrebbe non voler più andare a nuotare, non fare la doccia con gli altri durante la lezione di ginnastica, cambiarsi i vestiti lontano dagli altri bambini ed evitare altre attività che potrebbero richiamare l’attenzione sulla deformità. Alcuni bambini sono significativamente colpiti da questo e possono ritirarsi socialmente in una certa misura. Tali problemi psicosociali possono persistere anche nell’adolescenza e nell’età adulta.

I bambini (o gli adulti) con pectus excavatum devono essere riparati?

La riparazione del pectus excavatum non è raccomandata a meno che il paziente non abbia dei sintomi. Questi sintomi possono rientrare in una delle tre categorie appena elencate. Alcuni possono considerare la terza categoria come “cosmetica” ma, in realtà, questa deformità può avere un profondo effetto sull’immagine di sé di un bambino.

La maggior parte dei pazienti non ha bisogno o non desidera un’operazione dopo aver avuto la possibilità di parlare delle implicazioni di questa condizione.

Come è l’operazione e quali sono le complicazioni?

L’operazione comporta la rimozione delle estremità delle costole che si attaccano allo sterno nella zona depressa. La membrana di rivestimento intorno alla costola viene lasciata al suo posto. Lo sterno viene poi rotto orizzontalmente nel punto in cui gira verso il basso e viene raddrizzato. Viene tenuto in questa posizione usando punti di sutura, le costole adiacenti e di solito una barra di metallo o un puntone che va sotto lo sterno per tenerlo in una posizione esterna. Tutto questo avviene sotto la pelle. Questa operazione viene generalmente chiamata procedura Ravitch, dal nome del chirurgo che l’ha sviluppata.

Come ogni operazione, c’è un po’ di dolore post-operatorio, che viene trattato con antidolorifici endovenosi o con un catetere epidurale. Un catetere epidurale è frequentemente usato per le donne che si sottopongono al parto per alleviare i dolori del travaglio. Di solito, alla paziente vengono dati degli antidolorifici per via orale entro il terzo giorno dopo l’operazione.

Sono state pochissime le complicazioni di questa operazione. Non ci sono stati casi in cui il paziente ha richiesto una trasfusione di sangue, anche se un campione di sangue viene preso come precauzione. Anche le infezioni sono rare. Occasionalmente, un paziente sviluppa una raccolta di liquido sotto la pelle che richiede la rimozione con l’uso di una siringa.

Quali altri tipi di operazioni o trattamenti sono disponibili?

Anche se ci sono alcuni sostenitori di una varietà di tutori, non vi è alcuna prova che questi rallentino la progressione della deformità del torace, né nessuno di questi la migliora. Non c’è niente di male nel provare questo approccio, ma può essere scomodo.

La procedura Nuss è diventata più popolare negli ultimi 10 anni. Questa operazione è stata descritta generalmente come “minimamente invasiva”. Un’incisione è fatta su ogni lato della parete toracica. Una barra viene piegata nella forma desiderata della parete toracica. Una grande pinza chirurgica viene fatta passare attraverso un lato del petto, sotto lo sterno e fuori dall’altro lato. La barra viene tirata attraverso usando la pinza con la curva della barra nella direzione opposta. Poi viene capovolta e, nel processo, piega lo sterno verso l’esterno, allungando le costole mentre lo fa. La barra viene lasciata in posizione per diversi mesi o anni. Un confronto tra la procedura mininvasiva Nuss e la procedura Ravitch, pubblicata nel Journal of Pediatric Surgery, non mostra alcun vantaggio per la procedura Nuss.

Un’altra procedura che è stata usata per il pectus excavatum comporta il distacco dello sterno dalle costole e il suo ribaltamento. Questo non ha avuto successo come le altre procedure che sono state descritte.

Cosa può fare il paziente dopo essere tornato a casa dall’operazione?

La degenza abituale è di 3 o 4 giorni dopo l’operazione. Le attività sono limitate. Non ci possono essere sollevamenti o attività atletiche per diverse settimane mentre le costole stanno ricrescendo. In generale, il processo di recupero richiede circa 6 mesi. I bambini possono tornare a scuola in due settimane, ma non possono partecipare alle lezioni di ginnastica per due mesi e gli adulti in genere possono tornare alla normale attività ma dovrebbero evitare esercizi faticosi. La barra metallica o il puntone posizionato al momento della riparazione viene rimosso entro sei mesi dall’operazione. Questa rimozione è una procedura minore che non richiede il pernottamento in ospedale. Una volta completato il recupero, le normali attività, compreso lo sport, possono essere riprese senza restrizioni.

Qual è la migliore operazione per il pectus excavatum?

Anche se c’è un fascino teorico per un’operazione minimamente invasiva, la procedura Nuss non può davvero rientrare in questa categoria. I pazienti generalmente rimangono in ospedale più a lungo che con la procedura Ravitch e richiedono più a lungo antidolorifici narcotici, anche se queste differenze sono piccole. Il vantaggio della procedura Nuss è che i bambini possono riprendere prima le attività normali perché la parete toracica è ancora intatta. Le costole devono ricrescere perché la completa stabilità della parete toracica si verifichi con la procedura Ravitch, e questo può richiedere sei mesi. La probabilità di recidiva della deformità toracica dopo la procedura Nuss è stata leggermente maggiore rispetto alla procedura Ravitch. Ci sono state continue modifiche della procedura Nuss per migliorare i risultati ed eliminare le complicazioni, alcune delle quali sono state pericolose per la vita. La procedura Nuss, sebbene inizialmente sviluppata per i bambini, può essere eseguita anche negli adulti.

Quali sono i risultati a lungo termine dell’operazione per il pectus excavatum?

Sono stati eseguiti diversi studi dopo la riparazione del pectus excavatum. Il tasso di recidiva con la procedura Ravitch è molto basso (1-2%). Per quanto riguarda i sintomi, i risultati possono essere valutati sulla base dei sintomi specifici prima dell’operazione:

1. Dolore. Di tutti i pazienti che si sottopongono all’operazione a causa del dolore, circa il 40-50% migliora.
2. Sintomi da sforzo. Quando i pazienti sentono di non avere la stessa resistenza degli altri bambini, circa il 60% migliora dopo la riparazione.
3. Quando questo è il reclamo principale, il 95% dei pazienti sono felici dopo l’operazione. Come per qualsiasi operazione, sarà presente una cicatrice chirurgica.