Discussione
La sindrome della mano aliena è definita come movimenti involontari, incontrollabili, ma apparentemente intenzionali di un arto superiore. Due criteri principali per la diagnosi sono il reclamo di un arto estraneo e un’attività motoria complessa, autonoma e involontaria che non fa parte di un disturbo di movimento identificabile. Si verificano anche una sensazione espressa verbalmente che i movimenti non sono sotto controllo e la personificazione del braccio.6 Secondo questa definizione, il nostro paziente soddisfa i criteri della sindrome della mano estranea.
Il nostro paziente differisce sostanzialmente da quelli descritti in letteratura. Una recente revisione di 20 casi ha mostrato che tutte le lesioni cerebrali responsabili, tranne una, erano frontali e coinvolgevano sempre il corpo calloso anteriore, di solito con un ulteriore coinvolgimento dell’area motoria supplementare, del cingolo anteriore e della corteccia prefrontale mediale.7 Nella sindrome classica, il sintomo principale è il rapporto di estraneità con movimenti anomali della mano; persistente palpeggiamento, manipolazione compulsiva di strumenti, conflitto intermanuale e azioni di contenimento dell’arto normale.68
Al contrario dei casi di mano aliena frontale/callosale in cui i piani motori sono attivati in modo anomalo e la patologia callosale impedisce il normale trasferimento all’emisfero opposto, il nostro paziente aveva un disturbo sensoriale complicato con autostimolazione dal lato trascurato. Una sindrome clinica simile dovuta all’infarto dell’arteria cerebrale posteriore è stata riportata da Levine e Rinn9 in una donna destrimane con un’emianopia omonima, emianestesia e atassia ottico-sensoriale dovuta all’infarto prossimale dell’APC destro. Questi autori hanno suggerito per la prima volta che i movimenti alieni della mano potrebbero rappresentare movimenti spontanei esagerati o scarsamente controllati in presenza di atassia ottico-sensoriale. Il rapporto di Doody e Jancovic10 incluso un paziente con un grande infarto posteriore destro che coinvolge il corpo calloso e capsula interna posteriore risparmiando il talamo. L’esatto territorio arterioso coinvolto non è stato specificato. C’erano deficit emisensoriali sinistra e hemiinattention. Il paziente pensava che la mano con movimenti involontari grossolani avesse motivazioni ostili. Venturaet al11 hanno descritto un paziente con un’emorragia talamomesencefalica destra, deficit emisensoriali moderati e movimenti interpretati come sincinesie di imitazione; inoltre il paziente presentava movimenti spontanei del braccio sinistro percepiti come una levitazione “come se qualcun altro muovesse il braccio”; non c’era anosognosia, né emiasomatognosia; una PET a 7 settimane dal ricovero ha mostrato ipometabolismo corticale frontoparietotemporale destro, più pronunciato nell’area sensorimotoria. Tuttavia, non è solo la percezione errata del movimento anormale che definisce la sindrome della mano aliena, ma ciò che la rende unica è il riconoscimento soggettivo del paziente che l’arto “non è se stesso”, e la natura autodistruttiva o autoaggressiva dei movimenti.
Un elemento importante nella sindrome della mano aliena posteriore è l’autostimolazione del braccio sinistro. L’atassia degli arti era grave sia nel nostro paziente che in quello di Levine e Rinn9. L’atassia sensoriale (infarto talamico ventroposterolaterale) e cerebellare (interruzione della proiezione del tratto dentatorubrothalamico al talamo ventrolaterale12) è stata aggravata da una compensazione visiva inefficace dovuta all’atassia ottica (infarto dello splenio e della corteccia occipitale). La combinazione di atassia sensoriale, ottica e cerebellare (tripla atassia) nel nostro paziente potrebbe aver causato movimenti autostimolanti estremamente scoordinati del braccio e della mano omolaterali all’emianopia densa e alla negligenza visiva e sensoriale.
Combinazioni complicate di più di un disturbo del movimento possono essere viste dopo lesioni talamiche.13 La natura episodica, parossistica e transitoria dei movimenti involontari del braccio sinistro nei casi di mano aliena “posteriore” suggerisce un’origine extrapiramidale. Tuttavia, i movimenti di auto-colpire e auto-soffocare assomigliano a normali piani motori; nel nostro paziente, potrebbero essersi verificati a causa di movimenti errati, spontanei e automatici del braccio associati a espressioni emotive (parlare, rabbia, gesticolare, stress, grattarsi il viso, accarezzare la fronte) e aggiustamenti posturali, che in presenza di tripla atassia potrebbero portare ad auto-colpire.
Perché questi movimenti erano percepiti come alieni? Oltre a sbagliare l’identificazione della fonte della propria stimolazione tattile, la nostra paziente ha commesso altri errori di identificazione e causalità. Identificava erroneamente le persone e la sua posizione, e temeva un piccolo trauma al seno come causa del cancro. Aveva anche un’associazione visiva disordinata, essendo incapace di identificare volti di persone famose o oggetti nella sua stanza. La sua lesione, che coinvolgeva la corteccia occipitale destra e lo splenio, disconnetteva la corteccia parietale destra da entrambi i lobi occipitali, analogamente ad una lesione del lato sinistro che causava alessia senza agrafia. Inoltre, a causa della negligenza emispaziale e dell’aprassia ottica c’era una completa ignoranza del braccio sinistro in movimento. La compromissione della performance visuospaziale e l’eminegligenza non sono rare negli infarti talamici, specialmente nel territorio dell’arteria tuberotalamica non dominante14 o in lesioni poste più lateralmente.15 Uno studio PET eseguito quando l’eminegligenza sinistra era ancora presente ma migliorata e il minaccioso movimento alieno della mano era cessato, ha mostrato un metabolismo alterato nelle regioni frontotemporoparietali destre, forse indicando un effetto remoto della lesione talamica (“diaschisi”). La maggior parte dei pazienti con infarti dell’arteria cerebrale posteriore destra non mostrano un segno di mano estranea. Nelle sindromi da ictus, la combinazione di negligenza sensoriale e autostimolazione spontanea dall’estremità trascurata è rara; le lesioni che causano negligenza visuospaziale, emianopia, atassia degli arti e perdita sensoriale spesso causano anche emiparesi o negligenza motoria, che preclude la stimolazione dal lato trascurato.
Il nostro paziente insieme all’unico altro caso precedentemente riportato di Levine e Rinn9 sostengono che la sindrome della mano aliena sinistra può essere vista come una sindrome distinta negli infarti del territorio dell’arteria cerebrale posteriore non dominante. Essa risulta da una complessa combinazione di atassia tripla, emianopia, eminegligenza sinistra e perdita sensoriale primaria in assenza di negligenza motoria o emiparesi. Questa sindrome dovrebbe essere considerata una forma “sensoriale” o “posteriore” della sindrome della mano aliena, distinta dalla forma “motoria” o “anteriore” più comunemente descritta.