Discussione
La sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS) è un disturbo cerebrovascolare associato a costrizione arteriosa multifocale. Il tipico paziente con RCVS è una donna di età compresa tra i 20 e i 50 anni che presenta una cefalea iperacuta grave, spesso chiamata “cefalea a rombo di tuono” 1. Storicamente, questo si riferisce a una cefalea grave che raggiunge il suo picco di intensità in pochi secondi, come un “colpo di tuono”. È stata descritta con vari nomi, tra cui sindrome di Call-Fleming, angiopatia benigna del sistema nervoso e angiopatia post-partum. La RCVS può essere spontanea, più della metà dei casi si verifica in circostanze particolari come il post-partum o dopo un’esposizione a sostanze simpaticomimetiche o serotoninergiche. Per la diagnosi di RCVS il paziente deve avere tutte le seguenti caratteristiche: vasocostrizione multifocale e segmentale delle arterie cerebrali, nessuna evidenza di emorragia subaracnoidea aneurismatica, analisi del liquido cerebrospinale normale o quasi normale e reversibilità della vasocostrizione entro 12 settimane dall’esordio. Recenti rapporti 4 e serie di casi 6,7 hanno suggerito che le emorragie intracraniche possono essere frequenti e avere diversi modelli nella RCVS, comprese le emorragie subaracnoidee corticali (cSAHs), emorragie intracerebrali (ICHs), ed emorragie subdurali (SDHs).
ICH e cSAH sono solitamente complicazioni precoci (nei primi tre e dieci giorni rispettivamente). Gli eventi ischemici si verificano significativamente più tardi (12-15 giorni) 4.
L’emorragia subaracnoidea corticale (cSAH) è una presentazione insolita di emorragia subaracnoidea, in cui l’emorragia è localizzata alle convessità del cervello senza coinvolgimento del parenchima adiacente o estensione nelle fessure interemisferiche, cisterne basali o ventricoli. Poiché la maggior parte degli aneurismi sacculari nascono dal circolo di Willis, la rottura aneurismatica è una fonte improbabile di cSAH. Diverse eziologie sono state ipotizzate per la sua comparsa, tra cui occlusioni della vena corticale, sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS), vasculite lupica, cavernoma, e angiopatia amiloide cerebrale (CAA) ecc 7,8. L’emorragia subaracnoidea convessa localizzata si verifica nel 22% dei pazienti con RCVS, principalmente entro la prima settimana del decorso della malattia 2.
L’imaging neurovascolare nei pazienti con RCVS mostra aree alternate di costrizione e dilatazione delle arterie nelle grandi e medie arterie cerebrali della circolazione anteriore e/o la circolazione posteriore. Si possono anche vedere aree alternate di costrizione e calibro vascolare normale, piuttosto che aree di dilatazione. Nei casi di RCVS con SAH corticale, questa SAH superficiale è di solito minima sopra alcuni solchi corticali, con sproporzionata vasocostrizione diffusa a breve segmento. Queste anomalie sono presenti nella fase acuta e sono reversibili entro giorni o settimane. D’altra parte, vasospasmo post-SAH non è tipicamente multifocale, tende ad essere lungo-segmentale e ha una stretta relazione spaziale con il sito di sanguinamento, e picchi tra i giorni quattro e 11. Il vasospasmo acuto nel giorno dell’esordio è estremamente raro. Altre anomalie arteriose sono state segnalate in pazienti con RCVS come piccoli aneurismi non rotti e dissezioni 4. Ci sono anche diverse segnalazioni di RCVS con cSAH e piccoli aneurismi non rotti che sono stati trattati chirurgicamente o endovascolarmente, o lasciati non trattati.
La gestione ottimale dei deficit neurologici acuti causati dalla RCVS è incerta. I pazienti con RCVS potrebbero essere sensibili ai calcio-antagonisti come la nimodipina o il verapamil. I calcio-antagonisti devono essere somministrati con cautela a causa del rischio di infarto cerebrale nelle regioni cerebrali con perfusione ridotta da un’arteria cerebrale gravemente costretta. In alternativa, sono stati riportati glucocorticoidi ad alte dosi a breve termine che sono efficaci.
Per definizione la RCVS è una condizione spontanea reversibile. Deficit neurologici permanenti sono stati notati solo nel 3-6% dei pazienti in due grandi serie prospettiche. Percentuali più alte di ictus, fino al 54%, sono state suggerite in revisioni della letteratura e serie retrospettive, con ICH nel 14-25% e infarti nel 14-31% 2.
Nel vasospasmo post-SAH le terapie endovascolari più comunemente usate sono i vasodilatatori intra-arteriosi e l’angioplastica con palloncino. Nimodipina, verapamil e milrinone hanno recentemente dimostrato di essere sicuri ed efficaci quando somministrati per via intra-arteriosa per il trattamento della vasocostrizione segmentale grave in pazienti con RCVS 9,10. L’applicazione intra-arteriosa diretta dei vasodilatatori ha un effetto immediato e permette una dilatazione arteriosa intracranica preferenziale minimizzando l’ipotensione sistemica 10.
Nel nostro caso il risultato angiografico era eccellente e il paziente ha mostrato un notevole recupero dopo ogni sessione di infusione intrarteriosa e angioplastica. A causa del deterioramento neurologico del paziente entro 18-24 ore abbiamo deciso di ripetere il trattamento in tre sessioni aggiuntive.
Raccomandiamo la somministrazione intrarteriosa di nimodipina e/o l’angioplastica con palloncino come possibile trattamento per i pazienti con RCVS con gravi deficit neurologici dovuti alla ridotta perfusione, ma il miglioramento sostenuto della vasodilatazione è limitato e può richiedere trattamenti ripetitivi.