Professor Alan Salama
Professor Nefrologie en Honorary Consultant Nephrologist
Royal Free Hospital London
juni 2016

Wat is Henoch-Schönlein Purpura?

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) is een systemische vasculitis die de huid, de gewrichten, de darmen en de nieren kan aantasten. Het is ook bekend als IgA vasculitis (IgAV).

IgA is een vorm van antilichamen die we allemaal maken, om de bekleding van de luchtwegen, keel en darmen te beschermen. Daarom volgen periodes van HSP of IgAV vaak op infecties in de keel, de amandelen of op periodes van gastro-enteritis. Als IgA vast komt te zitten in de kleinere bloedvaten veroorzaakt dat ontstekingen (vasculitis) en spreekt men van IgAV. Soms komt IgA vast te zitten in de kleine bloedvaatjes in de nieren en dan spreekt men van Henoch-Schönlein Nefritis of Vasculitische IgA-Nefropathie, wat gekenmerkt wordt door bloed in de urine, dat zichtbaar kan zijn (coca-cola-urine genoemd) of alleen kan worden gevonden bij onderzoek in de kliniek. Er zit ook eiwit in de urine, wat een belangrijke risicofactor is voor hoe het op langere termijn met de nieren zal gaan.

Wie worden getroffen?

HSP komt vaak bij kinderen voor, maar kan bij volwassenen van alle leeftijden voorkomen. Het volgt vaak op een infectie, die bij jongere patiënten vaak amandelontsteking is, een keel- of borstinfectie, of een aanval van gastro-enteritis. Het treft beide geslachten in gelijke mate. De helft van de getroffen kinderen is jonger dan vijf jaar. De betrokkenheid van de nieren is waarschijnlijk ernstiger bij oudere kinderen en volwassenen. Bij volwassenen betekent vertraging bij het stellen van de diagnose dat velen een verder gevorderde nierziekte hebben wanneer de diagnose uiteindelijk wordt gesteld.

Soms wordt HSP ook wel de ziekte van Berger genoemd, maar dit moet niet worden verward met de ziekte van Buerger, die een ander type vasculitis is

Wat is de etiologie (oorzaak)?

De oorzaak van HSP is nog niet bekend. Bij IgA-nefropathie (die alleen de nieren aantast) zijn er echter verschillen in de samenstelling van de IgA-antilichamen bij patiënten waardoor deze de neiging hebben om in de nier vast te gaan zitten. Aangenomen wordt dat soortgelijke afwijkingen ten grondslag kunnen liggen aan HSP. Infecties zijn vaak een trigger voor vlagen van HSP, die enkele dagen na het begin van de infectie kunnen leiden tot huid- en urine-afwijkingen

Wat zijn de symptomen?

De symptomen doen zich in de loop van dagen of enkele weken voor. Een wijdverspreide huiduitslag komt vooral voor op de achterkant van de benen, billen, romp en rug. De huiduitslag wordt veroorzaakt door een ontsteking in de kleine bloedvaten van de huid, waardoor bloedingen in de huid kunnen ontstaan. De uitslag is vaak voelbaar als kleine bultjes (palpabel) en heeft een roodachtige/paarse kleur (purpura). In ernstige gevallen kan het grote gebieden met verheven paarse vlekken en huidzweren veroorzaken.

• 

• 

Andere veel voorkomende symptomen zijn pijnlijke gewrichten, maag- en buikpijn en soms bloedingen uit de darmen. De darmsymptomen kunnen ernstig zijn en zich presenteren als een ernstige blindedarmontsteking. Als de nieren betrokken zijn, zal er bloed zijn, dat zichtbaar kan zijn (macroscopisch) of alleen kan worden gevonden op een dipstick-test (microscopisch), evenals eiwit in de urine. Als het eiwitverlies in de nieren extreem is, kan zwelling van de voeten en benen optreden. Niet iedereen krijgt al deze symptomen, maar de huiduitslag gaat vaak gepaard met andere orgaanbetrokkenheid.

Het stellen van de diagnose

Zoals bij andere vormen van vasculitis bestaat er niet één specifieke test. De diagnose hangt af van de vraag of de arts het patroon van de symptomen en de bevindingen bij onderzoek herkent. Bloedonderzoek kan wijzen op ontsteking. Er kan een verhoogd gehalte aan immunoglobuline A (IgA) in het bloed zijn, maar slechts bij ongeveer een derde van de patiënten. Als de huid, darmen of nieren zijn aangetast, kan een biopsie immunoglobuline A-antilichamen (IgA) in het weefsel aantonen; dit is een definitieve test en een positieve biopsie helpt de diagnose te bevestigen; een negatieve biopsie sluit de diagnose echter niet uit. Huidbiopsies zullen vaak een leucocytoclastische vasculitis (d.w.z. veel witte bloedcellen in de huid rond kleine bloedvaten) laten zien en de biopsie moet worden opgestuurd voor een speciale test om de IgA-antilichamen in de huid op te sporen. In het geval van darmbetrokkenheid kan een CT-scan worden gemaakt die tekenen van darmontsteking laat zien.

Behandeling

Er is geen specifieke behandeling nodig voor de meeste gevallen van HSP bij kinderen of volwassenen, waarbij de symptomen na verloop van tijd spontaan verdwijnen. Vaak worden ontstekingsremmers (zoals ibuprofen) voorgeschreven voor de gewrichtspijnen, tenzij er sprake is van nierbeschadiging. Er zijn aanwijzingen dat behandeling met steroïden kan leiden tot een snellere verbetering van de darmsymptomen bij kinderen, en ook tot het verdwijnen van de huiduitslag. Huidaandoeningen kunnen ook worden behandeld met geneesmiddelen zoals dapson. Als de nier betrokken is en er een nierontsteking is of als er ernstige darmsymptomen zijn, kan behandeling met steroïden of andere immunosuppressiva nodig zijn om de ontsteking te verminderen. Om de nierfunctie op lange termijn te beschermen, kunnen bepaalde bloeddrukverlagende medicijnen nodig zijn (zie hieronder). Als de bloeddruk verhoogd is als gevolg van een nierziekte, moet zout worden vermeden en kunnen bloeddrukverlagende tabletten worden toegevoegd.

Geneesmiddelen en bijwerkingen

Voor informatie over de belangrijkste geneesmiddelen die bij Henoch Schönlein Purpura worden voorgeschreven, zie:

• Steroïden
• MMF
• Azathioprine
• Angiotensine converting enzyme inhibitors, angiotensine receptor blokkers
• Dapsone
• VUK Glossarium van geneesmiddelen

Voor informatie over andere geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van vasculitis zie Glossarium van geneesmiddelen en bijwerkingen.

Voorspelling

Hoewel recidieven vrij vaak voorkomen, zijn ze meestal mild en zelfbeperkend. Soms kunnen frequente recidieven van langere duur worden behandeld met combinaties van steroïden en immunosuppressiva zoals azathioprine of mycofenolaat mofetil (MMF). Cyclophophamide is ook gebruikt. Gewoonlijk komt de ziekte niet meer terug naarmate de patiënten ouder worden. Sommige volwassenen kunnen zich echter met nieuwe HSP presenteren, terwijl ze die in hun jeugd nooit hebben gehad. Zoals bij alle vormen van ontsteking, kan de ziekte volledig verdwijnen of kunnen er littekens ontstaan – op de huid of in de nier. Deze zijn niet te herstellen en gaan gepaard met enig functieverlies – daarom kunnen terugkerende periodes van HSP leiden tot progressieve nierschade en uw artsen zullen uw nierfunctie, de aanwezigheid en hoeveelheid bloed en eiwit in de urine controleren. Als er veel eiwit uitlekt, kan u gevraagd worden om te beginnen met een medicijn dat een Angiotensine Convertering Enzyme Inhibitor (ACE) wordt genoemd (eindigend op …pril, zoals enalapril, ramapril) of een Angiotension Receptor Blocker (ARB) (eindigend op …sartan, zoals irbesartan, losartan). Dit zijn bloeddrukverlagende medicijnen die vooral goed zijn in het verlagen van de eiwitlekkage uit de nier en het verminderen van de snelheid waarmee de nierfunctie afneemt. Bij oudere patiënten kan de nierfunctie ernstig zijn aangetast en moet soms dialyse worden toegepast. Bij kinderen komt dit minder vaak voor.

Kernpunten

• Kinderen en volwassenen kunnen door HSP worden getroffen, maar bij kinderen komt het vaker voor.
• De ziekte kan al maanden of jaren aanwezig zijn voordat de diagnose wordt gesteld
• Behandeling hangt af van de ernst en het recidiverende karakter van de ziekte, evenals de mate van orgaanbeschadiging die kan bestaan
• De ziekte hervalt meestal na de initiële behandeling
• De nieraandoening kan ernstiger zijn bij oudere volwassenen

Verwante Vasculitis Artikelen

• HSP Guidelines – 2012
• Fertility and Vasculitis – Dr David Jayne
• Vasculitis and Children – Dr Paul Brogan

Verder lezen

• Henoch-Schönlein Purpura – Brian V Reamy, Pamela M Williams, et al
• Small Vessel Vasculitis – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon