横紋筋肉腫（RMSまたは「ラブド」）は、未熟な筋肉細胞のようながん細胞からなる腫瘍です。 米国では、15歳未満の子どもに毎年約350件の新しい症例が診断されています。
RMSは体のどの部分にも発生する可能性がありますが、最も一般的な部位は以下の通りです。
- 頭蓋底に隣接した部位（傍膜）
- 眼球の周囲（眼窩）
- 頬や唇などの頭頸部
- 腕や脚（四肢）
- 泌尿器系および生殖器系（膀胱、膣、前立腺およびその周辺を含む泌尿器系）
小児のRMSには、腫瘍細胞の顕微鏡での見え方に基づいて、2つの主要なサブタイプがあります。
胚性横紋筋肉腫（ERMS）が最も一般的なタイプです。
- ERMSは若い子供に発生する傾向があります。
- ERMSは、鼻腔、膣、膀胱などの粘膜（湿った組織）で覆われた中空の臓器に発生することが多く、表面にボトリオイド（ブドウのような）の塊として現れることがあります。
肺胞横紋筋肉腫（ARMS）は、RMSの約25～40％を占めます。
横紋筋肉腫の症状
多くの場合、横紋筋肉腫は腫瘤として現れますが、徴候や症状は原発腫瘍の場所によって異なります。
- 泌尿器系腫瘍では、血尿、排尿困難、膣からの出血などが見られます。
- 髄膜腫瘍は、顔面の非対称性、複視、片方の鼻孔からの呼吸困難または鼻汁、耳の分泌物、頭痛または顔面痛を引き起こすことがあります。
- 四肢の腫瘍は、急速に拡大する固い病変として現れることが多いです。
横紋筋肉腫の診断
体内にがん細胞が存在するかどうか、またどこに存在するかを判断するために、多くの検査や処置が行われます。 診断に必要な検査の正確な組み合わせは、現れている症状と疑われるがんの種類によって異なります。 がんが疑われるお子さんでは、病気の範囲を特定することが重要です。 これは次のような方法で行われます。
- 腫瘍部位の検査。
- 生検：腫瘍の種類を判断する唯一の方法は、腫瘍の一部を採取して病理医に検査してもらうことです。 これは生検として知られています。
- 生検：腫瘍の種類を判断する唯一の方法は、病理学者による検査のために腫瘍の一部を採取することですが、これは生検と呼ばれています。場合によっては、原発性腫瘍を同時に完全に取り除くことができます。 転移（がん細胞の広がり）の一般的な部位は、肺、骨髄、骨などです。 評価に使用される可能性のある一般的な検査には以下のようなものがあります。
- 肺のCTスキャン
- 骨スキャン
- 骨髄吸引
- 骨髄生検
- 転移部位を探すためにPETスキャンを使用することもあります
顕微鏡で見ると。 横紋筋肉腫は、顕微鏡で見ると、神経芽腫、ユーイング肉腫、リンパ腫など、他のいくつかの種類の小児がんと似ていることがあります。
生存
現在では、横紋筋肉腫の子どもの4人に3人は治癒できるようになりました。 予後因子とは、何十年にもわたって治療を受けた何千人もの患者さんの結果に基づいて、「有利」または「不利」と指定された患者さんとその腫瘍の特徴です。 これらの因子は、治療法の最適な選択を決定するためにも用いられます。 好ましくない」癌は「好ましい」癌よりも集中的な治療を必要とするが、すべてのRMSは化学療法で治療される。 手術は、診断を下すために必ず行われ、時には治療の一環として行われます。
最も重要な予後因子は以下の通りです。
- 病変の広がり（Extent of the disease）。
- 病変の広がり：IRS（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study）のStage and Group systemで定義されています。 いくつかの腫瘍部位は好ましいと定義されています。 これには、眼窩、頭頸部の表在部位、膣、および睾丸周辺に発生する腫瘍が含まれます。 傍膜性腫瘍、四肢、膀胱の泌尿器系部位を含むその他の部位はすべて好ましくないと分類されます。
- 組織型サブタイプ。 胚性組織型の腫瘍はより良好な転帰を示します。
- 年齢。 1歳未満および10歳以上の患者さんは、やや予後が悪い。
- 遠隔転移の有無。
横紋筋肉腫の原因
横紋筋肉腫の原因は、現在のところ研究者にも分かっていません。 ほとんどの場合、RMSの発症につながる明確な危険因子はありません。 しかし、RMSは以下のような他の疾患と関連しています。
- 神経線維腫症1型
- Beckwith-Wiedemann症候群
- Li-Fraumeni症候群
- Cardio-Facio-cutaneous症候群
- Costello症候群
これらの疾患を持つ子供は横紋筋肉腫のリスクが高いとされていますが、これらは症例のごく一部に過ぎません。
最終更新日：2011年7月
横紋筋肉腫について
横紋筋肉腫の治療中
横紋筋肉腫の治療後
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