What is Microscopic Polyangiitis?

Microscopic Polyangiitis (MPA) is inflammation of the small and sometimes medium sized blood vessels. No passado, pensava-se que a MPA era um tipo de PAN e ter-se-ia dito aos pacientes que tinham PAN. É agora reconhecido que são doenças separadas.

Na poliangite microscópica é comum que os vasos sanguíneos mais pequenos (capilares) dos pulmões e rins sejam danificados, levando a uma redução da função renal ou insuficiência renal e falta de ar.

Quem são afectados?

MPA é mais comum em pessoas de meia idade e afecta tanto homens como mulheres.

Qual é a etiologia (causa)

A causa da MPA ainda não é conhecida

Os anticorpos ANCA encontrados na maioria dos doentes com MPA desempenham um papel na causa da inflamação dos vasos sanguíneos, activando alguns tipos de glóbulos brancos. Os anticorpos ANCA ligam-se aos neutrófilos no sangue, causando a activação dos mesmos. Isto faz com que os neutrófilos se liguem à parede dos vasos sanguíneos e causem danos pela libertação dos químicos que normalmente utiliza para combater a infecção. Não se compreende porque é que os doentes desenvolvem anticorpos ANCA.

Quais são os sintomas?

Sintomas comuns em MPA são o cansaço, perda de apetite e dores articulares e musculares. Os outros sintomas de MPA dependerão dos órgãos envolvidos e variarão marcadamente entre diferentes pacientes.

Ocasionalmente a MPA apenas afecta os rins (por vezes chamada Vasculite Renal Limitada), de modo que um indivíduo só pode começar a sentir-se mal quando a função renal se deteriorou.

Salguns sintomas encontrados, específicos de vários sistemas são:

• Pulmões – falta de ar, pieira, tosse seca ou tosse de sangue
• Pele – erupções cutâneas, úlceras, e necrose (morte do tecido)
• Olhos – olhos vermelhos (tiro de sangue), olhos doloridos, secos ou arenosos, perda visual ou outras alterações na visão
• nervos – perda de sensibilidade, fraqueza, sintomas dolorosos incomuns nas mãos e pés (calor, pinos e agulhas ou “choques eléctricos”) e raramente paralisia ou AVC
• Intestinos – diarreia, hemorragia e dor abdominal.

Diagnóstico

Como com outro tipo de vasculite o diagnóstico depende do reconhecimento pelo médico do padrão de sintomas e sinais clínicos. O teste de sangue ANCA e uma biopsia do rim ou outro órgão afectado são testes muito úteis para a MPA.

Tratamento

Prednisolona (esteróide) e ciclofosfamida são frequentemente utilizados para controlar a doença em casos moderados ou graves. Em casos ligeiros em que os rins são tratados normalmente mais suaves com prednisolona e metotrexato podem ser administrados. Se a doença for muito grave, podem também ser administradas grandes doses de metilprednisolona ou plasmaférese (troca de plasma). Quando a doença se torna menos tóxica são utilizados fármacos silenciosos para manter o controlo, que incluem: azatioprina, metotrexato e micofenolato mofetil geralmente em combinação com prednisolona em doses baixas.

Rituximab demonstrou recentemente a sua eficácia em alguns casos de MPA em vez de ciclofosfamida, embora não seja adequado para todos os doentes.

Fármacos e efeitos secundários

Para informações sobre os principais medicamentos prescritos para a Poliangite Microscópica ver:

• Azathioprine
• Ciclofosfamida
• Metotrexate
• Mycophenolate Mofetil (Cellcept)
• Rituximab
• Esteroides

Para informações sobre outros medicamentos utilizados no tratamento da vasculite ver Glossário de medicamentos e efeitos secundários.

Tratamento – Troca de plasma ou plasmaférese

Este tratamento é por vezes utilizado em doentes com vasculite grave onde se pensa que os anticorpos no sangue são importantes na causa da doença. O tratamento envolve a remoção de anticorpos do sangue usando uma máquina e a devolução do sangue “limpo” ao doente. O tratamento pode necessitar de dar produtos sanguíneos ao doente, incluindo plasma, albumina ou imunoglobulina. Pode também envolver a administração de medicamentos para diluir o sangue e prevenir a sua coagulação na máquina.

Para informações sobre a troca de plasma:

li>Plasma exchange ou plasmapheresis

Prognóstico

O prognóstico geral em MPA depende da gravidade da doença e da quantidade de danos que foram feitos aos órgãos, especialmente aos rins, quando a doença estava activa.

Relapsos podem ocorrer em MPA embora menos frequentemente do que em alguns outros tipos de vasculite e geralmente requerem um aumento temporário no tratamento. Não é claro por quanto tempo os doentes com MPA devem permanecer em tratamento e isto deve ser discutido com os médicos que cuidam do doente numa base individual.

Key Points

• MPA é uma forma rara de vasculite
• Prova frequentemente danos renais e pulmonares graves
• O tratamento requer frequentemente doses elevadas de esteróides e ciclofosfamida.

Vasculite Relacionada Artigos

• Fertilidade e Vasculite – Dr David Jayne
• Vasculite e as Orelhas – Dr Marcos Martinez del Pero
• Vasculite e os Olhos – Dr Catherine Guly
• Vasculite em Crianças – Dr Paul Brogan

Outra leitura

• Recomendações sobre o uso do Rituximab em ANCA-Vasculite associada – Rheumatology 2012
• Microscopic Polyangiitis – Sharon A. Chung, Philip Seo
• Vasculite em pequenos vasos – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
• Vasculite em pequenos vasos e vasculite em vasos médios – Philip Seo, John H Stone
• Gestão da vasculite associada à ANCA: Tendências actuais e perspectivas futuras – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
• Directrizes para a gestão de adultos com vasculite associada a ANCA – (Rheumatology 2007;46:1-11)
• Directrizes para a Vasculite Pediátrica 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press

Links úteis

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