Un tumore desmoide è un tipo specifico di crescita fibrosa che si verifica nel corpo. Questi tumori spesso iniziano nelle braccia, nelle gambe o nel torso. I medici spesso si riferiscono a loro come fibromatosi di tipo desmoide. Un altro nome per un tumore desmoide è fibromatosi profonda.

I desmoidi sono legati a un gruppo di tumori chiamato sarcoma dei tessuti molli. Ma i tumori desmoidi non sono un cancro perché non si diffondono ad altre parti del corpo. Spesso non crescono o causano sintomi, ma alcuni desmoidi possono crescere in modo aggressivo. Quando questo accade, questi tumori possono causare dolore o gonfiore.

Alcuni desmoidi possono essere monitorati ma non hanno bisogno di altri trattamenti. Altri possono essere aggressivi e sono meglio trattati da medici specializzati nella cura di persone con sarcoma dei tessuti molli.

Dove si trovano i tumori desmoidi?

I tumori desmoidi possono iniziare ovunque nel corpo. Più comunemente crescono nell’addome, nelle braccia e nelle gambe.

Cosa causa un tumore desmoide?

La maggior parte dei tumori desmoidi sembra essere legata a una mutazione genetica nel gene CTNNB1. I desmoidi associati a una mutazione CTNNB1 si sviluppano spesso durante o dopo la gravidanza. Alcuni sono associati a lesioni precedenti. Le lesioni che si sviluppano durante la gravidanza si verificano nella parete addominale e possono andare via da sole.

In rari casi, i desmoidi sono legati a una condizione genetica chiamata poliposi adenomatosa familiare (FAP). Il FAP è comunemente associato al cancro al colon, ma può anche causare la formazione di tumori desmoidi in un sottogruppo di pazienti FAP con la sindrome di Gardner. Almeno il 10 per cento delle persone con FAP sviluppano un tumore desmoide.

Quali sono i segni di un tumore desmoide?

Il segno più comune di un tumore desmoide è un nodulo duro nelle braccia, gambe o addome. In alcuni casi, il nodulo è doloroso.

Come viene diagnosticato un tumore desmoide?

I medici usano la diagnostica per immagini per individuare i tumori desmoidi. Una risonanza magnetica o una TAC possono mostrare quanto è esteso il tumore. I desmoidi raramente si diffondono in altre parti del corpo, ma possono crescere in più punti. Una biopsia è necessaria per essere sicuri della diagnosi.

I tumori desmoidi sono rari, quindi è importante che tu riceva una diagnosi da un team di medici con grande esperienza nella diagnosi e nel trattamento dei tumori desmoidi. Tecniche speciali che rilevano la mutazione CTNNB1 aiutano i medici a distinguere i tumori desmoidi da altri tipi di sarcoma. Questo a sua volta può influenzare i trattamenti che il medico raccomanda.

Qual è il trattamento per un tumore desmoide?

Il trattamento di un tumore desmoide varia a seconda delle dimensioni del tumore e di dove si trova. Mentre la chirurgia per rimuovere un desmoide è stata spesso prescritta in passato, non fornisce una cura per tutti.

Al Memorial Sloan Kettering, i nostri medici hanno un approccio ponderato. Bilanciamo le nostre raccomandazioni per la chirurgia con l’aggressività del tumore individuale di ogni persona. A volte possiamo raccomandare la sorveglianza attiva, la crioablazione, la chemioterapia o altre terapie farmacologiche per trattare il tumore. Questi approcci possono ridurre al minimo il rischio di complicazioni derivanti da un desmoide.

Qual è il trattamento per un tumore desmoide che è tornato?

I tumori desmoidi non possono diffondersi in altre parti del corpo. Per questo motivo, i medici del Memorial Sloan Kettering raccomandano un approccio conservativo per trattare un desmoide che si è ripresentato dopo il trattamento iniziale. Facciamo le nostre raccomandazioni in base alle informazioni genetiche sul tumore e alla probabilità che continui a crescere e a causare problemi. A volte raccomandiamo la radioterapia o terapie farmacologiche per un tumore che non può essere rimosso chirurgicamente.

Quali sono le probabilità che un tumore desmoide torni dopo il trattamento?

Il rischio di recidiva è diverso per ogni persona. Dipende da una varietà di fattori.

A causa della nostra vasta esperienza con i tumori desmoidi, il Memorial Sloan Kettering ha sviluppato uno strumento di previsione per capire meglio il rischio di un tumore che ritorna a tre, cinque e sette anni dopo l’intervento. Questo tipo di strumento si chiama nomogramma.

Raccomandiamo vivamente che le persone usino il nomogramma in collaborazione con un medico esperto nella gestione dei tumori desmoidi.

Utilizza il nostro nomogramma del tumore desmoide.