Che cos’è la poliangioite microscopica?

La poliangioite microscopica (MPA) è un’infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e talvolta medie dimensioni. In passato si pensava che la MPA fosse un tipo di PAN e ai pazienti veniva detto che avevano il PAN. Ora si riconosce che sono malattie separate.

Nella poliangioite microscopica è comune che i vasi sanguigni più piccoli (capillari) dei polmoni e dei reni siano danneggiati portando a una ridotta funzione renale o all’insufficienza renale e alla mancanza di respiro.

Chi ne è affetto?

La MPA è più comune nelle persone di mezza età e colpisce sia gli uomini che le donne.

Qual è l’eziologia (causa)

La causa della MPA non è ancora nota

Gli anticorpi ANCA trovati nella maggior parte dei pazienti con MPA giocano un ruolo nel causare l’infiammazione dei vasi sanguigni attivando alcuni tipi di globuli bianchi. Gli anticorpi ANCA si attaccano ai neutrofili nel sangue provocandone l’attivazione. Questo fa sì che i neutrofili si attacchino alla parete dei vasi sanguigni e causino danni attraverso il rilascio delle sostanze chimiche che di solito usano per combattere le infezioni. Non si capisce perché i pazienti sviluppino gli anticorpi ANCA.

Quali sono i sintomi?

I sintomi comuni nella MPA sono stanchezza, perdita di appetito e dolori articolari e muscolari. Gli altri sintomi della MPA dipendono dagli organi coinvolti e variano notevolmente tra i diversi pazienti.

A volte la MPA colpisce solo i reni (a volte chiamata Vasculite Renale Limitata) così che un individuo può iniziare a sentirsi male solo quando la funzione renale si è deteriorata.

Alcuni sintomi riscontrati, specifici di vari sistemi sono:

• Polmoni – dispnea, affanno, tosse secca o tosse con sangue
• Pelle – eruzioni cutanee, ulcere e necrosi (morte dei tessuti)
• Occhi – occhi rossi (sangue), occhi dolorosi, secchi o grintosi, perdita della vista o altri cambiamenti nella visione
• Nervi – perdita di sensibilità, debolezza, insoliti sintomi dolorosi nelle mani e nei piedi (calore, spilli e aghi o “scosse elettriche”) e raramente paralisi o ictus
• Intestino – diarrea, sanguinamento e dolore addominale.

Diagnosi

Come per altri tipi di vasculite la diagnosi dipende dal riconoscimento da parte del medico del modello di sintomi e segni clinici. L’esame del sangue degli ANCA e una biopsia del rene o di un altro organo colpito sono test molto utili per la MPA.

Trattamento

Prednisolone (steroide) e ciclofosfamide sono spesso usati per tenere sotto controllo la malattia nei casi moderati o gravi. Nei casi lievi in cui i reni sono normali può essere somministrato un trattamento più blando con prednisolone e metotrexato. Se la malattia è molto grave possono essere somministrate anche grandi dosi di metilprednisolone o plasmaferesi (scambio di plasma). Quando la malattia diventa tranquilla si usano farmaci meno tossici per mantenere il controllo che includono: azatioprina, metotrexato e micofenolato mofetile di solito in combinazione con prednisolone a basse dosi.

Rituximab ha recentemente dimostrato di essere efficace in alcuni casi di MPA al posto della ciclofosfamide anche se non è adatto a tutti i pazienti.

Farmaci ed effetti collaterali

Per informazioni sui principali farmaci prescritti per la poliangioite microscopica vedere:

• Azatioprina
• Ciclofosfamide
• Metotrexato
• Micofenolato Mofetile (Cellcept)
• Rituximab
• Steroidi

Per informazioni su altri farmaci utilizzati nel trattamento della vasculite vedere Glossario dei farmaci e degli effetti collaterali.

Trattamento – Scambio di plasma o plasmaferesi

Questo trattamento è talvolta utilizzato nei pazienti con vasculite grave in cui gli anticorpi nel sangue sono ritenuti importanti nel causare la malattia. Il trattamento consiste nel rimuovere gli anticorpi dal sangue usando una macchina e restituire il sangue “pulito” al paziente. Il trattamento può richiedere la somministrazione di prodotti sanguigni al paziente, tra cui plasma, albumina o immunoglobulina. Può anche comportare la somministrazione di farmaci per fluidificare il sangue ed evitare che si coaguli nella macchina.

Per informazioni sullo scambio di plasma:

• Scambio di plasma o plasmaferesi

Prognosi

La prognosi complessiva nell’MPA dipende dalla gravità della malattia e dalla quantità di danni che sono stati fatti agli organi, specialmente ai reni, quando la malattia era attiva.

Le recidive possono verificarsi nell’MPA anche se meno comunemente che in alcuni altri tipi di vasculite e solitamente richiedono un aumento temporaneo del trattamento. Non è chiaro per quanto tempo i pazienti con MPA debbano rimanere in trattamento e questo dovrebbe essere discusso con i medici che si occupano del paziente su base individuale.

Punti chiave

• La MPA è una rara forma di vasculite
• Cause spesso gravi danni ai reni e ai polmoni
• Il trattamento spesso richiede alte dosi di steroidi e ciclofosfamide.

Articoli correlati alla Vasculite

• Fertilità e Vasculite – Dr David Jayne
• Vasculite e le orecchie – Dr Marcos Martinez del Pero
• Vasculite e gli occhi – Dr Catherine Guly
• Vasculite nei bambini – Dr Paul Brogan

Altre letture

• Raccomandazioni sull’uso di Rituximab nella Vasculite associata agli ANCA-associata a Vasculite – Reumatologia 2012
• Poliangioite microscopica – Sharon A. Chung, Philip Seo
• Vasculite dei piccoli vasi – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
• Vasculite dei piccoli e medi vasi – Philip Seo, John H Stone
• Gestione delle vasculiti associate agli ANCA: Tendenze attuali e prospettive future – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
• Linee guida per la gestione degli adulti con vasculite associata agli ANCA – (Rheumatology 2007;46:1-11)
• Vasculitis Paediatric Guidelines 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press

Link utili

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