Een desmoïd tumor is een specifiek soort vezelachtig gezwel dat in het lichaam voorkomt. Deze tumoren beginnen vaak in de armen, benen of torso. Artsen noemen ze vaak fibromatose van het desmoïd-type. Een andere naam voor een desmoïd tumor is diepe fibromatose.
Desmoïden zijn gerelateerd aan een groep van kankers die weke delen sarcoom wordt genoemd. Maar desmoïd tumoren zijn geen kanker omdat ze niet uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Vaak groeien ze niet en veroorzaken ze geen symptomen, maar sommige desmoïden kunnen agressief groeien. Wanneer dit gebeurt, kunnen deze tumoren pijn of zwelling veroorzaken.
Sommige desmoïden kunnen in de gaten worden gehouden, maar hebben geen andere behandeling nodig. Andere kunnen agressief zijn, en worden het best behandeld door artsen die gespecialiseerd zijn in de zorg voor mensen met weke delen sarcoom.
Waar worden desmoïd tumoren gevonden?
Desmoïd tumoren kunnen overal in het lichaam beginnen. Ze groeien het vaakst in de buik en in de armen en benen.
Wat veroorzaakt een desmoïd tumor?
De meeste desmoïd tumoren lijken samen te hangen met een genetische mutatie in het CTNNB1-gen. Desmoïden die geassocieerd zijn met een CTNNB1-mutatie ontstaan vaak tijdens of na de zwangerschap. Sommige zijn geassocieerd met eerder letsel. De laesies die zich tijdens de zwangerschap ontwikkelen, komen voor in de buikwand en kunnen vanzelf verdwijnen.
In zeldzame gevallen worden desmoïden in verband gebracht met een genetische aandoening die familiaire adenomateuze polyposis (FAP) wordt genoemd. FAP wordt meestal in verband gebracht met darmkanker, maar kan ook desmoïd tumoren veroorzaken in een subgroep van FAP-patiënten met het Gardner-syndroom. Ten minste 10 procent van de mensen met FAP ontwikkelt een desmoïd tumor.
Wat zijn de tekenen van een desmoïd tumor?
Het meest voorkomende teken van een desmoïd tumor is een harde knobbel in de armen, benen, of buik. In sommige gevallen is de knobbel pijnlijk.
Hoe wordt een desmoïd tumor gediagnosticeerd?
Doctoren gebruiken beeldvorming om desmoïd tumoren op te sporen. Een MRI- of CT-scan kan aantonen hoe uitgebreid de tumor is. Desmoïden zaaien zelden uit naar andere delen van het lichaam, maar ze kunnen wel op meerdere plaatsen groeien. Een biopsie is nodig om zeker te zijn van de diagnose.
Desmoïd tumoren zijn zeldzaam, dus het is belangrijk dat u een diagnose krijgt van een team van artsen dat zeer ervaren is in de diagnose en behandeling van desmoïd tumoren. Speciale technieken die de CTNNB1-mutatie opsporen, helpen artsen om desmoïd tumoren te onderscheiden van andere soorten sarcoom. Dit kan weer van invloed zijn op welke behandelingen uw arts aanbeveelt.
Wat is de behandeling voor een desmoïd tumor?
De behandeling voor een desmoïd tumor varieert, afhankelijk van de grootte van de tumor en waar deze zich bevindt. Hoewel een operatie om een desmoïd te verwijderen in het verleden vaak is voorgeschreven, biedt dit niet voor iedereen genezing.
Bij Memorial Sloan Kettering kiezen onze artsen voor een doordachte aanpak. Wij wegen onze aanbevelingen voor een operatie af tegen de agressiviteit van ieders individuele tumor. Soms bevelen we actieve bewaking, cryoablatie, chemotherapie of andere geneesmiddelentherapieën aan om de tumor te behandelen. Deze benaderingen kunnen het risico op complicaties als gevolg van een desmoïd tot een minimum beperken.
Wat is de behandeling van een teruggekeerde desmoïd tumor?
Desmoïd tumoren kunnen niet uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Daarom adviseren de artsen van Memorial Sloan Kettering een conservatieve aanpak bij de behandeling van een desmoïd dat na een eerste behandeling is teruggekomen. Wij doen onze aanbevelingen op basis van genetische informatie over de tumor en de waarschijnlijkheid dat deze zal blijven groeien en problemen zal veroorzaken. Soms bevelen we bestralingstherapie of medicamenteuze therapieën aan voor een tumor die niet operatief kan worden verwijderd.
Hoe groot is de kans dat een desmoïd tumor na behandeling terugkomt?
Het risico op terugkeer is voor elke persoon verschillend. Het hangt af van verschillende factoren.
Omdat wij veel ervaring hebben met desmoïd tumoren, heeft Memorial Sloan Kettering een voorspellingsinstrument ontwikkeld om een beter inzicht te krijgen in het risico dat een tumor drie, vijf en zeven jaar na de operatie terugkomt. Dit type hulpmiddel wordt een nomogram genoemd.
Wij raden mensen sterk aan het nomogram te gebruiken in samenwerking met een arts die ervaring heeft met de behandeling van desmoïd tumoren.
Gebruik ons desmoïd tumor nomogram.