髄膜腫は最も一般的な頭蓋内の良性腫瘍である。 髄膜腫は、脳と脊髄を覆うクモの巣状の薄い膜の中にある細胞である、くも膜蓋細胞から発生します。 くも膜は、脳と脊髄を囲む3つの保護層（総称して「髄膜」）のうちの1つである。 髄膜の他の2つの層は、硬膜と軟膜である。 髄膜腫の大部分は良性ですが、これらの腫瘍は発見されずに放置されると、非常に大きくなるまでゆっくりと成長し、場所によっては重度の障害や生命を脅かすこともあります。 他の形態の髄膜腫は、より攻撃的な場合があります。

一部の髄膜腫は、脳や頭蓋底の静脈洞の硬膜に沿って見られ、くも膜の被膜細胞が最も多く存在する場所である。

• 海綿状静脈洞髄膜腫（Cavernous Sinus Meningioma）。 脳から心臓へ脱酸素状態の血液を排出する部分の近くに発生します。
• 小脳門脈角髄膜腫。 小脳の縁の近くに位置する。音響神経腫（前庭神経腫）もこの領域によく見られる。
• 大脳凸部髄膜腫(Cerebral Convexity Meningioma) 大脳凸部の上面に位置する。
• 大後頭孔髄膜腫（Foramen Magnum Meningioma）。 脳幹の下部が通過する頭蓋骨基部の開口部付近に位置する。
• 眼窩内髄膜腫 眼窩内またはその周辺に位置する。
• 脳室内髄膜腫。 脳脊髄液を生成して脳全体に運ぶ液室内に位置する。
• 嗅覚溝髄膜腫。 鼻と脳をつなぐ神経に沿って位置する。
• 傍矢状/距骨状髄膜腫（Parasagittal/Falx Meningioma）。 2つの脳半球を分離する硬膜の折り目に隣接して位置する。
• 錐体稜髄膜腫（すいたいりょうずいまくまくしゅ）。 側頭骨（こめかみを支えている）の部分で、聴覚を促進する器官の一部を含む。 脳の後部付近に発生する。
• 蝶形骨髄膜腫（ちょうけいこつずいまくしゅ）。 目の後ろの蝶形骨の近くに位置する。
• 脊髄髄膜腫（Spinal Meningioma）。
• 脊髄上髄膜腫：脊椎に位置し、場合によっては脊髄に接しています。 頭蓋骨の下垂体がある部分の近くに位置する。
• 腱膜髄膜腫。

世界保健機関（WHO）の脳腫瘍の分類は、腫瘍のタイプを等級付けする際に最も広く利用されているツールです。 WHOの分類法では、顕微鏡で見た細胞の種類に応じて、髄膜腫の15のバリエーションを認めています。 これらのバリエーションは、髄膜腫のサブタイプと呼ばれています。これらの細胞バリエーションの専門用語は、組織学的サブタイプです。 これらの組織学的亜型は、細胞学的特徴に基づいて、一般的に成長の速度と再発の可能性を反映する3つのグレードに整理されます。

世界保健機関（WHO）による髄膜腫の分類

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WHO Grade I Benign	WHO Grade II Atypical	WHO Grade III Malignant
Meningiothelial	Chordoid	Papillary
Meningiothelial!	Fibrous (fibroblastic)	Clear Cell	Rhabdoid
Transitional (混合)	非定型	退形成
Psammomatous
Angiomatous
Microcystic
Microcystic
Secretory
Lymphoplasmacyte-?rich	Metaplastic

非定型の髄膜腫（WHOグレードII。 非定型髄膜腫（WHOグレードII、髄膜腫症例の18％を占める）は、組織や細胞の異常が増加します。 これらの腫瘍は、良性の髄膜腫よりも速い速度で成長し、しばしば脳への浸潤を特徴とします。 非定型髄膜腫は、良性髄膜腫（WHO悪性度I）よりも再発の可能性が高い。

悪性髄膜腫（WHO悪性度III）は、細胞異常の増大を示し、良性および非定型髄膜腫よりも速い速度で成長する。 悪性髄膜腫は、脳に浸潤する可能性が最も高く、他の2つのサブタイプよりも頻繁に再発します。

Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Reportによると、米国で診断された腫瘍のうち、2012年から2016年に診断された腫瘍のうち。2012年から2016年に米国で診断された腫瘍のうち、全体の組織型としては髄膜腫が最も多く報告されており（37.6％）、2019年には33,560例が予測されています。 また、年間の平均年齢調整罹患率は、全原発性脳・脊髄腫瘍の中で髄膜腫が最も高かった（人口10万人あたり8.6人）。 さらに、これらの髄膜腫の罹患率は年齢とともに増加することが観察され、診断時の年齢の中央値は66歳でした。 組織確認された髄膜腫の大部分は非悪性で、1.7%が悪性（WHOグレードIII）と確認されました。

髄膜腫のリスクは年齢とともに増加し、65歳以降は劇的に増加します。 0～14歳の子供は最もリスクが低いとされています。

電離放射線、特に高線量の放射線への曝露は、頭蓋内腫瘍、特に髄膜腫の高い発生率と関連しています。 また、髄膜腫と低線量の放射線との関連を示す証拠もある。 最もよく知られているのは、1948年から1960年の間に尺取虫のために放射線を浴びたイスラエルの子供たちのケースです。 米国では、歯科用X線が電離放射線の最も一般的な被曝方法です。

遺伝子疾患である神経線維腫症2型（NF2）は、髄膜腫を発症するリスクが高いと考えられています。

神経線維腫症2型（NF2）は、髄膜腫を発症するリスクが高いと考えられています。

Brain Science Foundationによると、髄膜腫とホルモンの相関関係を示唆する研究結果がいくつかあります。

生殖期の女性と男性の罹患率の比率が高く、年齢が上がるとそれがなくなる。

かなりの数の髄膜腫でエストロゲン、プロゲステロン、アンドロゲン受容体が検出されること

乳がんと髄膜腫の関連性

髄膜腫の成長と月経周期、妊娠との関連性

研究者たちは、髄膜腫のリスクと経口避妊薬やホルモン補充療法の使用との間に関連性があるかどうかを調べ始めています。

さらに、いくつかの大規模な研究では、肥満と髄膜腫の発生率との間に関連性があることが示されています。

髄膜腫は一般的にゆっくり成長する腫瘍であるため、かなり大きくなるまで目立った症状が出ないことが多いです。 髄膜腫の中には、一生無症状のままであったり、無関係な症状のために脳スキャンを受けたときに、思いがけず発見されるものもあります。 現れる徴候や症状は、腫瘍の大きさや位置によって異なります。 髄膜腫の症状には以下のようなものがある。

• 頭痛
• 痙攣
• 性格や行動の変化
• 進行性の局所神経障害
• 混乱
• 眠気
• 聴覚
• 聴覚障害または耳鳴り
• 筋力低下
• 吐き気または嘔吐
• 視覚障害

症状は、髄膜腫の場所により特異的に関連することがあります。 例えば、以下のようなものがあります：

• FalxおよびParasagittal。 推論や記憶など、脳機能のレベルが低下する。 中間部に位置する場合は、脚の脱力感・しびれや発作を引き起こす可能性が高い。
• 凸部。 痙攣、頭痛、神経系の障害を引き起こす可能性がある。
• 蝶形骨。 視力障害、顔面の感覚喪失または顔面のしびれ、痙攣を起こすことがあります。
• 嗅覚溝。 脳と鼻の間を走る神経が圧迫されることにより、嗅覚が失われます。 腫瘍が十分に大きくなると、視神経の圧迫による視力障害が生じることがあります。
• 鞍部上。 視神経／キアスムの圧迫による視力障害
• 後頭蓋窩：脳神経の圧迫による顔面症状や聴力低下、不安定な歩行や協調性の問題
• 脳室内。 脳脊髄液の流れを妨げ、閉塞性水頭症となり、頭痛、ふらつき、精神機能の変化を引き起こす可能性がある。
• 眼窩内
• 眼窩内：眼球内に圧力が溜まり、眼球が膨らんで見えたり、視力を失ったりする可能性があります。

いくつかの理由により、髄膜腫の診断は難しいとされています。 髄膜腫の大部分は成長が遅く、主に成人が罹患するため、症状が非常に微妙で、患者や医師はそれを通常の加齢の兆候だと考えてしまうかもしれません。 さらに、髄膜腫に関連する症状の中には、他の疾患が原因となっているものもあるため、混乱を招くこともあります。

精神的な機能障害、新たな発作、持続的な頭痛などの症状が徐々に増加している場合や、頭蓋骨内に圧力がかかっている証拠がある場合（例：嘔吐、腫れ、痛みなど）には、誤診の可能性があります。

洗練された画像技術が髄膜腫の診断に役立ちます。

髄膜腫の診断には、高度な画像技術が役立ちます。診断ツールとしては、コンピュータ断層撮影（CTまたはCATスキャン）や磁気共鳴画像（MRI）があります。

髄膜腫の診断には、CT（コンピュータ断層撮影）やMRI（磁気共鳴画像）が用いられます。

場合によっては、髄膜腫の最終的な診断を下す唯一の方法は生検です。

神経外科医が生検を行い、神経病理医が診断を下すための組織を採取し、腫瘍が良性か悪性かを判断し、医師が適切な臨床管理プランを提案できるようにします。

髄膜腫は主に良性の腫瘍で、境界がはっきりしているため、外科的に完全に除去することができ、治癒の可能性が最も高いとされています。 脳神経外科医は、開頭手術によって頭蓋骨を開き、髄膜腫に完全にアクセスできるようにします。 手術の目的は、髄膜腫を脳や骨に付着している繊維も含めて完全に除去することです。

手術の目的は腫瘍の除去ですが、患者さんの神経機能を維持・改善することが最優先です。

手術の目的は腫瘍の摘出ですが、患者さんの神経機能を維持・改善することが第一です。腫瘍を完全に摘出すると罹患率（生活の質を低下させる副作用）が高くなる患者さんでは、腫瘍の一部を残し、定期的な画像検査で今後の成長を観察したほうがよい場合もあります。 このような場合には、定期的な検査やMRI検査を行いながら経過を観察することになりますが、それ以外の患者さんの場合には、放射線治療が最善の方法と考えられます。 外科手術の安全性を確保するために、術前に腫瘍の塞栓術を行うのが一般的です。 塞栓術は脳血管造影と似ていますが、外科医が腫瘍の血管に化合物を充填し、腫瘍への血液供給を止めることが特徴です。

以下の条件を満たす患者さんでは、一定期間の経過観察が適切な手段となるでしょう。

• 症状がほとんどなく、隣接する脳領域の腫れもほとんどない患者
• 症状が軽度または最小の患者で、長い間腫瘍を患っているが、生活の質にあまり悪影響を与えていない患者
• 症状の進行が非常に遅い高齢の患者
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• 症状の進行が非常に遅い高齢者
• 治療に大きなリスクを伴う患者
• 別の治療法を提案された後、手術をしないことを選択した患者

放射線治療は、高エネルギーのX線を用いて、がん細胞や異常な脳細胞を死滅させ、腫瘍を縮小させます。 腫瘍を縮小させます。

• 標準的な外部ビーム放射線治療では、様々な放射線ビームを用いて腫瘍をコンフォーマルにカバーし、周囲の正常な構造物への線量を制限します。 最近の照射方法では、長期的な放射線障害のリスクは非常に低くなっています。 3次元コンフォーマル放射線治療（3DCRT）以外の新しい治療法としては、強度変調放射線治療（IMRT）があります。

• 放射能の一種である陽子を腫瘍に特異的に照射するタイプの放射線を使用します。 腫瘍周辺の組織へのダメージが少ないという利点があります。

• 定位放射線手術（ガンマナイフ、ノバリス、サイバーナイフなど）は、多数の異なるビームを用いて放射線を標的組織に集中させる手法です。 この治療法は、腫瘍に隣接する組織へのダメージが少ない傾向があります。 現在のところ、ある照射方式が他の方式よりも臨床的に優れているというデータはありません。 それぞれに長所と短所があります。

化学療法は、手術や放射線療法で十分な治療ができない非定型や悪性のサブタイプを除き、髄膜腫の治療にはほとんど使用されません。 一般的には、成人の年齢が若いほど予後は良好な傾向にあります。

Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Reportのデータによると、非悪性髄膜腫の10年生存率は84%でした。 悪性髄膜腫の場合、10年生存率は62％です。 脊椎の非悪性髄膜腫は、大脳髄膜の非悪性髄膜腫（83％）よりも良好な10年生存率（96％）を示した。 さらに、悪性の脊椎髄膜腫は、悪性の脳髄膜腫（55.7％）よりも高い10年生存率（73％）を示した。

以下のウェブサイトでは、治療法やサポートなど、髄膜腫に関する有益な情報が追加されています。

• American Society of Clinical Oncology
• Brain Science Foundation

このページはJeffrey I. TraylorMDとJohn S.

AANSは、これらの患者ファクトシートで言及されているいかなる治療法、処置、製品、または医師をも支持していません。

AANSは、これらの患者ファクトシートで言及されているいかなる治療法、処置、製品、医師も推奨していません。 特定の脳神経外科的なアドバイスや支援を求めている方は、かかりつけの脳神経外科医に相談するか、AANSの「Find a Board-certified Neurosurgeon」オンラインツールでお住まいの地域の脳神経外科医を探してください。