考察

エイリアンハンド症候群は、意図しない、制御できない、しかし一見目的を持った上肢の動きと定義される。 診断のための2つの主要な基準は、異質な手足の訴えと、識別可能な運動障害の一部ではない複雑で自律的な不随意運動です。 この定義によると、私たちの患者はエイリアンハンド症候群の基準を満たしています。

私たちの患者は、文献に記載されている患者とは大きく異なります。 古典的な症候群では、主な症状は、手の異常な動きを伴う異質性の報告であり、持続的な手探り、強迫的な道具の操作、手と手の間の葛藤、正常な手足を拘束する動作などである68。

運動計画が異常に活性化され、脳梁の病理が反対側の半球への正常な伝達を妨げている前頭葉/脳梁外来の手の症例とは対照的に、私たちの患者は無視された側からの自己刺激を伴う複雑な感覚障害を抱えていました。 後大脳動脈梗塞による同様の臨床症候群は，LevineとRinn9によって，右PCA近位部梗塞により同名半盲，半知覚，視交叉失調を呈した右利きの女性で報告されている。 これらの著者は，外国人の手の動きは，視交叉神経失調症がある場合に，誇張された，あるいは制御が不十分な自発的な動きである可能性を初めて示唆した． DoodyとJancovic10の報告では、視床を除いて脳梁と後内被膜を含む大きな右後方梗塞の患者が含まれていた。 動脈領域は特定されていない。 左半身の感覚障害と半側不注意がありました。 患者は、粗い不随意運動をする手には敵意があると考えていた。 Venturaら11は、右視床脳出血、中等度の半感覚障害、模倣シナプスと解釈される動きを持つ患者を記述している。また、この患者は、「あたかも誰かが腕を動かしているかのような」浮遊感として認識される自発的な左腕の動きを呈していたが、無認知も半認知もなかった。入院7週間後のPETスキャンでは、右前頭側頭葉皮質の代謝低下が認められ、感覚運動野で最も顕著であった。 しかし、エイリアンハンド症候群を定義するのは、異常な動きの誤認だけではなく、この症候群をユニークなものにしているのは、手足が「自分ではない」という患者の主観的な認識と、動きの自己破壊的または自己攻撃的な性質です。

後天性エイリアンハンド症候群の大きな要素の1つは、左腕による自己刺激です。 感覚（視床下部外側部梗塞）と小脳（視床下部外側部への歯槽視床路投射中断12）の運動失調は、視神経の運動失調（脾臓と後頭葉の皮質梗塞）による視覚補償の不調によって悪化した。

視床部病変後には、複数の運動障害が複雑に組み合わさった状態が見られることがある13。 後方異所性手の症例における不随意な左腕の動きのエピソード性、発作性、一過性の性質は、錐体外路性の起源を示唆している。

これらの動作がエイリアンと認識されたのはなぜか？

なぜこのような動作が異質なものと感じられたのでしょうか。この患者は、自分の触覚刺激の源を誤認しただけでなく、他にも識別や因果関係の誤りを犯しました。 人や自分の居場所を誤認したり、小さな乳房の外傷を癌の原因として恐れたりしていました。 また、著名人の顔や部屋の中の物を識別できないなど、視覚連想の障害もあった。 右後頭葉と脾臓の病変により、右頭頂葉と後頭葉が切り離されており、左側の病変で失行を伴わない失認が生じているのと同様である。 さらに、半空間無視と視神経失行のため、動いている左腕を完全に無視していた。 視床梗塞では、特に非利き腕の視床下部動脈14の領域や、より外側に位置する病変では、視空間パフォーマンスの低下や半側無視は珍しいことではありません15。左の半側無視はまだ残っていましたが改善し、脅威的な手の動きがなくなったときに行ったPET検査では、右の前頭側頭頂領域で代謝の変化が見られ、視床病変の遠隔作用（”diaschisis”）を示す可能性があります。 右後大脳動脈梗塞の患者のほとんどは、エイリアンハンドサインを示さない。 脳卒中症候群では、感覚無視と無視された四肢による自発的な自己刺激の組み合わせは稀である。視空間無視、半盲、四肢失調、感覚消失を引き起こす病変は、しばしば片麻痺や運動無視を引き起こし、無視された側からの刺激を妨げている。

私の患者と、これまでに報告された唯一の症例であるLevineとRinn9は、左側異所性手症候群が非利き手の後大脳動脈領域の梗塞において異なる症候群として見られることを主張しています。 この症候群は、運動性無視や片麻痺を伴わない3重の運動失調、半盲、左半盲、一次感覚喪失が複雑に組み合わさって生じるものであり、この症候群は、より一般的に説明される「運動性」または「前部」型とは区別して、エイリアンハンド症候群の「感覚性」または「後部」型と考えるべきである

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