Neuropatia óptica isquémicaEditar
Em neuropatias ópticas isquémicas, há um fluxo sanguíneo (isquemia) insuficiente para o nervo óptico. O nervo óptico anterior é fornecido pela artéria ciliar posterior curta e circulação coróide, enquanto que o nervo óptico retrobulbar é fornecido intraorbitalmente por um plexo pial, que surge da artéria oftálmica, artéria carótida interna, artéria cerebral anterior, e artérias comunicantes anteriores. As neuropatias isquémicas ópticas isquémicas são classificadas com base na localização do dano e na causa do fluxo sanguíneo reduzido, se conhecido.
- A neuropatia isquémica anterior (AION) inclui doenças que afectam a cabeça do nervo óptico e causam inchaço do disco óptico. Estas doenças causam frequentemente perda visual súbita e rápida num só olho. Doenças inflamatórias dos vasos sanguíneos, como arterite de células gigantes, poliartrite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose com poliangite, e artrite reumatóide podem causar AIONs arteriticas (AAION). A grande maioria das AIONs são AIONs não arteríticas (NAION). A neuropatia óptica aguda mais comum em doentes com mais de 50 anos de idade, a NAION tem uma incidência anual de 2,3-10,2/100.000. NAION apresenta-se como uma perda de visão indolor, frequentemente ao acordar, que ocorre ao longo de horas a dias. A maioria dos pacientes perde a metade inferior do seu campo visual (uma perda altitudinal inferior), embora também seja comum a perda altitudinal superior. A fisiopatologia da NAION é desconhecida, mas está relacionada com a má circulação na cabeça do nervo óptico. NAION está frequentemente associada a diabetes mellitus, pressão intra-ocular elevada (glaucoma agudo, cirurgia ocular), colesterol elevado, estados hipercoaguláveis, queda da pressão sanguínea (hemorragia, paragem cardíaca, procedimentos peri-operatórios de esp. cardíaca e coluna vertebral), e apneia do sono. Raramente, amiodarona, interferon-alfa, e disfunção eréctil têm sido associados a esta doença.
- Neuropatia óptica por radiação (RON) também se pensa ser devida a isquemia do nervo óptico que ocorre 3 meses a 8 ou mais anos após a radioterapia ao cérebro e à órbita. Ocorre mais frequentemente cerca de 1,5 anos após o tratamento e resulta em perda de visão irreversível e grave, que também pode estar associada a danos na retina (retinopatia por radiação). Pensa-se que isto se deve a danos nas células glial e endoteliais vasculares que se dividem. RON pode apresentar com perda visual transitória seguida de perda visual aguda e indolor num ou em ambos os olhos várias semanas mais tarde. O risco de RON é significativamente aumentado com doses de radiação superiores a 50 Gy.
A neuropatia isquémica posterior é uma síndrome de súbita perda visual com neuropatia óptica sem inchaço inicial do disco com desenvolvimento subsequente de atrofia óptica. Isto pode ocorrer em pacientes que estão predispostos a AAION e NAION, como descrito acima, bem como naqueles que foram submetidos a cirurgia cardíaca e da coluna vertebral ou a episódios graves de hipotensão.
li>Há também algumas provas de que o tratamento com interferão (interferão peguilado com ribavirina) para o vírus da hepatite C pode causar neuropatia óptica.
Neurite ópticaEditar
Neuropatia óptica é a inflamação do nervo óptico, que está associada ao inchaço e destruição da bainha de mielina que cobre o nervo óptico. Os adultos jovens, geralmente do sexo feminino, são mais frequentemente afectados. Os sintomas de neurite óptica no olho afectado incluem dor no movimento ocular, perda súbita de visão, e diminuição da visão colorida (especialmente os vermelhos). A neurite óptica, quando combinada com a presença de múltiplas lesões cerebrais desmielinizantes de matéria branca na RM, é suspeita de esclerose múltipla.
Causas transversais e cursos clínicos são possíveis para a neurite óptica. Pode ser classificado em:
- neurite óptica isolada única (SION)
- neurite óptica isolada recorrente (RION)
- neuropatia óptica inflamatória crónica recorrente (CRION)
- a neuromielite óptica (NMO) desordem do espectro
a neurite óptica associada à esclerose múltipla (MSON)a neurite óptica não classificada (UCON) formas.
exame médico do nervo óptico com um oftalmoscópio pode revelar um nervo óptico inchado, mas o nervo também pode parecer normal. A presença de um defeito pupilar aferente, diminuição da visão colorida, e perda do campo visual (muitas vezes central) são sugestivos de neurite óptica. A recuperação da função visual é esperada dentro de 10 semanas. Contudo, os ataques podem levar à perda axonal permanente e ao afinamento da camada de fibra nervosa da retina.
Neuropatia óptica compressivaEditar
Tumores, infecções e processos inflamatórios podem causar lesões dentro da órbita e, menos frequentemente, no canal óptico. Estas lesões podem comprimir o nervo óptico, resultando em inchaço do disco óptico e perda visual progressiva. Os distúrbios orbitais implicados incluem gliomas ópticos, meningiomas, hemangiomas, linfangiomas, cistos dermoides, carcinoma, linfoma, mieloma múltiplo, pseudotumor orbital inflamatório, e oftalmopatia da tiróide. Os doentes têm frequentemente saliência do olho (proptose) com ligeiros défices de cor e visão quase normal com inchaço do disco.
Neuropatia óptica InfiltrativaEdit
O nervo óptico pode ser infiltrado por uma variedade de processos, incluindo tumores, inflamação, e infecções. Os tumores que podem infiltrar-se no nervo óptico podem ser primários (gliomas ópticos, hemangiomas capilares, e hemangiomas cavernosos) ou secundários (carcinoma metastático, carcinoma nasofaríngeo, linfoma, e leucemia). O distúrbio inflamatório mais comum que se infiltra no nervo óptico é a sarcoidose. Fungos, vírus e bactérias oportunistas podem também infiltrar-se no nervo óptico. O nervo óptico pode ser elevado se a infiltração ocorrer na porção proximal do nervo. O aparecimento do nervo ao exame depende da porção do nervo afectado.
Neuropatia óptica traumáticaEdit
O nervo óptico pode ser danificado quando exposto a lesão directa ou indirecta. As lesões directas do nervo óptico são causadas por traumatismo na cabeça ou órbita que atravessa os planos normais do tecido e perturba a anatomia e a função do nervo óptico; por exemplo, uma bala ou um fórceps que ferem fisicamente o nervo óptico. Lesões indirectas, como traumas contundentes na testa durante um acidente de automóvel, transmitem força ao nervo óptico sem transgredir os planos teciduais. Este tipo de força faz com que o nervo óptico absorva energia em excesso no momento do impacto. O local mais comum de lesão do nervo óptico é a porção intracanalicular do nervo. As lesões de desaceleração causadas por acidentes com veículos motorizados ou bicicletas representam 17 a 63% dos casos. As quedas são também uma causa comum, e a neuropatia óptica ocorre mais frequentemente quando há uma perda de consciência associada a traumatismos multi-sistemas e lesões cerebrais graves. Em menos de 3% dos pacientes, uma hemorragia orbital após uma injecção atrás do olho (bloqueio retrobulbar) pode causar lesão do nervo óptico, mas isto é facilmente controlável se não envolver lesão directa do nervo óptico e for apanhado precocemente. O papel dos esteróides de dose elevada e da descompressão orbital no tratamento destes doentes é controverso e, se administrado, deve ser feito muito pouco tempo depois da lesão com efeitos mínimos. Em doentes com uma fractura orbital, vómitos ou assopros no nariz podem forçar o ar a entrar na órbita e possivelmente comprometer a integridade do nervo óptico.
Neuropatias ópticas mitocondriaisEdit
Mitocôndrias desempenham um papel central na manutenção do ciclo de vida das células ganglionares da retina devido à sua elevada dependência energética. As mitocôndrias são feitas dentro do somata central da célula ganglionar da retina, transportadas pelos axónios, e distribuídas onde são necessárias. Mutações genéticas no ADN mitocondrial, esgotamento de vitaminas, abuso de álcool e tabaco, e uso de certas drogas podem causar desarranjos no transporte eficiente de mitocôndrias, o que pode causar uma neuropatia óptica primária ou secundária.
Neuropatias ópticas nutricionaisEditar
Uma neuropatia óptica nutricional pode estar presente num paciente com evidência óbvia de subnutrição (perda de peso e desperdício). Meses de esgotamento são normalmente necessários para esgotar as reservas corporais da maioria dos nutrientes. Os doentes subnutridos sofrem frequentemente de muitas deficiências de vitaminas e nutrientes e têm baixos níveis séricos de proteínas. No entanto, a neuropatia óptica associada à anemia perniciosa e deficiência de vitamina B12 pode mesmo ser observada em indivíduos bem nutridos. A cirurgia de bypass gástrico também pode causar uma deficiência de vitamina B12 devido a fraca absorção.
As pacientes que sofrem de neuropatia óptica nutricional podem notar que as cores não são tão vivas ou brilhantes como antes e que a cor vermelha é lavada. Isto ocorre normalmente em ambos os olhos ao mesmo tempo e não está associado a qualquer dor ocular. Podem inicialmente notar um borrão ou nevoeiro, seguido de uma queda na visão. Embora a perda de visão possa ser rápida, a progressão para a cegueira é invulgar. Estes pacientes tendem a ter pontos cegos no centro da sua visão com visão periférica preservada. Na maioria dos casos, as pupilas continuam a responder normalmente à luz.
As deficiências nutricionais afectam todo o corpo, pelo que a dor ou perda de sensibilidade nos braços e pernas (neuropatia periférica) é frequentemente observada em pacientes com neuropatias ópticas nutricionais. Registou-se uma epidemia de neuropatia óptica nutricional entre os prisioneiros de guerra aliados aflitos dos japoneses durante a Segunda Guerra Mundial. Após quatro meses de privação alimentar, os prisioneiros de guerra desenvolveram uma perda de visão em ambos os olhos que apareceu subitamente. Tinham também dores nas extremidades e perda de audição. Existe uma neuropatia tropical endémica na Nigéria que pode ser devida a uma deficiência nutricional, mas isto não foi provado.
Neuropatias ópticas tóxicasEdit
A causa mais reconhecida de uma neuropatia óptica tóxica é o envenenamento por metanol. Este pode ser um evento que põe em risco a vida que normalmente ocorre acidentalmente quando a vítima confundiu, ou substituiu, o metanol por álcool etílico. A cegueira pode ocorrer com o consumo de tão pouco quanto uma onça de metanol, mas isto pode ser contrabalançado com o consumo simultâneo de álcool etílico. O doente tem inicialmente náuseas e vómitos, seguidos de problemas respiratórios, dores de cabeça e perda visual 18-48 horas após o consumo. Sem tratamento, os pacientes podem ficar cegos, e as suas pupilas dilatam-se e deixam de reagir à luz.
- O etilenoglicol, um componente do anticongelante automóvel, é um veneno que é tóxico para todo o corpo, incluindo o nervo óptico. O consumo pode ser fatal, ou a recuperação pode ocorrer com défices neurológicos e oftálmicos permanentes. Embora a perda visual não seja muito comum, o aumento da pressão intracraniana pode causar inchaço bilateral do disco óptico devido a edema cerebral. Uma pista para a causa da intoxicação é a presença de cristais de oxalato na urina. Tal como a intoxicação por metanol, o tratamento é o consumo de etanol.
- Ethambutol, um fármaco comummente utilizado para tratar a tuberculose, é notório por causar neuropatia óptica tóxica. Os pacientes com perda de visão devido à toxicidade do etambutol perdem a visão em ambos os olhos igualmente. Isto apresenta inicialmente problemas com cores (discromatopsia) e pode deixar défices visuais centrais. Se a perda de visão ocorrer durante a utilização do etambutol, seria melhor descontinuar esta medicação sob a supervisão de um médico. A visão pode melhorar lentamente após a descontinuação do etambutol, mas raramente regressa à linha de base.
- Amiodarona é um medicamento antiarrítmico normalmente utilizado para ritmos cardíacos anormais (taquiarritmias atriais ou ventriculares). A maioria dos pacientes que tomam este medicamento obtêm depósitos epiteliais da córnea, mas este medicamento também tem sido associado de forma controversa à NAION. Os pacientes que tomam amiodarona com novos sintomas visuais devem ser avaliados por um oftalmologista.
li> A exposição ao tabaco, mais comummente através do cachimbo e do tabagismo, pode causar uma neuropatia óptica. Os homens de meia-idade ou idosos são frequentemente afectados e apresentam uma distorção de cor e perda visual indolor, lentamente progressiva, em ambos os olhos. O mecanismo não é claro, mas isto tem sido relatado como sendo mais comum em indivíduos que já sofrem de desnutrição.
Neuropatias ópticas hereditáriasEditar
As neuropatias ópticas hereditárias manifestam-se tipicamente como perda visual central bilateral simétrica. A lesão do nervo óptico na maioria das neuropatias ópticas hereditárias é permanente e progressiva.
- A neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON) é a doença mitocondrial mais frequente, e esta forma herdada de perda de visão aguda ou subaguda afecta predominantemente os jovens do sexo masculino. LHON apresenta geralmente uma rápida perda de visão num olho seguida do envolvimento do segundo olho (geralmente dentro de meses). A acuidade visual permanece frequentemente estável e pobre (cerca ou abaixo de 20/200) com um defeito residual do campo visual central. Os pacientes com a mutação 14484/ND6 têm maior probabilidade de ter recuperação visual.
- A atrofia óptica dominante é uma doença autossómica dominante causada por um defeito no gene nuclear OPA1. Uma neuropatia óptica lentamente progressiva, atrofia óptica dominante, apresenta-se normalmente na primeira década de vida e é bilateralmente simétrica. O exame destes pacientes mostra perda de acuidade visual, palidez temporal dos discos ópticos, escotomas centrocecais com sparing periférico, e insuficiências subtis na visão a cores.
- Síndrome de Behr é uma doença autossómica recessiva rara caracterizada por atrofia óptica precoce, ataxia, e espasticidade.
- Síndrome de Berk-Tabatznik é uma doença que mostra sintomas de baixa estatura, atrofia óptica congénita e braquittelefalangite. Esta condição é extremamente rara.