多巣性運動ニューロパチー(MMN)は、複数の運動神経が免疫系によって攻撃される稀な疾患である。 これにより、感覚の喪失を伴わない脱力感が生じます。 この疾患は、10万人に1人以下の割合で発症します。 男性は女性の約2倍の確率で発症し、ほとんどの人が35歳から70歳の間にこの病気にかかります。 この病気の特徴は、運動繊維と感覚繊維が手足の神経幹の中で混在しているのに、運動神経だけが侵されるというユニークで不可解なものです
ごく稀な例外を除いて、MMNは命を縮めることもなければ、呼吸や嚥下に大きな問題を起こすこともありません。
MMNは、ごく稀な例外を除いて、命を縮めたり、呼吸や嚥下に大きな問題を起こすことはありませんが、多くの機能障害や障害を引き起こす可能性があります。 この疾患は、筋萎縮性材料硬化症(ALS、ルー・ゲーリッグ病)と間違われることがありますが、ALSとは異なり、治療が可能です。
MMNは、本来ならばウイルスや細菌から身を守るはずのタンパク質(抗体)が、末梢神経の構成要素を攻撃し始めるという免疫系の変化が原因と考えられています。 抗体は、ランビエの節に存在するガングリオシドの一つである「GM-1」に対するものである可能性がある。 これらの抗体は、MMN患者の少なくとも3分の1から検出されている。 また、最近の研究では、GM-1と関連する多くのガングリオシドを組み合わせたGM-1に対する抗体を調べる新しい検査法では、MMN患者の80%以上が陽性であることが示唆されています。 従って、これらの抗体がMMNの原因であると考える理由が増えています。
MMNの症状
- 脱力感
- 筋肉の衰え
- けいれん
- 不随意収縮
- 痙攣
- 小さな 神経科医が筋節と呼ぶ筋肉のランダムなくぼみ
MMNの診断方法
- 神経学的評価
- 筋電図
- 神経伝導速度検査
- 身体検査
- 血液検査
MMNの治療
- 以下のようになります。
- 免疫グロブリン静注(IVIg)
- シクロホスファミド(Cytoxan)による免疫抑制療法
- 軽度の症状であれば治療の必要はない
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