Di Afsaneh Khetrapal, BScReviewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

L’angiosarcoma (AS) è una classe di sarcoma (tumore dei tessuti molli) che colpisce le cellule endoteliali sanguigne e linfatiche. Questo tumore è molto maligno e aggressivo in natura, e si verifica in quasi tutte le parti del corpo.

È poco comune tra i bambini, ma colpisce ugualmente uomini e donne. L’AS cutanea, che si sviluppa sulla pelle, specialmente sul viso e sul cuoio capelluto, è il tipo più comune di AS. La diagnosi di questa condizione è difficile a causa della mancanza di sintomi o di sintomi fuorvianti; questo rende anche il trattamento complesso.

Sintomi dell’Angiosarcoma

I sintomi dell’AS variano a seconda della sede e del tipo di malattia. In molti casi, i segni dell’insorgenza possono non essere visibili nelle fasi iniziali e manifestarsi solo quando il tumore raggiunge uno stadio avanzato o si diffonde in altre parti del corpo.

L’aspetto generale potrebbe assomigliare a qualche infezione, lesione, colorazione della parte del corpo e presenza di massa di tessuto molle, a seconda della quantità di tessuti molli sostituiti. Si va anche dall’anemia, disfunzione epatica e sanguinamento, al dolore dovuto alla compressione delle strutture.

Per l’AS cutanea, i sintomi esibiti sono:

• eruzioni
• Cambiamento del colore della pelle
• Apparizione di lividi
• Lesioni o tagli

Per l’AS che colpisce le articolazioni, si verifica difficoltà o limitazione del movimento. Fratture patologiche sono viste nell’AS dell’osso. A volte, si manifestano anche grumi morbidi.

I sintomi dell’AS del seno sono:

• Dolore generale
• Parete del seno ispessita
• Grumi
• Variazione delle dimensioni e della forma del seno
• Cambiamento della forma del capezzolo (si gira o affonda nel seno o possiede una forma irregolare)
• Errezioni su o intorno all’area del capezzolo
• Scarico fluido con macchie di sangue dal capezzolo
• Dimensioni della pelle
• Volori nelle ascelle

L’AS profonda non ha sintomi e rimane non identificata fino a quando non si diffonde ad altre aree del corpo. L’AS indotta da radiazioni si vede con una pelle ispessita e un aumento delle lesioni, che possono essere indolori nell’area dove sono state applicate le radiazioni. L’area può essere di colore viola.

Cause dell’Angiosarcoma

Le cause principali della maggior parte dei casi di AS sono sconosciute. Si ritiene che condizioni preesistenti aprano la strada allo sviluppo di questi tumori. Tuttavia, ci sono alcuni fattori di rischio o agenti che possono aumentare le complicazioni associate alla condizione.

Alcuni fattori di rischio sono:

Linfedema: Il linfedema cronico è il fattore di rischio più comunemente identificato nell’AS della pelle e dei tessuti molli. È comunemente visto in:

• Donne che hanno subito una mastectomia radicale e hanno avuto la sindrome di Stewart-Treves per molto tempo.
• Le gambe di pazienti che hanno subito una linfoadenectomia inguinale come trattamento per la diffusione della sindrome di Kettles.
• Persone con linfedema cronico dalla nascita, o a causa di infezioni o cause sconosciute.

Radioterapia: L’AS indotta da radiazioni si verifica in assenza di linfedema cronico. Sorge nelle regioni in cui la radioterapia è stata utilizzata, ad esempio, per il trattamento del cancro dell’ovaio, del seno e dell’endometrio della cervice, nonché della malattia di Hodgkin. Il rischio di questo tipo di sarcoma aumenta con l’aumento del dosaggio e si trova ad apparire quasi un decennio dopo l’insorgenza del tumore iniziale.

Materiali stranieri: L’introduzione accidentale o iatrogena di materiali estranei nel corpo può aumentare il rischio di sviluppare l’AS. Alcuni esempi di tali materiali sono l’acciaio, la cera ossea, la plastica, le spugne chirurgiche, le schegge e il Dacron.

Cancerogeni ambientali: Le persone sono a maggior rischio di AS quando sono esposte a certi cancerogeni ambientali, che sono:

• Spray usati contro funghi e specie affini nei vigneti.
• Soluzione di Fowler usata per trattare pazienti con psoriasi.
• Arsenico, che aumenta la possibilità di sviluppare l’AS del fegato.
• Dioxina: una tossina industriale che è associata al rischio di AS dei tessuti molli.
• Cloruro di vinile, che è usato nell’industria della plastica per la polimerizzazione (causa AS del fegato e dei tessuti molli)

Altri fattori: AIDS e lesioni benigne preesistenti sono altri fattori di rischio correlati alla condizione.

Cause genetiche ed ereditarietà dell’angiosarcoma

In studi recenti sono state identificate associazioni di AS con anomalie cromosomiche e malattie genetiche ereditabili. In questa condizione, ci sono due possibilità di frequenti anomalie cromosomiche:

• Aumento del numero normale di due in ciascuno dei cromosomi 5, 8, e 20.
• La perdita del numero dai cromosomi 7 a 22, e il cromosoma sessuale maschile ‘Y.’

Per esempio, nell’AS al seno, gli aumenti nel cromosoma 8 sono più comuni di qualsiasi altra anomalia genetica.

Le malattie genetiche che si pensa abbiano un legame con l’AS sono:

• Sindrome di Klippel-Trénaunay
• Malattia di Von Hippel-Lindau
• Neurofibromatosi di Von Recklinghausen

Rapporti di alcuni casi isolati mostrano anche che l’AS può avvenire tra parenti stretti senza alcuna causa stabilita. Questo sottolinea la possibilità di esistenza di una variante rara di AS che è ereditabile o una probabile, ma sconosciuta esposizione ad un agente della condizione tra i membri della famiglia.

Altre letture

• Tutti i contenuti dell’angiosarcoma
• Che cosa è l’angiosarcoma?
• Trattamenti dell’angiosarcoma
• Diagnosi dell’angiosarcoma
• Sostegno per l’angiosarcoma

Scritto da

Afsaneh Khetrapal

Afsaneh si è laureata all’Università di Warwick con una prima classe con lode in scienze biomediche. Durante il periodo trascorso qui, il suo amore per le neuroscienze e il giornalismo scientifico sono cresciuti e l’hanno portata a una carriera presso la rivista Scientific Reports di Springer Nature. Naturalmente, non è sempre immersa in tutte le cose scientifiche e letterarie; il suo tempo libero comprende anche molta pittura a olio e passeggiate sulla spiaggia.

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