概要

背景。 抗Jo-1抗体は多発性筋炎および皮膚筋炎（PM/DM）に特異的な抗体である。 抗Jo-1抗体の存在と間質性肺疾患（ILD）との間には非常に高い相関関係がある。

目的：PM/DMの診断を受けた抗Jo-1抗体陽性ILD患者と受けていない抗Jo-1抗体陽性ILD患者の臨床的特徴、臨床経過、X線所見の違いを明らかにすること。

方法：PM/DMの診断を受けた抗Jo-1抗体陽性ILD患者23名を対象とした。 1995年5月から2012年3月までの間に当院で抗Jo-1抗体陽性ILDと診断された23名の患者。 症状、臨床症状（急性発症か緩徐発症か）、胸部CT（computed tomography）の優位な所見を評価した。

結果 11名の患者がPM/DMと診断された。 PM/DM群では8名（72％）、非PM/DM群では4名（33％）が急性または亜急性発症のILDを呈していた（p=0.099）。 高解像度のCTスキャンでは、びまん性のガラス混濁、網状の影、牽引性の気管支拡張を伴う圧密が主なパターンでした。 分布は基底部優位の末梢および気管支血管束に沿ったものであった。

結論。 PM/DM群では、急性および亜急性の臨床経過をとる患者が多かったが、PM/DM群と非PM/DM群の間では、臨床的特徴、CT所見、予後についてそれぞれ有意な差はなかった。 今回の研究では、PM/DM群を持たない抗Jo-1陽性ILD患者は、PM/DMを持つ抗Jo-1陽性ILDの臨床経過に基づいて治療できることが示唆されました。