O que é?

Um defeito nas veias que vai dos pulmões ao coração.

Na TAPVC, o sangue não toma a via normal dos pulmões ao coração e para fora do corpo. Em vez disso, as veias dos pulmões ligam-se ao coração em posições anormais e este problema significa que o sangue oxigenado entra ou vaza para a câmara errada.

Informação para Pais de crianças com TAPVC

O que o causa?

Na maioria das crianças, a causa não é conhecida. Algumas crianças podem ter outros defeitos cardíacos juntamente com TAPVC.

Como afecta o coração?

No átrio direito, sangue (vermelho) rico em oxigénio das veias pulmonares mistura-se com sangue de baixo teor de oxigénio (azulado) do corpo. Parte desta mistura passa através do septo atrial (defeito do septo atrial) para o átrio esquerdo. De lá vai para o ventrículo esquerdo, depois para a aorta e para fora para o corpo. O resto do sangue flui através do ventrículo direito, para a artéria pulmonar e para os pulmões. O sangue que passa pela aorta para o corpo não tem uma quantidade normal de oxigénio, o que faz com que a criança pareça azul.

Como é que o TAPVC afecta o meu filho?

Symptoms may develop soon after birth. Em outras crianças, os sintomas podem ser retardados. Isto depende em parte de se as veias pulmonares estão bloqueadas à medida que drenam para o átrio direito. A obstrução grave das veias pulmonares tende a fazer com que os bebés respirem com mais força e pareçam mais azuis (têm níveis de oxigénio mais baixos) do que os bebés com pouca obstrução.

O que pode ser feito em relação ao defeito?

Este defeito deve ser reparado cirurgicamente na primeira infância. No momento da cirurgia de coração aberto, as veias pulmonares são reconectadas ao átrio esquerdo e o defeito do septo atrial é fechado.

Que actividades pode fazer o meu filho?

As crianças com TAPVC reparado podem ser aconselhadas a limitar as suas actividades físicas à sua própria resistência. Alguns desportos competitivos podem ter maior risco se houver sobras de obstrução nas veias pulmonares, ou se a criança tiver problemas de ritmo cardíaco. O cardiologista pediátrico do seu filho ajudará a determinar o nível adequado de actividade.

De que precisará o meu filho no futuro?

Quando a reparação cirúrgica é feita na primeira infância, a perspectiva a longo prazo é muito boa. Contudo, o seu filho precisará de acompanhamento regular com um cardiologista pediátrico e, assim que o seu filho atingir a idade adulta, acompanhamento regular ao longo da vida com um cardiologista que tenha tido formação especial em defeitos cardíacos congénitos. O acompanhamento é necessário para garantir que quaisquer problemas remanescentes, tais como uma obstrução nas veias pulmonares ou irregularidades no ritmo cardíaco, sejam tratados. Algumas crianças podem necessitar de medicamentos, cateterização cardíaca ou mesmo de mais cirurgias.

E quanto à prevenção de endocardite?

As crianças com TAPVC correm um risco acrescido de desenvolver endocardite. Pergunte ao seu cardiologista pediátrico sobre a necessidade do seu filho de tomar antibióticos antes de certos procedimentos dentários para ajudar a prevenir a endocardite. Consulte a secção sobre Endocardite para mais informações.

Folha de identificação de defeitos cardíacos congénitos

Adultos com TAPVC

O que a causa?

Na maioria dos casos, a causa não é conhecida. Alguns doentes podem ter outros defeitos cardíacos juntamente com TAPVC.

Como afecta o coração?

No átrio direito, sangue (vermelho) rico em oxigénio das veias pulmonares mistura-se com sangue de baixo teor de oxigénio (azulado) do corpo. Parte desta mistura passa através do septo atrial (defeito do septo atrial) para o átrio esquerdo. De lá vai para o ventrículo esquerdo, depois para a aorta e para fora para o corpo. O resto do sangue flui através do ventrículo direito, para a artéria pulmonar e para os pulmões. O sangue que passa através da aorta para o corpo não tem uma quantidade normal de oxigénio, o que faz com que a criança pareça azul.

Como é que o TAPVC me afecta?

Symptoms may develop soon after birth. Em outros pacientes, os sintomas podem ser retardados. Isto depende em parte de se as veias pulmonares estão bloqueadas à medida que drenam para o átrio direito. A obstrução severa das veias pulmonares tende a fazer com que os bebés respirem mais forte e pareçam mais azuis (têm níveis de oxigénio mais baixos) do que os bebés com pouca obstrução. É raro que um adulto tenha TAPVC não corrigido. Os pacientes que sobrevivem até à idade adulta têm geralmente apenas cianose ligeira e nenhuma evidência de bloqueio. Os sintomas incluem falta de ar e incapacidade de exercício.

Se o meu TAPVC foi fixado na infância, o que posso esperar?

Este defeito é quase sempre reparado cirurgicamente na primeira infância ou na infância. No momento da cirurgia de coração aberto, as veias pulmonares são reconectadas ao átrio esquerdo e o defeito do septo atrial é fechado. O prognóstico após a cirurgia durante a infância é excelente, com complicações tardias incomuns. Raramente, pode ocorrer obstrução das veias pulmonares no local de reconexão. Ocasionalmente, também podem ocorrer ritmos cardíacos anormais.

E se o defeito ainda estiver presente? Deve ser reparado na idade adulta?

É raro quando o TAPVC não foi reparado na infância, mas a maioria dos adultos nesta categoria são capazes de ser operados.

Cuidados contínuos

De que precisarei no futuro?

Patientes com historial de TAPVC devem ser vistos periodicamente por um cardiologista com experiência em cardiopatias congénitas adultas para procurar problemas incomuns. A perspectiva a longo prazo é excelente, e normalmente não são necessários medicamentos nem mais cirurgias ou cateterização. Deve também consultar um cardiologista com experiência no cuidado de adultos com doenças cardíacas congénitas se for submetido a qualquer tipo de cirurgia não-invasiva ou procedimento invasivo.

Acompanhamento médico

O seu cardiologista pode monitorizá-lo com testes não-invasivos, se necessário. Estes incluem electrocardiogramas, monitores Holter, testes de esforço de exercício e ecocardiogramas. Eles ajudarão a mostrar se são necessários mais procedimentos, tais como um cateterismo cardíaco. Os medicamentos só podem ser necessários se houver ritmos cardíacos anormais.

Atividade Restrições

A maioria dos adultos com TAPVC reparado não precisarão de limitar as suas actividades físicas à sua própria resistência. Alguns desportos competitivos podem ter maior risco se houver sobras de obstrução nas veias pulmonares, ou se o paciente tiver problemas de ritmo cardíaco. O seu cardiologista ajudará a determinar o nível adequado de actividade para si.

Prevenção da Endocardite

Não é necessário mais de seis meses após a reparação.

Gravidez

Há pouca informação sobre gravidez em pacientes com TAPVC reparado, uma vez que se trata de um defeito tão raro. A menos que haja obstrução, ou que os ritmos cardíacos anormais sejam mal controlados, a maioria das mulheres que tiveram a reparação deve tolerar a gravidez desde que uma avaliação da pré-gravidez não revele quaisquer problemas.

Precisa de mais cirurgia?

Após a reparação do TAPVC, é improvável que seja necessária mais cirurgia. Raramente, um paciente adulto pode ter obstruções que possam ter de ser corrigidas dependendo da gravidade.