私の名前はクリストファー・サビーンで、視神経低形成症の成人であり、国内外の視神経低形成症の子どもの家族にサービスを提供する小さなコンサルティング会社を経営しています。 また、児童福祉施設のサービスコーディネーターとして、慢性的な健康状態や障害を持つ青少年の成人期への移行を支援してきました。

視神経低形成とは

視神経低形成（ONH）とは、視神経が完全に発達していないときに起こる眼の病気です。 通常、原因不明のまま妊娠初期に発症します。 ONHには片眼性のものと両眼性のものがあります。

ONHは、視床や視床下部などの多くの重要な脳構造の奇形を含む、正中線の脳のいくつかの異常と関連しています。 これらの脳構造は、睡眠・覚醒サイクル、体温調節、感覚処理、行動など、多くの重要な身体機能を制御しています。

視神経低形成症はスペクトラム障害であり、全盲であっても、発達の遅れや感覚処理の困難さ、医学的合併症がない場合があります。

視神経低形成の子どもは、全盲であっても、発達遅延や感覚処理障害、医学的合併症がない場合もあれば、比較的良好な視力を持っていても、下垂体欠損などの重大な医学的合併症や、重大な行動障害、情緒障害、知的障害がある場合もあります。

ONHの人の視力は、ほぼ正常な使用可能な視力から全盲まで様々です。

ONHを持つほとんどすべての子供たちは、眼振と呼ばれる水平・垂直方向のランダムな眼球運動を示します。 また、一部の子供たちは、眼球が交差したり、内側に向いたりする斜視を示すことがあります。 これは俗に「lazy eye」と呼ばれています。 ONHの子供にとって、斜視や眼振は不随意であり、本人はこれらの眼球運動に全く気づいていないことを理解することが重要です。 しかし、眼振や斜視があると、対象物に焦点を合わせたり、印刷物を長時間読むなどの視覚的な作業をすることが、難しいか不可能になります。

ONHに伴うその他の課題

ONHの子どもたちの多くは、感覚処理障害と呼ばれるように、一部または全部の感覚を通して感覚情報を処理することが困難です。 そのため、点字を読んだり、着替えや身だしなみ、個人的な衛生管理などの基本的な日常生活のスキルを身につけることが、追加のサポートなしでは困難または不可能になることがあります。 言語やコミュニケーションの遅れも典型的です。 また、ONHの子どもたちの多くは、繰り返し体を揺らしたり、手を叩いたりするなどの自己刺激行動を示しますが、これは追加の介入なしには管理が難しいか、不可能です。 このような行動は、反復的でステレオタイプな行動、あるいは「盲目」と呼ばれることがあります。

視神経低形成のお子さんの中には、脳の正中線付近にある「錐体中隔」と呼ばれる三角形の構造がなく、「視神経分離症（SOD）」という追加診断を受けている方もいます。 しかし、最近の研究では、Septo Optic Dysplasiaの子供たちは、ONHを持つ他の子供たちと同じように、医学的、発達的、心理社会的な特徴を示すことが分かっています。

ONHの識別：個人的な経験

私の場合、生後6カ月のときに太陽を直接見るようになってから、両親が私の異変に気づきました。 また、私の目が眼窩の中で不規則に動いていることにも気付きました。 母は私を眼科医に連れて行き、両眼性ONHと診断されました。

9カ月のときにはつかまり立ちをしながら歩くことができましたが、20カ月になるまでは支えられずに歩くことはできませんでした。

母によると、10ヶ月で両親の言葉を理解できるようになったものの、3歳になるまで話すことはありませんでした。 しかし、私が話し始めたときは、完全な文章で話していました。 多くの定型発達児のような喃語の段階を経ることはありませんでした。

私の教育的発達

私はすぐに数を数えたり、音楽を演奏したりすることを覚えました。 独学でピアノを弾いていましたが、普通の学校に通うようになってからは興味がなくなり、弾くこともできなくなりました。 私は車の音を聞くのが好きで、特にクラクションを鳴らしたり、エンジンをかけたりするときの音が好きでした。 好きな言葉は “ビープ “でした。

小学1年生のときには、北米の市外局番をすべて覚え、『ナショナル・ジオグラフィック・ワールド』誌の記事を全部暗唱していました。

小学1年生のときには、北米のすべての市外局番を覚え、『ナショナル・ジオグラフィック・ワールド』誌の記事を全部暗唱できました。

しかし、点字の習得や日常生活に必要な多くのことは、まったく別の話でした。 私は盲目の子どもたちが通う保育園に通い、そこで初めて点字を学ぼうとしましたが、失敗に終わりました。 点字の形を覚えることは、私にとってはとても大変なことで、疲れました。 読んでいた子供用の点字学習シリーズで、「馬」の「e」の文字を認識できず、泣き出してしまったこともありました。 また、点字の擦れた感触が、点字の処理を難しくしていました。

行動の課題とONH

私は子どもの頃から、体を揺すったり、手をバタバタさせたり、唇を摘んだり、イライラしたり、過剰に刺激を受けたり、悩んだり、不安になったりしたときに泣き出したりと、難しい行動をとっていました。 多くの自閉症スペクトラムの子どもたちと同じように、私にも強迫観念のような非常に強い関心領域がありました。 例えば、市内・市外の電話機の音、特定の音楽グループやアーティスト、元素の周期表、アメリカの特定の地域の地理（特に自分の住んでいる地域や、後にはニュージャージー州の北部や中部）などです。 また、特定の先生にも強い思い入れがありました。 これらの興味の対象は非常に広範囲にわたっており、私が方向転換することは不可能ではありませんでした。 今でも何らかの形で残っているものもあります。 情報を処理するのに余分な時間がかかり、読解力を高めるのが特に困難でした。

私は小学6年生まで自分で服を着ることができず、高校1年生のほぼ初めまで、ボタンをかけたり靴紐を結んだりすることができませんでした。

小学6年生までは自分で服を着ることができず、高校1年生の初め頃までは靴のボタンや紐を結ぶことができませんでした。 地元の学区で8年間、作業療法、言語療法、およびオリエンテーションとモビリティの指導を受けました。 小学校6年生の夏の後、母は私が住んでいる市の視覚障害児のためのサマープログラムに参加させてくれました。 私はそのプログラムに3回参加し、ようやく杖をついての移動など、多くの日常生活のスキルを身につけることができました。 また、このプログラムの3年目の終わりには、シャツのボタンと靴の紐を結べるようになったのが大きかったです。

高校では、点字をはじめとする新しいスキルを身につけることができました

靴の紐を結べるようになった直後、つまり高校1年生の初めに、興味深いことが起こりました。 新しい技術を学び、情報を空間的に処理することが、それまでよりもずっと簡単になったのです。 3歳のときに言葉を覚えたように、シャツのボタンを留めたり、靴を結んだり、電化製品のプラグを差し込んだりすることが、まるでずっと使ってきたかのように簡単にできるようになったのです。

翌年の夏には、視力コンサルタントと州の職業リハビリテーション局の移行専門家のサポートを受けて、点字の学習に再挑戦しました。 その結果、点字のアルファベットの最初の10文字と、その延長線上にある1から0までの数字を簡単に読むことができました。 この2回目の試みを始めたとき、幼稚園での最初の試みの記憶がよみがえりました。まるで私の脳に、点字を解読し、その他の細かい運動を行うために必要なハードウェアとソフトウェアのドライバーがインストールされたかのように、幼稚園のときにはなかったソフトウェアがインストールされたのです。

当時は高校や大学の勉強で点字をマスターできませんでしたが、大人になってからは点字を完全にマスターできるようになり、スピードは自分の好みではありませんが、かなり流暢に点字を読むことができるようになりました。

私の実践では、いくつかのスキル（特に言語）の習得について、家族が同じようなパターンを説明するのを聞いたことがあります。 機能的に非言語で文字が読めないとされていたある子どもは、母親をテレビのそばに座らせて、セサミストリートの放送のテキストを大声で読み始めたと言います。 重度の知的障害を持つ、主に言葉を話さない生徒が集まる自習教室に通いながら、セサミストリートを見てアルファベットと基本的な音声学を独学していたのです。

高校に入学してからの2年間は、自分の行動の多くを最小限に抑えるための戦略を立て、ロッキングやハンドフラッピングを完全にやめることができました。

ONHを持つ大人としての私

私は高校を優秀な成績で卒業し、ソーシャルワークの学士号と修士号を取得し、5年間フルタイムで専門的なヒューマンサービスに従事しました。 しかし、仕事上のストレスから不適切な行動が再び見られるようになり、フルタイムのソーシャルワークを辞めました。

2005年には、ソーシャルワークの経験と、視神経低形成の当事者としての個人的な経験を生かして、視神経低形成の子どもたちとその家族をサポートするために、ONHコンサルティングを立ち上げました。 私のビジネスであるONH Consultingは、視神経低形成、視神経分離症、および関連する診断を受けた子供の家族に、サービス調整、個別指導、IEPコンサルティング、コミュニティ紹介を行っています。

全国の学校区では、ONHを持つ視覚障害児の数が増加しているため、子どもたちの専門的でユニークな学習ニーズを満たすために、ベスト・プラクティスのモデルを形成する必要があると思います。