Gestione dell’igroma cistico

La modalità preferita di trattamento dell’igroma cistico rimane l’escissione chirurgica completa; tuttavia, molti recenti case report e serie di casi hanno sempre più documentato risultati notevoli nella gestione di tali lesioni con agenti sclerosanti. Le altre modalità di trattamento che sono state impiegate con risultati variabili includono semplice drenaggio, aspirazioni, radiazioni, escissione laser, ablazione a radiofrequenza e cauterizzazione.

Gli igromi cistici sono lesioni benigne e possono rimanere asintomatici in un paziente per lungo tempo. Le indicazioni di trattamento sono attacchi ricorrenti di infezione nella lesione, distress respiratorio, disfagia, emorragia all’interno dell’igroma cistico, aumento improvviso delle dimensioni della lesione, sinusite che scarica linfa e deturpazione. Lo stress respiratorio può essere di natura grave e richiedere una tracheostomia a causa di compressioni laringee o tracheali complete o significative da parte di linfangiomi esterni e talvolta laringei. Nella nostra osservazione, alcuni pazienti hanno mostrato una parziale autoregressione della lesione; tuttavia, la risoluzione spontanea completa non è stata osservata da noi.

L’escissione chirurgica degli igromi cistici complessi, che coinvolgono strutture profonde e vitali, non è un compito facile. Si deve seguire una cura estrema per evitare complicazioni per-operatorie. Le possibili complicazioni durante l’intervento sono i danni al nervo facciale, all’arteria facciale, ai vasi carotidei, ai vasi giugulari interni, al dotto toracico e alla pleura, e l’escissione incompleta in caso di infiltrazione alle strutture circostanti. Le complicazioni post-operatorie osservate dopo l’escissione chirurgica dell’igroma cistico sono l’infezione della ferita, l’emorragia, la cicatrice ipertrofica e lo scarico linfatico dalla ferita. In circa il 20% dei casi, c’è una recidiva anche dopo un’apparente escissione completa della lesione. Nonostante queste possibili complicazioni, l’escissione chirurgica dell’igroma cistico è ancora un’opzione preferita nei casi di linfangiomi pericolosi per la vita e in caso di emorragia spontanea. Anche le lesioni intratoraciche e intra-addominali sono gestite preferibilmente con un approccio chirurgico.

L’aspirazione dell’igroma cistico può essere eseguita come misura temporanea per ridurre le dimensioni dell’igroma cistico, e quindi, ridurre i suoi effetti di pressione sulle vie respiratorie e di alimentazione. Una tracheostomia e una gastrostomia di alimentazione possono essere eseguite se il paziente non è adatto a nessun tipo di intervento, e soprattutto in quelli con gravi difficoltà respiratorie e di alimentazione.

Come già detto, l’altra opzione di trattamento di successo e popolare per la gestione dell’igroma cistico è la scleroterapia. In precedenza, la scleroterapia veniva effettuata con agenti sclerosanti, come l’acqua bollente, il chinino, il morrhuato di sodio, l’uretano, la tintura di iodio, la doxiciclina e la nitromina. Tuttavia, la scleroterapia con i suddetti agenti è stata associata a bassi tassi di successo e frequenti complicazioni.

Scleroterapia con bleomicina intra-lesionale, come modalità di trattamento primario, per l’igroma cistico, è stata provata. Vari case report e studi originali hanno documentato una buona risposta alla terapia. L’altro agente usato come sclerosante è OK432, ha risultati più soddisfacenti e meno complicazioni rispetto alla bleomicina.

La bleomicina è un agente chemioterapico usato nella chemioterapia per una serie di tumori maligni. Yura et al. hanno usato per la prima volta la bleomicina intra-lesionale come agente sclerosante. Si tratta di un inibitore della sintesi del DNA e il suo esatto meccanismo d’azione nell’igroma cistico non è noto; tuttavia, si ritiene che possa produrre un processo infiammatorio aspecifico che porta alla fibrosi delle cisti. In circa il 60% dei pazienti trattati con bleomicina intra-lesionale, c’è stata una risoluzione completa della lesione; e in circa il 30% dei pazienti, ha causato una notevole riduzione delle dimensioni. Lo stesso vale nella nostra esperienza.

La bleomicina può essere preparata come soluzione acquosa o come emulsione grassa. La bleomicina viene solitamente somministrata in base al peso del paziente. Il dosaggio raccomandato è da 0,3 mg/kg a 3 mg/kg per sessione. Tuttavia, molti autori preferiscono dare la bleomicina in base alle dimensioni della lesione e non al peso del paziente. Un dosaggio più elevato è di solito associato a complicazioni. Nella nostra esperienza, 0,5 mg/kg è una dose più sicura e può dare risultati eccellenti. Il programma di terapia raccomandato è di sessioni quindicinali con bleomicina intra-lesionale, e devono essere effettuate 3-6 sessioni per ottenere risultati definitivi. Alcuni autori hanno suggerito sessioni settimanali per la scleroterapia con bleomicina. Tuttavia, noi preferiamo un intervallo minimo di tre settimane tra le sessioni.

Le complicazioni riportate della scleroterapia con bleomicina sono la decolorazione del sito di iniezione, l’aumento improvviso delle dimensioni dell’igroma cistico, la febbre, il vomito, la cellulite, la polmonite interstiziale e la fibrosi polmonare. La fibrosi polmonare è associata ad un alto dosaggio di bleomicina. Il limite superiore sicuro per il dosaggio di bleomicina in una singola sessione è di 30 mg/m2. In serie di casi pubblicati, dove sono state usate piccole dosi di bleomicina, non c’era fibrosi polmonare in nessuno dei loro pazienti. In alcuni pazienti, abbiamo osservato un aumento delle dimensioni dell’igroma cistico dopo poche ore di scleroterapia con bleomicina. A volte le cisti della lesione si sono ridotte di dimensioni, ma sono diventate molto tese e dure. Un’altra complicazione estetica è la lesione residua persistente e dura dopo la scomparsa di tutte le cisti palpabili.

Aumento delle dimensioni dell’igroma cistico dopo 2 settimane di bleomicina intra-lesionale come sclerosante in un paziente mostrato nella Figura 2

L’igroma cistico si è risolto completamente ma si può osservare un’area ispessita

In pazienti difficili, dove l’igroma cistico comprime le vie respiratorie ed è situato molto in profondità, abbiamo usato un approccio combinato. La parte dell’igroma cistico, che può essere asportata senza danni alle strutture vitali, è stata rimossa chirurgicamente e le cisti rimanenti sono state iniettate con bleomicina sotto visione. Questo ha dato ottimi risultati rispetto alle recidive.

OK-432 è un altro agente che è stato provato, con buoni risultati rispetto alla risoluzione della lesione e alle complicazioni25. Agisce causando la migrazione di cellule infiammatorie acute nelle cisti, che rilasciano citochine, con conseguente danno dell’endotelio delle cisti e un aumento della sua permeabilità e apoptosi. Tutti questi fattori contribuiscono alla riduzione delle dimensioni della lesione.

Katsuno et al hanno descritto il successo dell’escissione chirurgica dell’igroma cistico dopo aver riempito ogni cisti con materiale idrocolloidale da impronta. Nella loro tecnica, hanno aspirato simultaneamente il liquido della cisti e iniettato il materiale idrocolloidale da impronta sotto visione diretta dopo aver esposto le cisti chirurgicamente. Questo ha portato a una perfetta delineazione di ogni cisti tutt’intorno e la sua completa escissione è diventata molto facile. Il prerequisito per la procedura è che la lesione non deve coinvolgere i nervi e i vasi principali.

Le altre tecniche recentemente introdotte nella gestione dei linfangiomi sono l’ablazione a radiofrequenza e l’escissione laser dei linfangiomi. Il laser è stato sempre più utilizzato soprattutto per i linfangiomi laringei. Esso provoca una distruzione puntiforme della lesione, evitando così di danneggiare le strutture vitali adiacenti.