Abstract

我々は、両側の卵形および円形の窓の閉鎖の珍しい成人例を提示する。 臨床的にも聴覚的にも耳硬化症を疑う所見があった。 高解像度の側頭骨CTでは、両側の卵形および円形の窓の閉鎖を明確に示す所見が得られた。 これらの窓の閉鎖はまれな側頭骨の異常である。 成人してからの発症は臨床家を混乱させ、伝導性難聴の患者では、CTで房総状の窓や耳硬化の微妙な兆候を詳細に観察する必要がある。 はじめに

孤立性卵円窓閉鎖症(OWA)は、まれな中耳側頭骨の先天異常です。 これまでに複数の手術報告があります。 OWAは高解像度（HR）側頭骨CT（CT T-Bone）で確認することができます。 通常、顔面神経の内側-中側の経過（卵形窓の部位を覆う）や、インカスとアブミの奇形または変位などの中耳の関連所見があります。

Oval windowは、前庭に向かって開いている中耳の内側の壁にあるアブミ骨の足底板のためにデザインされた小さな楕円形の正常な骨の欠損または窓です（図1）。 横方向に隣接する重要な構造物および参照構造物には、アブミ骨の頭蓋骨および顔面神経の鼓膜部分が含まれる。 皮肉なことに、この正常な卵形欠損の存在と識別は、その逆の場合よりも微妙な場合があります。 伝導性難聴の患者さんのT-Bone CTでは、卵円窓閉鎖症はまだ見落とされやすい所見です。 予測される所見は、窓の代わりに骨のバンドがあることです。 同じように、HR T-Boneには、先天性または後天性の骨の脱落、焦点性レンズ状突起のような耳介の局所的な浸食、前柵性耳硬化症、顔面神経の異常な走行など、見落とされがちな微妙で重要な所見がいくつかあります。 これらの微妙と言われる所見は、標準的な再構成による高品質なHR CT T-Bone検査を行う必要があります。

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図1

高解像度CT 側頭骨の軸方向（(a)と(b)）と冠方向の斜視（Pöschl’s view）の画像で、正常な楕円形の窓の欠損（長矢印…(a)）がかすかに見える。 a））、その周辺に馬蹄形の口蓋裂が見える（（a）の短矢印）。 正常な円形の窓のニッチには、小さな空気のポケット（矢印、（b））が見られる。

Round window atresia (RWA)はOWAよりもさらに稀で、症例報告はほとんどありません。 手術時には見落とされてしまうこともあります。 RWAによる伝導性難聴は、理論的にはアブミ骨足板によって変位した内耳液の圧力解放機構がないことに関連しており、完全な伝導性難聴も予想されます。 孤立した非シンドローム性のRWAは非常に稀で、聴力検査では耳硬化症を疑うことがあります。

我々は、臨床的には耳硬化症を呈していたが、HR CT T-Boneを実施したところ、両側の卵円窓と円窓の両方が閉鎖していたという成人の稀な症例を報告する。

2.症例報告

30歳の女性が難聴で紹介されてきました。 彼女は長年の両耳難聴を呈していた。 患者は子供の頃から難聴で、補聴器を使用していたという。 また、耳の感染症や外傷の既往はありませんでした。 また、過去に重大な病歴、手術歴、家族歴もありませんでした。

当科で行った聴力検査では、両耳とも伝音性難聴でした。

当科で行った聴力検査では、両耳とも伝導性難聴で、骨伝導(BC)は2KHzの周波数でディップがあるものの、ほぼ正常でした。 空気伝導（AC）と空洞のギャップは異常でした。 右耳では60dB（AC 88dB、BC 28dB）、左耳では62dB（AC 92dB、BC 30dB）と大きな気骨の隙間がありました（図2）。 音声の受信は、右が90dB、左が85dBであった。 ティンパノメトリー、口蓋反射は両耳とも正常範囲内であった。

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図2

左耳(a)と右耳(b)の純音聴力検査(PTA)で、両側の高度な伝音性難聴を示す。

臨床検査と聴力検査の結果から、中耳-耳介連鎖の病変が疑われ、患者の年齢から耳硬化症が最も疑われました。 主に耳硬化症を確認するために、高解像度CT側頭骨（HR CT T-Bone）撮影を行いました。 CTでは、左右の側頭骨に次のような所見が認められた。(a)丸窓（図3(a)、矢印）がなく、骨が硬化しており、隣接して中耳後面の異形があり、鼓膜洞が萎縮している。(b)卵形窓（図3(b)、暗い矢印）がなく、前庭への欠損はなく、厚い骨板が保たれている。 右側のアブミ骨の頭蓋骨は形成されておらず、左側のアブミ骨は前頭蓋骨が形成されていない以外は比較的発達している（図3(b)、白矢印）。(c)鼓膜顔面神経の前後左右の位置関係は、卵形窓（図3、矢印）の部位を覆うとともに、脱落を示している（図4、矢印）(d)内耳道（IAC）とkissing頸動脈（図3(a)～3(c)ではCで注釈）がほぼ矢状に配向している頭蓋底の異形性。

この患者は正常な言語発達をしていますが、現在、音声受信閾値(SRT)は約90dBで重度難聴に分類され、この事実はこの症状が進行性であることを説明しています。 患者は補聴器を選択しました。 現在、患者は高出力の補聴器を使ってリハビリを行っており、蝸牛がよく保存されているため、うまく対応しています。

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図3

(a)高解像度アキシャルCT 側頭骨画像 丸窓(a)のレベルでの画像。 アブミ骨と卵形窓（b）、鼓膜顔面神経（c）。 両側の丸窓（(a)、暗矢印）と卵形窓（(b)、暗矢印）がなく、鼓膜顔面神経が卵形窓の部位を覆っている（C、矢印）。 口蓋骨の異常は、右の無形成の頭蓋骨と、低形成の前頭蓋骨を除いてほぼ無傷の左のアブミ骨である（白矢印、（b））。 内耳道(IAC)とキス型頸動脈(図3(a)～(c)ではCと表記)の異常な向きを伴う頭蓋底の形態異常に注意。

3.考察

臨床的には耳硬化症を疑わせる症例として提示された、両側の卵形および円形窓閉鎖症の珍しい成人例を紹介した。 本症例は、術前にHR CT T-Boneを用いて、卵円窓閉鎖症および稀に共存する円窓閉鎖症を同定するための重要な助けとなることを強調している。

この所見を分析するために、TeunissenとCremersが分類システムを開発しました。

TeunissenとCremersは、中耳の異常を分析するための分類法を開発しました。 クラス2は、先天性アブミ骨強直症と耳介連鎖の先天性異常を併せ持つ耳からなる。 クラス3は、耳介連鎖の先天性異常と、少なくとも可動性アブミ骨足板を有する耳からなる。 クラス4は、卵形窓または円形窓の形成不全または重度の異形成を有する耳からなる。

卵形窓の発生は、第5～7週目の第2分枝弓構造の発生と密接に関係しています。 この関係で最も重要な構造は顔面神経である。 顔面神経は、切骨のレンズ状突起とアブミ骨の上部構造とともに、第2分枝弓から発達する。 しかし、アブミ骨の接触は、耳介に由来する卵形窓の発達を促すことになります。 OWAを説明するために2つの説が提案されている：(a)アブミ骨と原始前庭の融合がうまくいかず、上に位置する外側半規管と下前庭管の間に裂け目ができず、卵形窓が形成されない。 b）アブミ骨の胚盤と卵形窓の間に顔面神経が介在し、卵形窓が形成されない。 いずれの説も、顔面神経が結果的に前後に位置し、卵円窓の予想される部位を基本的に覆っていることを示している。 一方、円形の窓は耳介類で覆われておらず、画像上では裸のように見えます。 手術の際には，丸窓の露出を良くするために，突起から張り出した隆起部（”subiculum promontorii”）で部分的に覆われているので，これを取り除く必要がある。 この窓は、アブミ骨を叩くと膨らむ膜で覆われており、アブミ骨が可動していることを間接的に示し、蝸牛のリンパ球周囲の動きに対応している。

OWAの患者は、一般的に（私たちのケースとは異なり）若くして中度から重度の伝音難聴を呈します。 鑑別診断としては、主に中耳の後天的、先天的な異常と、内耳の異常に大別されます。 音波のエネルギーが耳小骨-ステープスの足板を卵形窓で動かすと、丸窓の膜は卵形窓の動きと逆位相で動き、音のエネルギーを散逸させます。 このメカニズムにより、蝸牛内の非圧縮性の流体が動き、基底膜が動き、内耳の有毛細胞が刺激され、聴覚の基礎となる。 骨伝導聴力は、側頭骨にしっかりと固定されている蝸牛を直接刺激するものである。

円形と楕円形の窓が同時に固定されていると、それらの異なる動きがキャンセルされ、高度の伝導性難聴になります。

HR CT T-Boneは、OWAとRWAを診断するのに最適なモダリティであり、術前には欠かせないツールです。

HR CT T-Boneは、OWAやRWAの診断に最適なモダリティであり、術前の必須ツールです。

軸方向の画像は、3つのレベル（尾骨-頭蓋骨）で評価する必要があります。 (a)丸い窓のレベル（図3(a)）：丸いニッチとそれに隣接するエアポケットまたはケーブの欠如、および中耳の後・内側の壁の変形、特に内側に位置する鼓膜洞の未発達を示しています。 馬蹄形のアブミ骨は通常、片方または両方のクララの欠如を含む奇形である（本症例のように）。 隣接するincusも奇形の場合がある。(c) 鼓膜顔面神経レベル（図3(c)）：顔面神経の水平分節は卵形の窓のニッチの部位を覆うように不正な位置にあり、奇形のアブミ骨が顔面神経に付着している場合もある。

CT画像が正常な場合、伝導性難聴の中耳原因の鑑別診断には、先天性アブミ骨の固定（CSF）と耳硬化症を含める必要がある。 CSFはOWAと混同されることがあります。 CSFの患者はCTで正常なアブミ骨を持ちますが、環状靭帯が発達していないため、足底板のアンキローシスを起こします。 グレード1（前柵）の耳硬化症では、通常、前柵のルーシー（図5）がわずかに認められるが、耳硬化症は中年の病気であり、ほとんどのケースで両側性であるため、この成人患者のようにOWAと混同されることがある。 耳硬化症は、特に骨海綿状の変化が積み重なったケースでは、無声症をまねく卵円窓の閉塞を引き起こすことさえあります。

図5

高解像度CTの側頭軸方向（上・下段）と冠方向（中段）の画像で、前柵性の耳硬化症が不明確なルーシー（矢印）として現れている別の症例。 上段と中段）。)

このような稀な症例の治療法は、基本的にリハビリ用の補聴器に限られます。 臨床症状の進行性の性質を考慮すると、この患者は補聴器の定期的な調整が必要です。 蝸牛を直接刺激することで導電性の経路をバイパスする骨伝導補聴器が適しています。 このようなケースでは、骨伝導補聴器（骨伝導補聴器BAHA、骨ブリッジインプラント）の手術が検討されます。 前庭のランドマークが少なく、顔面神経が露出しているため、OWSの外科的矯正は困難である。

まとめますと、HR CT T-Boneは両側性伝音難聴の患者には不可欠なツールです。

このように、HR CT T-Boneは両側性伝音難聴の患者にとって不可欠なツールです。一見正常に見えるスキャンでも、耳介の連続性と固定性、楕円形と円形の窓の存在、耳硬化性のルーセント、鼓膜第7神経の関連する位置など、慎重かつ重要な多面的評価が必要です。 我々の症例は、HR CTで明らかになった両側の卵形および円形の窓の閉鎖という極めて稀な先天性異常である。

Consent

Patient not available for consent.

Conflicts of Interest

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