顕微鏡的多発血管炎とは
顕微鏡的多発血管炎（MPA）とは、小型、時には中型の血管の炎症です。 以前は、MPAはPANの一種であると考えられており、患者はPANであると言われていました。
顕微鏡的多発血管炎では、肺や腎臓の最も細い血管（毛細血管）が損傷を受け、腎機能の低下や腎不全、息苦しさを引き起こすことがよくあります。
どのような人が罹患するのですか？
MPAは中高年に多く見られ、男女ともに発症します。
原因は何ですか
MPAの原因はまだわかっていません
MPAの患者さんの多くに見られるANCA抗体は、ある種の白血球を活性化することで、血管に炎症を起こす役割を果たしています。 ANCA抗体は、血液中の好中球に付着して活性化させます。 これにより、好中球は血管壁に付着し、感染と戦うために通常使用する化学物質を放出して損傷を与えます。
症状はどのようなものですか？
MPAの一般的な症状は、疲労感、食欲不振、関節や筋肉の痛みです。
MPAの一般的な症状は、倦怠感、食欲不振、関節や筋肉の痛みです。
MPAは時に腎臓だけを侵し（腎限局性血管炎と呼ばれることもあります）、腎臓の機能が低下したときに初めて体調不良を感じることがあります。
各器官に特有の症状としては、以下のようなものがあります。
- 肺 – 息苦しさ、喘ぎ、空咳や血を吐く
- 皮膚 – 発疹、潰瘍、壊死（組織の死滅）
- 目 – 赤い目（血走った目）、目の痛み、乾燥、目やに。
- 神経 – 感覚の喪失、脱力感、手足の異常な痛みを伴う症状（熱感、ピンとした痛み、「電撃」）、まれに麻痺や脳卒中
- 腸 – 下痢、出血、腹痛。
診断
他のタイプの血管炎と同様に、診断は医師が症状のパターンと臨床症状を認識することによります。
治療
中等度または重度の症例では、病気をコントロールするために、プレドニゾロン（ステロイド）とシクロホスファミドがよく使われます。 腎臓が正常な軽症例では、プレドニゾロンとメトトレキサートを用いたより穏やかな治療が行われます。 重症の場合は、大量のメチルプレドニゾロンの投与や血漿交換が行われます。
最近、MPAの一部の症例では、シクロホスファミドの代わりにリツキシマブが有効であることが示されていますが、すべての患者さんに適しているわけではありません。
薬剤と副作用
顕微鏡的多発血管炎に処方される主な薬剤については、以下を参照してください。
- アザチオプリン
- シクロホスファミド
- メトトレキサート
- ニコフェノラートモフェチル（セルセプト）
- リツキシマブli
- ステロイド
血管炎の治療に使われる他の薬剤については、薬剤と副作用の用語集を参照してください。
治療法 – 血漿交換またはプラズマフェレーシス
この治療法は、血液中の抗体が病気の原因として重要であると考えられる重症の血管炎患者に使用されることがあります。 この治療法は、機械を使って血液中の抗体を除去し、「きれいになった」血液を患者さんに戻します。 この治療には、血漿、アルブミン、免疫グロブリンなどの血液製剤の投与が必要となる場合があります。
血漿交換についての情報はこちら。
- 血漿交換またはプラズマフェレーシス
予後
MPAの全体的な予後は、病気の重症度と、病気が活動していたときに臓器（特に腎臓）に与えられたダメージの大きさによって決まります。
MPAの患者がどのくらいの期間治療を続けるべきかは明らかになっていませんので、個々の患者を担当する医師と話し合う必要があります。
キーポイント
- MPAはまれな形態の血管炎です
- しばしば重度の腎障害や肺障害を引き起こします
- 治療には大量のステロイドとシクロホスファミドが必要です。
関連する血管炎の記事
- Fertility and Vasculitis – Dr David Jayne
- Vasculitis and the Ears – Dr Marcos Martinez del Pero
- Vasculitis and the Eyes – Dr Catherine Guly
- Vasculitis in Children – Dr Paul Brogan
Further reading
- Recommendations on the use of Rituximab in ANCA-associated Vasculitis – Rheumatology 2012
- Microscopic Polyangiitis – Sharon A. Chung, Philip Seo
- Microscopic Polyangiitis – Sharon A. Chung. Chung, Philip Seo
- 小血管の血管炎 – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
- 小血管と中血管の血管炎 – Philip Seo, John H Stone
- ANCA関連血管炎の管理。 Current trends and future prospects – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
- Guidelines for the management of the adult with ANCA associated vasculitis – (Rheumatology 2007;46:
- Vasculitis Paediatric Guidelines 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press
Useful links
Our Useful Vasculitis Linksのページには、顕微鏡的多発血管炎やその他の血管炎疾患の患者に対する支援やサポートを提供している組織の連絡先が掲載されています。