前頭側頭型認知症(FTD)は、脳の側頭葉と前頭葉の進行性変性によって生じる関連疾患のグループです。

What Causes FTD?

FTDの臨床症状は、意思決定、行動、感情、言語を制御する脳の部分(典型的には、前頭葉、側頭葉、島嶼部)の変性によって引き起こされます。

FTDと年齢の関係

60歳未満では、FTDは最も一般的な認知症の原因であり、45~64歳のアルツハイマー病と同じくらい多くの人が罹患しています。

FTDでは何が起こるのか

FTDにはいくつかの型があり、行動、言語、運動の症状が少しずつ異なります。 その症状から、アルツハイマー病、精神疾患(うつ病、躁うつ病、強迫性障害、統合失調症など)、血管性認知症、パーキンソン病などと誤診されることがあります。

前頭側頭型認知症の形態

兆候や症状の異なるパターンに基づいて、3つの異なる臨床症候群が「前頭側頭型認知症」(FTD)というカテゴリーにまとめられています。

  1. 行動変容型前頭側頭型認知症(bvFTD)
  2. 意味変容型一次進行性失語症(svPPA)

原発性進行性失語症には、logopenic variant primary progressive aphasia (lvPPA)という第三の形態があります。

FTDを発症した人の中には、少数ですが、運動ニューロン疾患(FTD/MND)を発症する人もいます(筋萎縮性側索硬化症を伴うFTDやFTD/ALSと呼ばれることもあります)。

皮質基底症候群(CBS)と進行性核上性麻痺(PSP)は、FTDには分類されませんが、FTDと症状が似ている2つの関連する病気で、皮質基底変性症(CBD)とも呼ばれます。

FTDの人が最初に医師の診察を受けるのは、次のような理由からです。

  1. 行動の漸進的で安定した変化
    初期の変化としては、社会的慣習の無視、衝動性、無関心、同情や共感の喪失、反復的または強迫的な動作、食事の変化、洞察力・計画性・評価の低下などが典型的です。
  2. 徐々に安定した言語機能障害
    言語変異の一つを持つ人の大部分は、記憶は比較的保たれているものの、自分自身を表現することに問題があります。
  3. 運動機能の低下
    FTDの人は、一般的に筋肉が弱くなったり、動きが鈍くなったりすると表現することが多い。 協調性がないと感じたり、水の中を歩いているように感じたりします。 また、筋肉が痙攣することもあります。

UCSF Memory and Aging Centerでは、FTDの患者さんの中には、言語能力が低下する中で、音楽やアートなどの新しい創造的な能力を身につけている人が少なからずいることを発見しました。

FTDはタイプによって症状が異なりますが、どのタイプも思考力や機能が確実に低下し、最終的には介護者に頼って生活することになります。

FTDを治療する薬はありますか

残念ながら、FTDによる障害を予防したり、元に戻したりする方法はまだありませんが、薬や生活習慣の改善は症状を和らげるのに役立ちます。 さらに、研究者たちは新しい治療法を模索し、有望な新薬を試すための臨床試験を積極的に行っています

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