Paralisi diaframmatica unilaterale
La maggior parte dei pazienti con paralisi diaframmatica unilaterale sono asintomatici e non richiedono trattamento. Se le cause sottostanti vengono scoperte, possono essere trattate. Anche quando l’eziologia non è nota, molte volte la paralisi si risolve da sola, anche se lentamente in un periodo da mesi a più di un anno. In un gruppo selezionato di pazienti con paralisi diaframmatica unilaterale che hanno una grave dispnea durante l’escursione, il trattamento chirurgico ha dimostrato di essere benefico.
Plicazione diaframmatica
La stabilizzazione dalla plicatura chirurgica del diaframma paralizzato fornisce buoni risultati in pazienti selezionati. Dopo la plicatura, il diaframma paralizzato non si sposta paradossalmente verso il torace durante l’inspirazione e, quindi, migliora la ventilazione nel sito colpito. Inoltre, la procedura favorisce anche il diaframma sano, che ora svolge meno lavoro.
In un gruppo selezionato di pazienti, la plicatura diaframmatica ha diminuito la dispnea, migliorato la capacità vitale del 10-20% e la PaO2 del 10%. In una serie chirurgica, il volume tidal medio forzato è migliorato notevolmente da 216 mL a 415 mL dopo la plicatura ed è stato possibile interrompere la ventilazione meccanica entro 2-12 giorni dalla plicatura. I risultati funzionali e fisiologici della plicatura del diaframma hanno dimostrato di durare nel corso del follow-up a lungo termine. In un altro studio, 41 pazienti sono stati sottoposti a plicatura dell’emidiaframma. I pazienti sono stati seguiti per almeno 48 mesi. La capacità vitale forzata media, il volume espiratorio forzato a 1 secondo, la capacità funzionale residua e la capacità polmonare totale sono migliorati rispettivamente del 17%, 21%, 20% e 20% (P< .005), a 48 mesi. Questi valori medi erano rimasti costanti rispetto al follow-up di 6 mesi.
L’applicazione del diaframma può essere eseguita con diverse tecniche attraverso una toracotomia, la chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS) o la laparoscopia. L’approccio VATS può avere risultati simili alla serie di toracotomie, con meno complicazioni.
Una controindicazione relativa comune alla plicatura è l’obesità patologica, poiché la plicatura chirurgica è tecnicamente più difficile in questi pazienti. Questo gruppo di pazienti dovrebbe essere valutato per la chirurgia bariatrica e potrebbe essere in grado di evitare la plicatura con il miglioramento della funzione polmonare dopo una significativa perdita di peso. I pazienti con certi disordini neuromuscolari (cioè, sclerosi laterale amiotrofica e distrofia muscolare) dovrebbero essere affrontati con cautela poiché la plicatura fornisce solo un beneficio modesto con più complicazioni.
Paralisi diaframmatica bilaterale
Il trattamento della paralisi diaframmatica bilaterale dipende principalmente dall’eziologia e dalla gravità della paralisi. La ventilazione invasiva era storicamente il trattamento principale per i pazienti che sviluppavano un’insufficienza respiratoria come risultato della paralisi diaframmatica bilaterale. Più tardi, un sottoinsieme di questi pazienti che non avevano una patologia polmonare intrinseca è diventato candidato per la ventilazione non invasiva.
Oggi la stimolazione frenica è sempre più utilizzata nei pazienti con paralisi respiratoria centrale e lesioni del midollo spinale cervicale superiore (lesioni sopra C3) per svezzarli dai ventilatori. Questi pazienti idealmente non dovrebbero avere alcuna malattia polmonare intrinseca. Gli elettrodi possono essere impiantati intratoracicamente tramite toracotomia e, più recentemente, con VATS. In alternativa, gli elettrodi possono essere posizionati per via intramuscolare attraverso un approccio laparoscopico. In questo approccio, gli elettrodi intramuscolari sono posizionati vicino ai punti di ingresso dei nervi frenici utilizzando tecniche di mappatura dei punti motori.
La stimolazione del diaframma permette ai pazienti di parlare di nuovo e di usare il loro sistema olfattivo. Riduce il verificarsi di infezioni respiratorie, fornisce una respirazione più naturale ed evita la dipendenza da un ventilatore meccanico. Il nervo frenico dovrebbe essere testato con uno studio di conduzione del nervo frenico prima di pianificare la stimolazione diaframmatica. Il decondizionamento e l’atrofia del diaframma prima della stimolazione è il principale fattore limitante nello svezzamento dei pazienti dai ventilatori.
I sistemi a pressione negativa possono indurre l’ostruzione delle vie aeree superiori, in particolare se i dilatatori delle vie aeree superiori sono deboli e incapaci di contrastare la pressione negativa generata dal ventilatore. Pertanto, gli studi del sonno sono necessari per i pazienti che sono considerati per la ventilazione a pressione negativa. La considerazione della ventilazione a pressione positiva riduce la necessità di studi del sonno di screening.
La maggior parte dei pazienti con debolezza diaframmatica da lieve a moderata mantiene lo scambio di gas durante il giorno ma peggiora durante il sonno. Gli studi del sonno e i trattamenti con dispositivi di assistenza ventilatoria possono identificare questa condizione. La ventilazione non invasiva notturna potrebbe essere usata in questo gruppo di pazienti.
I pazienti in cui la ventilazione nasale o orale a pressione positiva non ha successo possono aver bisogno di altre forme di ventilazione non invasiva (per esempio, cuirass a pressione negativa, bendaggio polmonare, letto a dondolo, pneumobelt a pressione positiva).
La tracheostomia con ventilazione intermittente a pressione positiva o permanente è riservata ai pazienti che non sono candidati a metodi meno invasivi o nei quali i metodi meno invasivi falliscono.
Tecniche di ricostruzione del nervo
In un gruppo selezionato di pazienti, la chirurgia del nervo può essere utilizzata per ripristinare la funzione dell’emidiaframma paralizzato. La neurolisi, l’innesto del nervo e la neurotizzazione hanno dimostrato di essere promettenti nel restituire la funzione al nervo frenico unilaterale danneggiato in seguito a procedure anestetiche e traumi operativi e non operativi al collo. Con la neurolisi microscopica, il tessuto fibroso della porzione compressa del nervo frenico viene rimosso.
Allenamento della forza e della resistenza dei muscoli inspiratori
L’allenamento quotidiano della forza e della resistenza dei muscoli inspiratori può portare a un maggiore reclutamento dei muscoli inspiratori non diaframmatici e aiutare quelli con sintomi lievi della paralisi diaframmatica.