それは何ですか

肺から心臓につながる静脈の欠陥です。

TAPVCでは、血液は肺から心臓へ、そして体へと、通常のルートを通りません。

TAPVCでは、血液は肺から心臓への正常なルートを通らず、肺からの静脈が心臓に異常な位置で接続されるため、酸素を含んだ血液が間違った部屋に入ったり、漏れたりします。

TAPVCの子供を持つ親への情報

原因は何か

ほとんどの子供では、原因は分かっていません。

心臓への影響は？

右心房では、肺静脈からの酸素を多く含んだ（赤い）血液と、体からの酸素の少ない（青っぽい）血液が混ざり合います。 この混合血液の一部は、心房中隔（心房中隔欠損）を通って左心房に入ります。 そこから左心室に入り、大動脈を通って体に出ていきます。 残りの血液は、右心室を通って肺動脈に入り、肺に流れます。

TAPVCは子供にどのような影響を与えるか

症状は生後すぐに現れることがあります。

生後すぐに症状が出る場合もあれば、遅れて症状が出る場合もあります。 これは、右心房に向かって流れる肺静脈が閉塞しているかどうかにもよります。

この欠陥はどうしたらよいのでしょうか 乳児期早期に外科的に修復しなければなりません。

TAPVCが修復された子どもはどのような活動ができますか？

TAPVCが修復された子どもは、自分の持久力に合わせて運動を制限することを勧められます。 肺静脈に障害物が残っている場合や、心拍数に問題がある場合は、競技によってはリスクが高くなります。

子どもに必要なもの 将来的に必要なもの

乳幼児期に外科的修復を行った場合、長期的な見通しは非常に良好です。 しかし、小児心臓専門医による定期的なフォローアップが必要であり、成人になってからは、先天性心疾患の特別なトレーニングを受けた心臓専門医による生涯にわたる定期的なフォローアップが必要となります。 フォローアップは、肺静脈の閉塞や心拍の不規則性など、残っている問題を確実に治療するために必要です。

心内膜炎の予防について

TAPVCの子どもは、心内膜炎になるリスクが高くなります。 心内膜炎を予防するために、特定の歯科治療の前に抗生物質を服用する必要があるかどうか、小児心臓専門医に尋ねてみてください。

先天性心疾患IDシート

Adults with TAPVC

原因は何ですか

ほとんどの場合、原因は分かっていません。

心臓への影響は？

右心房では、肺静脈からの酸素を多く含む（赤い）血液と、体からの酸素の少ない（青っぽい）血液が混ざり合います。 この混合血液の一部は、心房中隔（心房中隔欠損）を通って左心房に入ります。 そこから左心室に入り、大動脈を通って体に出ていきます。 残りの血液は、右心室を通って肺動脈に入り、肺に流れます。

TAPVCの症状

症状は生後すぐに現れることもあります。

生後すぐに症状が出る場合もあれば、遅れて症状が出る場合もあります。 これは、右心房に向かって流れる肺静脈が閉塞しているかどうかにもよります。 肺静脈の閉塞がひどい場合、閉塞が少ない場合に比べて、呼吸が荒くなり、顔色が悪くなる（酸素濃度が低くなる）傾向があります。 成人でTAPVCの矯正を受けていない人はまれです。 大人になるまで生存している患者さんは、通常、軽度のチアノーゼのみで、閉塞の証拠はありません。

幼少期にTAPVCが治っていた場合、どのようなことが考えられますか

この欠陥は、ほとんどの場合、乳幼児期や幼少期に外科的に修復されます。 心臓切開手術の際に、肺静脈を左心房に再接続し、心房中隔欠損を閉鎖します。 小児期の手術後の予後は良好で、晩期合併症はほとんどありません。 まれに、再接続部で肺静脈の閉塞が起こることがあります。

もし欠陥がまだ残っていたらどうしますか？

小児期にTAPVCが修復されていないことはまれですが、ほとんどの成人は手術を受けることができます。

継続的なケア

将来必要なものは何ですか?

TAPVCの既往がある患者さんは、成人先天性心疾患の専門家である循環器専門医に定期的に診てもらい、珍しい問題がないかどうかを調べる必要があります。 長期的な見通しは良好で、通常、薬は使わず、手術やカテーテル治療も必要ありません。

内科的フォローアップ

心臓専門医は、必要に応じて非侵襲的な検査であなたをモニターします。 心電図、ホルターモニター、運動負荷試験、心エコー図などがあります。 これらの検査は、心臓カテーテル検査のようなさらなる処置が必要かどうかを示すのに役立ちます。

活動の制限

TAPVCが修復されたほとんどの成人は、自分の持久力に合わせて身体活動を制限する必要はありません。 肺静脈に障害物が残っている場合や、心拍数に問題がある場合には、競技スポーツによってはリスクが高くなることがあります。

心内膜炎の予防

妊娠

TAPVCを修復した患者さんの妊娠については、非常にまれな欠陥であるため、ほとんど情報がありません。

TAPVCが修復された後、さらに手術が必要になることはほとんどありません。 まれに、成人の患者さんでも、重症度に応じて閉塞を改善しなければならない場合があります

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