肺線維症は、時間の経過とともに自然に悪化していく進行性の病気です。 この悪化は、肺の線維化（瘢痕化）の量に関連しています。

肺線維症の患者さんの病気の進行速度はさまざまです。

肺線維症の患者さんは、病気の進行速度がそれぞれ異なります。ゆっくりと進行し、長年にわたってPFと付き合っていく患者さんもいれば、急速に衰えていく患者さんもいます。

肺線維症の治療法はありませんが、治療によって病気の進行を遅らせることができる人もいます。

PF増悪

患者さんの中には、肺線維症が突然悪化する方がいます。 これは、瘢痕化につながるプロセスが急激に増加するきっかけとなる出来事があった場合に起こります。 肺の傷跡が悪化すると、患者さんは呼吸がしにくくなります。

急性増悪が起きているかどうかを判断するために、医師は症状、酸素濃度、CTスキャンの結果を考慮し、診断を助けるために気管支鏡検査などの他の検査を提案することもあります。 増悪の原因が医師に分かれば、その原因を治療することができます。 例えば、感染症にかかっている場合は、抗生物質が処方されるでしょう。

急性増悪時には、多くの患者さんが入院を余儀なくされます。

急性増悪時には、多くの患者さんが入院を必要とし、増悪がひどい場合には人工呼吸器が必要となります。 これは、肺の役割をする機械の中に入ることを意味します。 急性増悪時に人工呼吸器を装着した患者さんは、死亡するリスクが高くなります。 このため、PFと診断されたらすぐに、自分の希望について主治医や家族と話し合い、事前指示書を記入することが重要です。 重大な健康上のイベントが発生したとき、事前指示書は、あなたが自分で話すことができなくなった場合に、あなたの家族やケアチームがあなたの希望を尊重するのに役立ちます。