白血球ジストロフィーとは

白血球ジストロフィーとは、神経線維の周りで絶縁体の役割を果たしている脂肪質の被膜であるミエリン鞘の成長や発達が不完全であるために、脳の白質が徐々に変性していく病気です。 ミエリンは、少なくとも10種類以上の化学物質からなる複雑な物質で、脳の白質に色をつけている。 白血病は、ミエリンがこれらの化学物質を生成したり、代謝したりする仕組みに遺伝子的な欠陥があるために起こる疾患群である。 白血病は、ミエリンがこれらの化学物質を産生または代謝する仕組みの遺伝子異常によって引き起こされる疾患群で、それぞれの疾患は、化学物質の1つ（1つだけ）を制御する遺伝子の異常によって引き起こされます。 具体的な白質ジストロフィーには、メタクロマチック白質ジストロフィー、クラッベ病、アドレノロイコジストロフィー、ペリザウス・メルツバッハー病、カナバン病、中枢神経系低髄鞘症を伴う小児期失調症（CACH）（別名：白質消失症）、アレクサンダー病、レフサム病、脳振とう性黄色腫症などがあります。 白血球減少症の最も一般的な症状は、以前は元気に見えた乳幼児が徐々に衰えていくことです。 体調、動作、歩行、言葉、食事の能力、視力、聴力、行動などに進行性の障害が現れます。 心身の発達が遅れることも少なくありません。

治療法はありますか? 白質ジストロフィーのほとんどの治療法は、対症療法と支持療法で、薬物療法、理学療法、作業療法、言語療法、栄養・教育・娯楽プログラムなどがあります。

予後は？

白内障の予後は、白内障のタイプによって異なります。

どのような研究が行われているのですか？

NINDSは、白内障を含む遺伝子疾患の研究を支援しています。 この研究の目的は、これらの疾患に対する科学的理解を深め、予防、治療、そして最終的には治癒する方法を見つけることです。

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