Unilateral diaphragmatic paralysis

De meeste patiënten met een unilaterale diafragmatische verlamming zijn asymptomatisch en hoeven niet behandeld te worden. Als de onderliggende oorzaken worden ontdekt, kunnen ze worden behandeld. Zelfs als de etiologie niet bekend is, verdwijnt de verlamming vaak vanzelf, zij het langzaam over een periode van maanden tot meer dan een jaar. Bij een selecte groep patiënten met een unilaterale diafragmatische verlamming die ernstige dyspneu hebben bij excursie, blijkt een chirurgische behandeling gunstig te zijn.

Diafragmatische plicatie

Stabilisatie door chirurgische plicatie van het verlamde diafragma geeft goede resultaten bij geselecteerde patiënten. Na plicatie beweegt het verlamde diafragma niet paradoxaal cephalad in de thorax tijdens inspiratie en verbetert daarom de ventilatie naar de getroffen plaats. Bovendien bevordert de procedure ook het gezonde diafragma, dat nu minder werk verricht.

In een selecte groep patiënten verminderde diafragmatische plicatie de ademnood, verbeterde de vitale capaciteit met 10-20% en verbeterde de PaO2 met 10%. In één chirurgische serie verbeterde het gemiddelde geforceerde ademteugvolume drastisch van 216 mL tot 415 mL na plicatie en was het mogelijk de mechanische beademing binnen 2-12 dagen na plicatie te staken. Er is aangetoond dat de functionele en fysiologische resultaten van diafragma plicatie blijvend zijn bij langdurige follow-up. In een andere studie ondergingen 41 patiënten plicatie van het hemidiaphragma. De patiënten werden gedurende ten minste 48 maanden gevolgd. De gemiddelde geforceerde vitale capaciteit, het geforceerde expiratoire volume in 1 seconde, de functionele restcapaciteit en de totale longcapaciteit verbeterden alle met respectievelijk 17%, 21%, 20% en 20% (P< .005), na 48 maanden. Deze gemiddelde waarden waren constant gebleven in vergelijking met de 6-maanden follow-up.

Plicatie van het diafragma kan worden uitgevoerd met een aantal technieken via een thoracotomie, video-geassisteerde thoracoscopische chirurgie (VATS), of laparoscopie. De VATS-benadering kan vergelijkbare resultaten opleveren als de thoracotomieserie, met minder complicaties.

Een veel voorkomende relatieve contra-indicatie voor plicatie is morbide obesitas, omdat chirurgische plicatie bij deze patiënten technisch moeilijker is. Deze groep patiënten moet worden geëvalueerd voor bariatrische chirurgie en kan plicatie mogelijk vermijden met verbetering van de longfunctie na aanzienlijk gewichtsverlies. Patiënten met bepaalde neuromusculaire aandoeningen (d.w.z. amyotrofe laterale sclerose en spierdystrofie) moeten met voorzichtigheid worden benaderd omdat plicatie slechts een bescheiden voordeel biedt met meer complicaties.

Bilaterale diafragmatische verlamming

De behandeling van bilaterale diafragmatische verlamming hangt voornamelijk af van de etiologie en de ernst van de verlamming. Invasieve beademing was van oudsher de belangrijkste behandeling voor patiënten die ademhalingsfalen ontwikkelden als gevolg van bilaterale diafragmatische verlamming. Later werd een subgroep van deze patiënten, die geen intrinsieke longpathologie hadden, kandidaat voor niet-invasieve beademing.

Huidig wordt frenische pacing steeds meer gebruikt bij patiënten met centrale ademhalingsverlamming en letsel van het bovenste cervicale ruggenmerg (laesies boven C3) om hen van de beademing af te helpen. Deze patiënten mogen idealiter geen intrinsieke longaandoening hebben. Elektroden kunnen intrathoracaal worden geïmplanteerd via thoracotomie en, meer recent, met VATS. Als alternatief kunnen elektroden intramusculair worden geplaatst via een laparoscopische benadering. Bij deze benadering worden intramusculaire elektroden geplaatst in de buurt van de ingangspunten van de nervus phrenicus met behulp van motor-point mapping technieken.

Diaphragm pacing stelt patiënten in staat weer te spreken en hun reukorgaan te gebruiken. Het vermindert het optreden van infecties van de luchtwegen, zorgt voor een natuurlijker ademhaling en voorkomt afhankelijkheid van een mechanische ventilator. De nervus phrenicus moet worden getest met een geleidingsonderzoek van de nervus phrenicus voordat er plannen worden gemaakt voor diafragmatische pacing. Deconditionering en atrofie van het diafragma voorafgaand aan pacing is de belangrijkste beperkende factor bij het afbouwen van de beademing.

Negatieve-druksystemen kunnen obstructie van de bovenste luchtweg veroorzaken, vooral als de bovenste luchtwegverwijders zwak zijn en niet in staat om de door de beademing gegenereerde negatieve druk tegen te gaan. Daarom is slaaponderzoek nodig bij patiënten die in aanmerking komen voor negatieve-drukbeademing. Het overwegen van positieve-drukbeademing vermindert de noodzaak van screeningslaaponderzoek.

De meeste patiënten met milde tot matige diafragmatische zwakte behouden overdag hun gasuitwisseling, maar verslechteren tijdens de slaap. Slaaponderzoek en behandelingen met beademingsapparatuur kunnen deze aandoening aan het licht brengen. Bij deze groep patiënten kan nachtelijke niet-invasieve beademing worden toegepast.

Patiënten bij wie nasale of orale positieve-drukbeademing niet succesvol is, kunnen andere vormen van niet-invasieve beademing nodig hebben (bv. negatieve-drukcuras, pulmonaire wrap, schommelbed, positieve-drukpneumobelt).

Tracheostomie met intermitterende of permanente positieve-drukbeademing is voorbehouden aan patiënten die geen kandidaat zijn voor minder invasieve methoden of bij wie minder invasieve methoden falen.

Nerve-reconstructietechnieken

Bij een selecte groep patiënten kan zenuwchirurgie worden gebruikt om de functie van het verlamde hemidiaphragma te herstellen. Neurolyse, zenuwtransplantatie en neurotisatie zijn veelbelovend gebleken bij het herstellen van de functie van eenzijdige beschadigingen van de nervus phrenicus die zijn ontstaan als gevolg van anesthesieprocedures en operatief en niet-operatief trauma van de nek. Bij microscopische neurolyse wordt fibreus weefsel van het samengedrukte deel van de nervus phrenicus verwijderd.

Inspiratoire spierkracht- en duurtraining

Dagelijkse inspiratoire spierkracht- en duurtraining kan leiden tot een verhoogde rekrutering van de niet-diafragmatische inspiratoire spieren en kan mensen met milde symptomen van diafragmatische verlamming helpen.