考察

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）は，多房性の動脈収縮を伴う脳血管障害である。 典型的なRCVSの患者は、超急性の激しい頭痛を呈する20歳から50歳までの女性で、しばしば「雷鳴型頭痛」と呼ばれます1。 歴史的には、「雷鳴」のように数秒でピークに達する激しい頭痛のことを指します。 Call-Fleming症候群、神経系の良性血管障害、産後血管障害など、様々な名称で表現されています。 RCVSは自然発生することもありますが、半数以上は産後や交感神経系やセロトニン系の物質に触れた後などの特殊な状況下で発生します。 RCVSの診断のためには、多巣性で分枝状の脳動脈の血管収縮、動脈瘤性くも膜下出血の証拠がないこと、脳脊髄液の分析が正常または正常に近いこと、発症後12週間以内に血管収縮が可逆的であること、などの特徴をすべて満たす必要があります。 最近の報告4やケースシリーズ6,7では、皮質くも膜下出血（cSAH）、脳内出血（ICH）、硬膜下出血（SDH）など、RCVSでは頭蓋内出血が頻発し、異なるパターンを示すことが示唆されている。

ICHとcSAHは通常、早期の合併症である（それぞれ最初の3日間と10日間）。

皮質くも膜下出血（cSAH）は、くも膜下出血の中でも珍しい症状で、出血が脳の凸部に限局しており、隣接する実質への浸潤や大脳半球間裂、基底膜、脳室への進展は見られない。 ほとんどの嚢状動脈瘤はウィリスの輪から発生するため、動脈瘤の破裂はcSAHの原因にはなりにくい。 皮質静脈閉塞症、可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）、ループス血管炎、海綿体腫、脳アミロイド血管症（CAA）など、様々な病因が考えられている。 7,8.

RCVS患者の神経血管画像では、前循環および／または後循環の大脳動脈と中脳動脈において、動脈の収縮と拡張の領域が交互に見られます。 また、拡張領域ではなく、収縮領域と正常な血管径が交互に見られることもある。 皮質性SAHを伴うRCVSの症例では、この表在性SAHは通常、数個の皮質溝を覆う最小限のものであり、不均衡な広範囲の短区間の血管収縮が見られる。 これらの異常は急性期に見られ、数日から数週間で元に戻る。 一方、SAH後の血管痙攣は一般的に多房性ではなく、長細分化される傾向があり、出血部位と密接な空間的関係があり、4日目から11日目にピークを迎える。 発症当日に急性の血管攣縮が起こることは極めて稀である。 RCVSの患者さんには、小さな未破裂動脈瘤や解離のような他の動脈異常も報告されています4。

RCVSによる急性神経学的障害の最適な治療法は不明である。 RCVSの患者は、ニモジピンやベラパミルなどのカルシウムチャネル遮断薬に反応する可能性がある。 カルシウム拮抗薬は，大脳動脈の著しい収縮により血流が低下した大脳領域で脳梗塞を起こす危険性があるため，慎重に投与すべきである。

RCVSの定義によれば、RCVSは自発的に可逆的な疾患です。

RCVSの定義によると、RCVSは自然に可逆的な状態であり、2つの大規模なプロスペクティブシリーズでは、永久的な神経学的障害はわずか3〜6％の患者にしか認められなかった。

SAH後の血管痙攣では、最も一般的な血管内治療は動脈内血管拡張剤とバルーン血管形成術である。

SAH後の血管痙攣では、血管内治療として、血管拡張剤とバルーン血管形成術がよく用いられているが、最近では、RCVS患者の重度のセグメント血管収縮に対して、ニモジピン、ベラパミル、ミリノンを動脈内投与することで、安全かつ有効であることが示されている9,10。

私たちの症例では、血管造影の結果は良好で、動脈内注入と血管形成のセッションのたびに、患者は顕著な回復を示しました。

灌流低下による重度の神経障害を有するRCVS患者の治療法として、ニモジピンの動脈内投与および/またはバルーン血管形成術を推奨しますが、血管拡張の持続的な改善は限られており、繰り返し治療を行う必要があるかもしれません。