Wat is pectus excavatum?

Deze term verwijst naar een misvorming van de borstwand die resulteert in een ingezakt borstbeen (sternum). Het wordt ook wel “trechterborst” genoemd en betreft meestal de onderste helft van het borstbeen. Hoewel het meestal in het midden van de borstkas voorkomt, kan het zich naar één kant verplaatsen, meestal naar rechts.

Zijn er speciale overwegingen voor volwassenen met pectus excavatum?
Hoewel de meerderheid van de patiënten met pectus excavatum tijdens de kinderjaren wordt hersteld, zijn er geen contra-indicaties voor herstel op volwassen leeftijd. Zoals hieronder zal worden beschreven, kunnen zowel de open Ravitch- als de Nuss-herstelling met succes en met uitstekende resultaten bij volwassenen worden uitgevoerd.

Wat is de oorzaak van pectus excavatum?

De oorzaak is onbekend, hoewel de meeste mensen met de aandoening deze al sinds hun geboorte of vroege kinderjaren hebben. Het kan optreden als gevolg van ongecoördineerde groei tussen de ribben en de borstkas. Als de ribben sneller groeien dan de uitzetting van het hart en de longen (die het borstbeen naar buiten duwen), wordt het borstbeen naar binnen geduwd. Zodra dit is opgetreden, blijft de misvorming bestaan of wordt erger.

Wat voor effect heeft pectus excavatum op het hart en de longen?

Voor normale dagelijkse activiteiten is er geen invloed op de hart- of longfunctie. De meeste kinderen en volwassenen zullen een longcapaciteit hebben die iets onder het gemiddelde ligt, maar nog steeds binnen wat als het normale bereik wordt beschouwd. Het vermogen van het hart om effectief te pompen tijdens zware inspanning kan echter niet normaal zijn. Verschillende medische onderzoeken hebben aangetoond dat het borstbeen zo op het hart kan drukken dat het hart zich niet zo snel kan vullen met bloed en het niet zo snel kan wegpompen als bij een normale borstkas. Deze zelfde studies tonen aan dat de pompcapaciteit van het hart wordt verbeterd na chirurgische reparatie van pectus excavatum.

Echter is er over het algemeen geen verandering in de longcapaciteit na reparatie.

Wat zijn de symptomen van pectus excavatum?

De symptomen van pectus excavatum vallen over het algemeen uiteen in drie categorieën:

• Pijn. Het is niet duidelijk wat de oorzaak van de pijn is. Het kan te maken hebben met de manier waarop de borstspieren over de borstkas lopen om aan te sluiten op de ribben en het borstbeen. De pijn is meestal niet ernstig of langdurig als hij optreedt.
• Verminderde inspanningstolerantie. Dit is waarschijnlijk gerelateerd aan het effect van de borstbeen misvorming op het hart zoals eerder vermeld.
• Uiterlijk. Veel van degenen met pectus excavatum zijn erg ongelukkig met de manier waarop hun borst eruit ziet. Wanneer de borst wordt blootgesteld (zoals bij het zwemmen), is het gebruikelijk dat andere kinderen dit opmerken en er opmerkingen over maken of de draak steken met het uiterlijk. Dit kan zo’n ongemakkelijk gevoel geven dat het kind zijn of haar gedrag verandert. Het kind wil misschien niet meer gaan zwemmen, niet met anderen douchen tijdens de gymles, zich niet meer omkleden in de buurt van andere kinderen en andere activiteiten vermijden die de aandacht kunnen vestigen op de misvorming. Sommige kinderen hebben hier veel last van en kunnen zich sociaal in zekere mate terugtrekken. Dergelijke psychosociale problemen kunnen ook aanhouden tot in de adolescentie en volwassenheid.

Moeten kinderen (of volwassenen) met pectus excavatum het laten repareren?

Reparatie van pectus excavatum wordt niet aanbevolen, tenzij de patiënt symptomen heeft. Deze symptomen kunnen in een van de drie zojuist genoemde categorieën vallen. Sommigen beschouwen de derde categorie als “cosmetisch”, maar in werkelijkheid kan deze misvorming een ingrijpend effect hebben op het zelfbeeld van een kind.

De meeste patiënten hebben geen behoefte aan of wensen een operatie nadat ze de kans hebben gehad om over de implicaties van deze aandoening te praten.

Wat is de operatie en wat zijn de complicaties?

De operatie omvat het verwijderen van de uiteinden van de ribben zoals ze aan het borstbeen hechten in het depressieve gebied. Het bekledingsvlies rond de rib blijft zitten. Het borstbeen wordt dan horizontaal gebroken op het punt waar het naar beneden draait en wordt rechtgezet. Het wordt in deze positie gehouden met behulp van hechtingen, de aangrenzende ribben en meestal een metalen staaf of stut die onder het borstbeen doorgaat om het in een naar buiten gerichte positie te houden. Dit alles gebeurt onder de huid. Deze operatie wordt meestal de Ravitch-procedure genoemd, naar de chirurg die de procedure heeft ontwikkeld.

Zoals elke operatie is er enige postoperatieve pijn, die wordt behandeld met intraveneuze pijnstillers of een epiduraal katheter. Een epidurale katheter wordt vaak gebruikt bij vrouwen die een bevalling ondergaan om de weeën te verlichten. Gewoonlijk krijgt de patiënt op de derde dag na de operatie orale pijnstillers toegediend.

Er zijn zeer weinig complicaties bij deze operatie opgetreden. Het is nog nooit voorgekomen dat de patiënt een bloedtransfusie nodig had, hoewel er uit voorzorg een bloedmonster wordt genomen. Infectie komt ook zelden voor. Af en toe ontstaat er bij een patiënt een vochtophoping onder de huid die met een injectiespuit moet worden verwijderd.

Welke andere operaties of behandelingen zijn er mogelijk?

Hoewel er voorstanders zijn van diverse braces, is er geen bewijs dat deze de progressie van de misvorming van de borstkas vertragen, noch dat ze deze verbeteren. Het kan geen kwaad deze aanpak te proberen, maar het kan ongemakkelijk zijn.

De Nuss-ingreep is de laatste 10 jaar populairder geworden. Deze operatie wordt in het algemeen beschreven als “minimaal invasief”. Er wordt een incisie gemaakt aan elke kant van de borstwand. Een staaf wordt in de gewenste vorm van de borstwand gebogen. Een grote chirurgische klem wordt door de ene kant van de borstkas, onder het borstbeen door en aan de andere kant er weer uit gehaald. De staaf wordt met de klem doorgetrokken met de kromming van de staaf in de tegenovergestelde richting. Vervolgens wordt de staaf omgedraaid, waarbij het borstbeen naar buiten wordt gebogen en de ribben worden opgerekt. De staaf blijft enkele maanden of jaren op zijn plaats. Een vergelijking van de Nuss minimaal invasieve procedure en de Ravitch procedure, gepubliceerd in het Journal of Pediatric Surgery, laat geen voordeel zien voor de Nuss procedure.

Een andere procedure die is gebruikt voor pectus excavatum bestaat uit het losmaken van het borstbeen van de ribben en het omdraaien ervan. Dit is niet zo succesvol als de andere procedures die zijn beschreven.

Wat kan de patiënt doen nadat hij naar huis is gegaan na de operatie?

De gebruikelijke ziekenhuisopname is 3 of 4 dagen na de operatie. De activiteiten zijn beperkt. Gedurende enkele weken, terwijl de ribben weer aangroeien, mag er niet worden getild en mogen er geen atletische activiteiten worden verricht. In het algemeen duurt het herstelproces ongeveer 6 maanden. Kinderen kunnen na twee weken weer naar school, maar mogen twee maanden lang niet meedoen aan de gymles en volwassenen kunnen over het algemeen hun normale activiteiten hervatten, maar moeten zware inspanning vermijden. De metalen staaf of stut die bij de reparatie is geplaatst, wordt binnen zes maanden na de operatie verwijderd. Deze verwijdering is een kleine ingreep waarvoor geen overnachting in het ziekenhuis nodig is. Zodra het herstel is voltooid, kunnen normale activiteiten, waaronder sporten, zonder beperkingen worden hervat.

Wat is de beste operatie voor pectus excavatum?

Hoewel een minimaal invasieve operatie theoretisch aantrekkelijk is, kan de Nuss-ingreep echt niet in die categorie vallen. Patiënten blijven over het algemeen langer in het ziekenhuis dan bij de Ravitch-procedure en hebben langer verdovende pijnmedicatie nodig, hoewel die verschillen klein zijn. Het voordeel van de Nuss-ingreep is dat kinderen sneller hun normale activiteiten kunnen hervatten omdat de borstwand nog intact is. Bij de Ravitch-ingreep moeten de ribben teruggroeien voordat de borstwand volledig stabiel is, en dat kan zes maanden duren. De kans op terugkeer van de misvorming van de borstkas na de Nuss-ingreep is iets groter dan bij de Ravitch-ingreep. De Nuss-procedure is voortdurend gewijzigd om de resultaten te verbeteren en complicaties, waarvan sommige levensbedreigend waren, uit te sluiten. De Nuss-procedure, die oorspronkelijk voor kinderen werd ontwikkeld, kan ook bij volwassenen worden uitgevoerd.

Wat zijn de resultaten op lange termijn van een operatie voor pectus excavatum?

Er is een aantal studies uitgevoerd na de reparatie van pectus excavatum. Het recidiefpercentage bij de Ravitch-procedure is zeer laag (1-2%). Wat de symptomen betreft, kunnen de resultaten worden geëvalueerd op basis van de specifieke symptomen vóór de operatie:

1. Pijn. Van alle patiënten die de operatie ondergaan vanwege pijn, verbetert ongeveer 40-50%.
2. Inspanningsverschijnselen. Wanneer patiënten het gevoel hebben dat ze niet hetzelfde uithoudingsvermogen hebben als andere kinderen, is ongeveer 60% verbeterd na de reparatie.
3. Wanneer dit de belangrijkste klacht is, is 95% van de patiënten tevreden na de operatie. Zoals bij elke operatie zal er een chirurgisch litteken aanwezig zijn.