デスモイド腫瘍は、体内で発生する特定のタイプの繊維状の成長です。 この腫瘍は、しばしば腕、脚、胴体に発生します。 医師は、この腫瘍を「デスモイド型線維腫症」と呼ぶことがあります。

デスモイドは、軟部組織肉腫と呼ばれる癌のグループに関連しています。

デスモイドは軟部肉腫と呼ばれる癌に関連していますが、デスモイド腫瘍は体の他の部分に広がらないので、癌ではありません。 多くの場合、腫瘍は成長せず、症状も出ませんが、一部のデスモイドは積極的に成長することがあります。

一部のデスモイドは経過観察しても、他の治療を必要としません。

デスモイドはどこにできるの？

デスモイドは体のどこにでもできる腫瘍です。

デスモイド腫瘍の原因は何ですか？

ほとんどのデスモイド腫瘍は、CTNNB1遺伝子の遺伝子変異と関連しているようです。 CTNNB1遺伝子の変異に関連するデスモイドは、多くの場合、妊娠中または妊娠後に発生します。 中には過去の傷害を伴うものもある。

まれに、デスモイドが家族性腺腫性ポリポーシス（FAP）と呼ばれる遺伝子疾患と関連している場合があります。 FAPは一般的に大腸がんと関連していますが、ガードナー症候群を持つFAP患者の一部では、デスモイド腫瘍を形成する原因となることもあります。

デスモイド腫瘍の兆候は何ですか

デスモイド腫瘍の最も一般的な兆候は、腕、脚、または腹部の硬いしこりです。

どのようにしてデスモイド腫瘍を診断するのですか

医師はデスモイド腫瘍を発見するために画像診断を行います。 MRIやCTスキャンでは、腫瘍がどの程度広がっているかを見ることができます。 デスモイドが体の他の部分に広がることはほとんどありませんが、複数の場所で成長することがあります。 診断を確かめるには生検が必要です。

デスモイド腫瘍はまれな病気なので、デスモイド腫瘍の診断と治療に経験豊富な医師のチームから診断を受けることが重要です。 CTNNB1の変異を検出する特別な技術は、医師がデスモイド腫瘍を他の種類の肉腫と見分けるのに役立ちます。

デスモイド腫瘍の治療法は？

デスモイド腫瘍の治療法は、腫瘍の大きさや場所によって異なります。 これまで、デスモイドを取り除くための手術がしばしば処方されてきましたが、すべての人に治療法が提供されるわけではありません。

メモリアル・スローン・ケタリングでは、私たち医師は思慮深いアプローチを取っています。

メモリアル・スローン・ケタリング社の医師は、慎重なアプローチをとっています。 時には、腫瘍を治療するために、アクティブサーベイランス、冷凍保存、化学療法、その他の薬物療法を推奨することもあります。

再発したデスモイド腫瘍の治療法

デスモイド腫瘍は体の他の部分には広がりません。 そのため、メモリアル・スローン・ケタリング社の医師は、初期治療後に再発したデスモイドの治療には、保存的なアプローチを推奨しています。 私たちは、腫瘍の遺伝子情報と、それが今後も成長し続けて問題を起こす可能性に基づいて、推奨を行います。

治療後に再発する可能性は？

再発のリスクは人によって異なります。

デスモイド腫瘍に関する豊富な経験から、メモリアル・スローン・ケタリング社では、手術後3年、5年、7年目に腫瘍が再発するリスクをよりよく理解するための予測ツールを開発しました。

私たちは、デスモイド腫瘍の管理に経験のある医師と協力して、このノモグラムを使用することを強くお勧めします。