By Afsaneh Khetrapal, BScReviewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

血管肉腫（AS）は、血液やリンパ管の内皮細胞を侵す肉腫（軟部組織腫瘍）の一種です。 この癌は非常に悪性で攻撃的な性質を持ち、体のほとんど全ての部位に発生します。

子供にはまれですが、男女ともに同じように発症します。 皮膚、特に顔や頭皮に発症する皮膚型ASは、最も一般的なタイプのASです。 症状がない、あるいは紛らわしいために診断が難しく、治療も複雑になります。

血管肉腫の症状

ASの症状は、病気の部位や種類によって異なります。 多くの場合、発生の兆候は初期段階では見えず、腫瘍が進行した段階に達したり、体の他の部分に広がったりして初めて現れることがあります。

一般的な外観は、何らかの感染症、病変、体の一部の染色、軟部組織の置換量に応じた軟部組織の塊の存在に似ているかもしれません。 また、貧血、肝機能障害、出血から、構造物の圧迫による痛みまで様々です。

皮膚型ASの場合、以下のような症状が現れます。

• 発疹
• 皮膚の色の変化
• あざの出現
• 裂け目や切り傷

関節に影響を及ぼすASの場合、動作の困難さや制限が生じます。 骨のASでは病的な骨折が見られます。 時には、柔らかいしこりも現れます。

乳房のASの症状は以下の通りです。

• 全身の痛み
• 乳房壁の肥厚
• しこり
• 乳房の大きさや形の変化
• 乳首の形の変化（乳房の中に入り込んだり、沈み込んだり、不規則な形をしている）
• 発疹
• 乳首周辺の発疹
• 乳首からの血液の混じった分泌物
• 皮膚のくぼみ
• 脇の下の腫れ

Deep ASは症状がなく、体の他の部位に広がるまで気づかれません。 放射線誘発性のASは、放射線を照射した部分に痛みを伴わない皮膚の肥厚と病変の増加が見られます。

血管肉腫の原因

ほとんどのASの症例の核となる原因は不明です。 既往症がこれらの腫瘍の発生に道を開いていると考えられています。

いくつかの危険因子は以下の通りです。

リンパ浮腫。 慢性リンパ浮腫は、皮膚だけでなく軟部組織のASで最もよく確認される危険因子です。

• 根治的乳房切除術を受け、Stewart-Treves症候群を長く患っていた女性
• Kettles症候群の広がりに対する治療として鼠径リンパ節切除術を受けた患者の脚
• 生まれつき、あるいは感染症や原因不明の慢性リンパ浮腫を持つ人

放射線治療。 放射線によって誘発されるASは、慢性リンパ浮腫がなくても発生します。 これは、卵巣癌、乳癌、子宮内膜癌、ホジキン病などの治療に放射線治療が行われた部位に発生します。 この種の肉腫のリスクは投与量の増加とともに増加し、最初の腫瘍の発生から10年近く後に現れることがわかっています。

異物。 偶発的または異所的に異物が体内に入ると、ASの発症リスクが高まります。

環境発がん物質。

• ブドウ畑で真菌やその関連種に使用されるスプレー
• 乾癬患者の治療に使用されるファウラー液
• 。
• ヒ素：肝臓のASを発症する可能性が高くなります。
• ダイオキシン：軟部組織のASのリスクに関連する工業用毒素です。
• 塩化ビニル：プラスチック産業で重合に使用されます（肝臓だけでなく軟部組織のASも引き起こします）

その他の要因。

血管肉腫の遺伝的原因と遺伝

最近の研究では、血管肉腫と染色体異常や遺伝性疾患との関連性が明らかになっています。 この症状では、頻繁に起こる染色体異常には2つの可能性があります。

• 5番、8番、20番の各染色体に2本ずつある正常な数の増加
• 7番から22番までの染色体と男性の性染色体「Y」の数の減少

例えば、乳房ASでは、8番染色体の増加が他の遺伝子異常に比べて多いことがわかっています。

ASと関連があると考えられている遺伝子疾患は以下の通りです。

• クリッペル-トレノーネ症候群
• ヴォン・ヒッペル-リンダウ病
• ヴォン・レックリングハウゼン神経線維腫症

少数の孤立した症例の報告では、ASは確立された原因なしに近親者の間で起こりうることも示されています。

参考文献

• 血管肉腫に関するすべてのコンテンツ
• 血管肉腫とは何ですか？
• 血管肉腫の治療法
• 血管肉腫の診断
• 血管肉腫のサポート

Written by

Afsaneh Khetrapal

Afsanehは、ウォーリック大学で生物医学を専攻し、First class honours degreeを取得して卒業しました。 ウォーリック大学では、神経科学と科学ジャーナリズムへの関心が高まり、現在はSpringer Nature社のScientific Reports誌でのキャリアを築いています。 もちろん、彼女はいつも科学や文学に没頭しているわけではなく、自由時間には油絵を描いたり、海辺を散歩したりしています。

Citations