Meningiomas são o tumor intracraniano benigno mais comum. Têm origem em células de capacete aracnóide, que são células dentro da membrana fina, semelhante a uma teia de aranha, que cobre o cérebro e a medula espinal. O aracnoide é uma das três camadas protectoras, colectivamente conhecidas como meninges, que rodeiam o cérebro e a medula espinal. As outras duas camadas das meninges são a dura-máter e a pia-máter. Embora a maioria dos meningiomas sejam benignos, estes tumores podem crescer lentamente até ficarem muito grandes, se não forem descobertos, e, em alguns locais, podem ser gravemente incapacitantes e ameaçadores de vida. Outras formas de meningioma podem ser mais agressivas. A maioria dos doentes desenvolve um único meningioma; contudo, alguns doentes podem desenvolver vários tumores que crescem simultaneamente noutros locais do cérebro ou da medula espinal.

Alguns meningiomas são encontrados ao longo do revestimento dural nos seios venosos do cérebro e na base do crânio – locais onde as células da tampa aracnóide são mais abundantes. Os seguintes subtipos são baseados na localização do tumor.

• Meningioma do seio cavernoso: Ocorre perto da área que drena o sangue desoxigenado do cérebro para o coração.
• Cerebelopontine Angle Meningioma: Localizado perto da margem do cerebelo; neuromas acústicos (schwannoma vestibular) também são frequentemente encontrados nesta área.
• Meningioma de Convexidade Cerebral: Localizado na superfície superior da convexidade cerebral.
• Foramen Magnum Meningioma: Localizado perto da abertura na base do crânio por onde passa a porção inferior do tronco cerebral.
• Meningioma intra-orbital: Localizado nas ou em torno das órbitas.
• Meningioma Intraventricular: Localizado nas câmaras de líquido que produzem e transportam líquido cerebrospinal através do cérebro.
• Meningioma de sulco olfactivo: Localizado ao longo dos nervos que ligam o nariz ao cérebro.
• Meningioma Parasagital/Falx: Localizado ao lado da prega dural que separa os dois hemisférios cerebrais.
• Meningioma da crista Petrous Ridge: Porção do osso temporal (que suporta o templo) que contém secções dos órgãos que facilitam a audição.
• Meningioma de Fossa Posterior: Ocorre perto da parte posterior do cérebro.
• Meningioma de Fossa Posterior: Ocorre perto do osso esfenoidal atrás dos olhos.
• Meningioma espinhal: Localizado na coluna vertebral, em alguns casos contra a medula espinal.
• Meningioma Supraselar: Localizado perto da área do crânio onde se encontra a glândula pituitária.
• Meningioma Tentorium: Localizado perto do local onde o cérebro se liga ao tronco cerebral, uma área conhecida como o tentorium cerebelli.

A classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) de tumores cerebrais é a ferramenta mais amplamente utilizada na classificação de tipos de tumores. O esquema de classificação da OMS reconhece 15 variações de meningiomas de acordo com o seu tipo celular, tal como visto ao microscópio. Estas variações são chamadas subtipos de meningioma – o termo técnico para estas variações celulares é subtipos histológicos. Estes subtipos histológicos estão organizados em três graus que geralmente reflectem a taxa de crescimento e a probabilidade de recorrência com base em características citológicas.

Organização Mundial de Saúde (OMS) Classificações de Meningioma

>>Psammomatoso
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>>Microcístico
/td>

>>Metaplastic
>/td>>>>/td>>>/td>>>/td>

WHO Grade I Benign	WHO Grade II Atypical	WHO Grade III Malignant
Meningiothelial >/td>>Chordoid >/td>>>Papilar /td>
Fibras (fibroblástico)	Célula Clara /td>	Rhabdoid /td>
Transicional (misturado) /td>	Atípico >>>Anaplástico >/td>>
Angiomatosa >/td>>>>/td>>>/td>>>/td>>>/td>
	/td>
Secretory >/td>>>>/td>>>>/td>>>/td>>
Linfoplasmacyte-rich	/td>>>/td>>>/td>

br>>>p> Meningiomas atípicos (OMS grau II, que são responsáveis por 18% dos casos de meningioma) apresentam um aumento das anomalias dos tecidos e células. Estes tumores crescem a um ritmo mais rápido do que os meningiomas benignos e são frequentemente caracterizados por invasão cerebral. Os meningiomas atípicos têm uma maior probabilidade de recorrência do que os meningiomas benignos (OMS grau I).

Meningiomas malignos (OMS grau III) mostram um aumento das anomalias celulares e crescem a um ritmo mais rápido do que os meningiomas benignos e atípicos. Os meningiomas malignos são os mais susceptíveis de invadir o cérebro e de recorrerem mais frequentemente do que os outros dois subtipos.

Segundo o Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report, de tumores diagnosticados na U.S. em 2012-2016, os meningiomas foram a histologia global mais frequentemente reportada (37,6%) de todos os tumores primários do sistema nervoso central com 33.560 casos projectados em 2019. A taxa média anual de incidência ajustada à idade foi também mais elevada para os meningiomas (8,6 por 100.000 pessoas) de todos os tumores primários do cérebro e da medula espinal. Além disso, estas taxas de incidência de meningioma foram observadas a aumentar com a idade, com uma idade mediana ao diagnóstico de 66 anos. A maioria dos meningiomas com confirmação tecidual são não malignos, com 1,7% confirmados como sendo malignos (WHO grau III).

O risco de meningioma aumenta com a idade, com um aumento dramático após 65 anos. As crianças dos 0-14 anos de idade estão no mais baixo risco. Observou-se que os afro-americanos têm taxas mais elevadas de meningioma do que outros grupos étnicos nos EUA

Exposição à radiação ionizante, especialmente doses elevadas, tem sido associada a uma maior incidência de tumores intracranianos, particularmente meningiomas. Há também provas que indicam uma ligação entre meningiomas e baixas doses de radiação. O caso mais conhecido envolve crianças em Israel a quem foi administrada radiação para a ténia em escala entre 1948 e 1960. Dentro dos EUA, os raios X dentários são a forma mais comum de exposição à radiação ionizante. Vários estudos relacionaram o número de radiografias dentárias de boca inteira com o aumento do risco de meningioma.

A desordem genética Neurofibromatose tipo 2 (NF2) é considerada como colocando as pessoas num maior risco de desenvolvimento de meningioma. Os doentes com NF2 também podem ter maior probabilidade de desenvolver meningiomas malignos ou múltiplos.

Por parte da Brain Science Foundation, vários estudos têm sugerido uma correlação entre meningiomas e hormonas, tais como:

• Ocorrência de meningioma em mulheres pós-pubertal em comparação com os homens.
• Uma maior taxa de incidência feminina para masculina durante os anos reprodutivos que desaparece com o aumento da idade.
• A detecção de receptores de estrogénio, progesterona e androgénio num número significativo de meningiomas.
• Uma ligação entre o cancro da mama e o meningioma.
• Uma ligação entre o crescimento do meningioma, ciclos menstruais e gravidez.

p>Os investigadores estão a começar a explorar a possível ligação entre o risco de meningioma e o uso de contraceptivos orais e procedimentos de terapia de substituição hormonal.

Outras vezes, uma associação entre obesidade e incidência de meningioma em vários grandes estudos indica uma possível relação subjacente.

Porque os meningiomas são geralmente tumores de crescimento lento, muitas vezes não causam sintomas perceptíveis até serem bastante grandes. Alguns meningiomas podem permanecer assintomáticos durante a vida de um paciente ou ser detectados inesperadamente quando um paciente tem um exame cerebral para sintomas não relacionados. A apresentação de sinais e sintomas depende do tamanho e da localização do tumor. Os sintomas de meningiomas podem incluir:

• dores de cabeça
• convulsões
• mudança de personalidade ou comportamento
• défice neurológico focal progressivo
• Confusão
• Sonolência
• Audição perda ou zumbido nos ouvidos
• Fraqueza muscular
• Náuseas ou vómitos
• Distúrbios visuais

Sintomas podem ser relacionados mais especificamente com a localização do meningioma. Exemplos incluem:

• Falx e Parasagittal: Níveis deficientes de funcionamento do cérebro, tais como no raciocínio e na memória. Se localizado na secção do meio, provavelmente causaria fraqueza/mudança nas pernas ou convulsões.
• Convexidade: Pode causar convulsões, dores de cabeça e défices neurológicos.
• Sphenoid: Problemas de visão, perda de sensibilidade no rosto ou dormência facial e convulsões.
• Ranhura Olfactiva: Perda do olfacto devido à compressão dos nervos que correm entre o cérebro e o nariz. Se o tumor crescer o suficiente, podem ocorrer problemas de visão devido à compressão do nervo óptico.
• Suprasellar: Problemas de visão devido à compressão do nervo óptico/chiasmo.
• Fossa Posterior: Sintomas faciais ou perda de audição devido à compressão dos nervos cranianos, marcha instável e problemas de coordenação.
• Intraventricular: Pode bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano, resultando em hidrocefalia obstrutiva, podendo levar a dores de cabeça, tonturas e alterações na função mental.
• Intra-orbital: Acúmulo de pressão nos olhos, levando a uma aparência saliente e potencial perda de visão.
• Coluna vertebral: Dor nas costas ou dor nos membros causada pela compressão dos nervos que correm para a medula espinal.

Pode ser difícil diagnosticar meningiomas por várias razões. Como a maioria dos meningiomas são tumores de crescimento lento e afectam principalmente adultos, os sintomas podem ser tão subtis que o paciente e/ou o médico podem atribuí-los aos sinais normais de envelhecimento. Para além da confusão, alguns dos sintomas associados aos meningiomas podem também ser devidos a outras condições médicas. O diagnóstico errado não é raro e, de facto, pode levar vários anos a ser correctamente diagnosticado.

Quando um paciente apresenta sinais de disfunção mental que aumentam lentamente, novas convulsões ou dores de cabeça persistentes ou se há evidência de pressão no interior do crânio (e.g. vómitos, inchaço da cabeça do nervo óptico na parte de trás do olho), o primeiro passo deve ser uma avaliação neurológica completa, seguida de estudos radiológicos, se necessário.

Técnicas de imagem sofisticadas podem ajudar a diagnosticar meningiomas. As ferramentas de diagnóstico incluem a tomografia computorizada (TAC ou TAC) e a ressonância magnética (MRI). A RM intra-operatória é também utilizada durante a cirurgia para orientar biópsias de tecidos e remoção de tumores. A espectroscopia de ressonância magnética (MRS) pode ser utilizada para examinar o perfil químico do tumor e determinar a natureza das lesões observadas na RM.

p>Por vezes, a única forma de fazer um diagnóstico definitivo do meningioma é através de uma biopsia. O neurocirurgião efectua a biopsia para obter tecido para exame pelo neuropatologista para estabelecer o diagnóstico, determinar se o tumor é benigno ou maligno (e estabelecer um grau de tumor) para que os médicos possam recomendar um plano de gestão clínica adequado.

Meningiomas são principalmente tumores benignos com limites definidos que permitem uma remoção cirúrgica completa, o que oferece a melhor hipótese de cura. O neurocirurgião abre o crânio através de uma craniotomia para permitir o acesso total ao meningioma. O objectivo da cirurgia é remover completamente o meningioma, incluindo as fibras que o ligam às coberturas do cérebro e do osso. No entanto, a remoção completa pode comportar riscos potenciais que podem ser significativos, especialmente quando o tumor invadiu tecido cerebral ou veias circundantes.

p>Embora o objectivo da cirurgia seja remover o tumor, a primeira prioridade é preservar ou melhorar as funções neurológicas do paciente. Nos pacientes para os quais a remoção total do tumor comporta um risco significativo de morbilidade (qualquer efeito secundário que possa causar diminuição da qualidade de vida), pode ser melhor deixar algum do tumor no lugar e observar o crescimento futuro com estudos de imagem regulares. Nesses casos, o paciente será observado durante um período de tempo com exames regulares e MRIs, enquanto para outros pacientes, a radioterapia pode ser considerada a melhor abordagem. É comum que os pacientes sejam submetidos à embolização pré-operatória do tumor para garantir a segurança durante o procedimento cirúrgico. O procedimento de embolização é semelhante a um angiograma cerebral, excepto que o cirurgião enche os vasos sanguíneos do tumor com um composto para parar o fornecimento de sangue ao tumor.

Observação durante um período de tempo pode ser a linha de acção apropriada em pacientes que preencham os seguintes critérios:

• Patientes com poucos sintomas e pouco ou nenhum inchaço nas áreas cerebrais adjacentes
• Patientes com sintomas ligeiros ou mínimos que têm uma longa história de tumores sem muito efeito negativo na sua qualidade de vida
• Pacientes mais velhos com muito lentos…sintomas progressivos
• Patientes para quem o tratamento comporta um risco significativo

li>Patientes que optam por não ser operados depois de lhes terem sido oferecidas opções de tratamento alternativas

Terapia de radiação utiliza raios X de alta energia para matar células cancerosas e células cerebrais anormais, e para encolher tumores. A radioterapia pode ser uma opção se o tumor não puder ser tratado eficazmente através de cirurgia.

• A radioterapia de feixe externo padrão utiliza uma variedade de feixes de radiação para criar uma cobertura conformal do tumor, limitando ao mesmo tempo a dose às estruturas normais circundantes. O risco de lesões por radiação a longo prazo com métodos de entrega modernos é muito baixo. As técnicas mais recentes de entrega para além da radioterapia em conformidade tridimensional (3DCRT) incluem a radioterapia modulada por intensidade (IMRT).

• emprega um tipo específico de radiação em que os prótons, uma forma de radioactividade, são dirigidos especificamente para o tumor. A vantagem é que menos tecido em redor do tumor incorre em danos.

• Radiocirurgia estereotáxica (como Faca Gama, Novalis e Cyberknife) é uma técnica que foca a radiação com muitos feixes diferentes no tecido alvo. Este tratamento tende a provocar menos danos nos tecidos adjacentes ao tumor. Actualmente, não há dados que sugiram que um sistema de entrega seja superior a outro em termos de resultado clínico. Cada um tem as suas vantagens e desvantagens.

A quimioterapia é raramente utilizada para tratar meningioma, excepto em subtipos atípicos ou malignos que não podem ser adequadamente tratados com cirurgia e/ou radioterapia.

Em adultos, a idade do paciente no momento do diagnóstico é um dos mais poderosos preditores de resultados. Em geral, quanto mais jovem o adulto, melhor tende a ser o seu prognóstico. Geralmente há um melhor resultado se todo o tumor for removido cirurgicamente; contudo, isto nem sempre é possível devido à localização do tumor.

Dados do Registo Central do Tumor Cerebral do Relatório Estatístico dos Estados Unidos indicam uma taxa de sobrevivência global de 10 anos para meningioma não maligno de 84%. Os indivíduos com meningiomas malignos têm uma taxa de sobrevivência global de 10 anos de 62%. Os meningiomas não malignos da coluna vertebral conferiram uma melhor sobrevivência em dez anos (96%) do que os meningiomas não malignos das meninges cerebrais (83%). Além disso, os meningiomas malignos da coluna vertebral tiveram taxas de sobrevivência dez anos mais elevadas (73%) do que os meningiomas malignos do cérebro (55,7%).

Estes websites oferecem informação adicional útil sobre meningiomas, incluindo opções de tratamento, apoio e mais. (Nota: Estes sites não estão sob os auspícios da AANS, e a sua listagem aqui não deve ser vista como um endosso destes sites ou do seu conteúdo.)

• Sociedade Americana de Oncologia Clínica
• Fundação de Ciência Cerebral

Esta página foi editada por Jeffrey I. Traylor, MD e John S. Kuo, MD, PhD, FAANS.

O AANS não endossa quaisquer tratamentos, procedimentos, produtos ou médicos referenciados nestas fichas de pacientes. Esta informação é fornecida como um serviço educativo e não se destina a servir de aconselhamento médico. Qualquer pessoa que procure aconselhamento ou assistência neurocirúrgica específica deve consultar o seu neurocirurgião, ou localizar um na sua área através da ferramenta online AANS’ Find a Board-certified Neurosurgeon”.