Een 7-jarig jongetje bezocht zijn huisarts voor zijn jaarlijkse controle op school. Het kind was altijd kerngezond geweest. Hij meldde geen cardiovasculaire symptomen. Het lichamelijk onderzoek van de jongen was normaal, behalve een 2 tot 3/6 systolisch ejectieruis dat niet eerder was gehoord aan de onderste linker sternale grens. Hoe moet een arts onderscheid maken tussen onschuldige ruis en pathologische ruis, en welke factoren moeten worden geëvalueerd? Als de huisarts niet zeker weet of het ruisje onschuldig is, dan is verwijzing naar een kindercardioloog de volgende stap.

Ruisjes zijn veel voorkomende bevindingen bij zuigelingen en kinderen. De meeste ruisjes bij zuigelingen en kinderen zijn het gevolg van normale stromingspatronen zonder structurele of anatomische afwijkingen van het hart of de vaten en worden “onschuldige”, “fysiologische” of “normale” ruisjes genoemd. “Onschuldig” is de voorkeur omdat het duidelijk maakt dat er niets abnormaal is, in tegenstelling tot de oudere term “functioneel”, die niet altijd duidelijk begrepen wordt door ouders en patiënten als zijnde “normaal”. Hoewel ruisen bij vrijwel iedereen kan worden gehoord, worden ze het meest gehoord bij kinderen. Vrijwel alle kinderen zullen in de loop van hun jeugd wel eens een ruisje horen. Omgekeerd kunnen ruisen ontstaan door abnormale stromingspatronen in hart en vaten als gevolg van aangeboren hartafwijkingen, klepaandoeningen of andere verworven aandoeningen. Bij de evaluatie van de zuigeling of het kind met een hartruis, moet de arts een volledige beoordeling van het cardiovasculaire systeem maken – niet alleen luisteren naar de ruis – omdat er ernstige cardiovasculaire afwijkingen kunnen zijn die geen ruis hebben.

Op zoek naar aanwijzingen van een hartziekte, moet de arts een gerichte geschiedenis van de ouders van de patiënt krijgen. Bij zuigelingen omvat deze voorgeschiedenis de geboortegeschiedenis, voedingspatronen, ademhalingsmoeilijkheden, kleurveranderingen, groeipatroon en activiteitenniveaus. Veranderingen in het voedingspatroon, met name een steeds langere tijd om de voeding te voltooien, kan een vroeg teken van congestief hartfalen zijn. Bij kinderen moet aan de ouders worden gevraagd hoe actief het kind is: Kan het kind leeftijdsgenootjes bijhouden als het energiek aan het spelen is? Zijn er klachten van kortademigheid, hartkloppingen of pijn op de borst? Pijn op de borst is een veel voorkomende klacht, maar bij minder dan 1% van de kinderen die over pijn op de borst klagen, wordt een cardiale oorzaak gevonden.1 Syncope komt bij ongeveer 15% van de kinderen voor voordat ze 21 jaar oud zijn,2 en is meestal niet het gevolg van primaire hartproblemen; de arts zal echter willen weten of syncope zich heeft voorgedaan en onder welke omstandigheden, zodat cardiale oorzaken kunnen worden uitgesloten. Hoewel syncope en pijn op de borst niet vaak in verband worden gebracht met hartaandoeningen bij kinderen, kunnen ze manifestaties zijn van ernstige cardiale aandoeningen zoals aortastenose of hypertrofische cardiomyopathie, die vaak de oorzaak zijn van plotseling onverwacht overlijden bij kinderen.3 Als deze symptomen aanwezig zijn, vooral als ze verband houden met inspanning of als er een positieve familieanamnese van hypertrofische cardiomyopathie is, moeten ze zorgvuldig worden geëvalueerd.

Het verkrijgen van een grondige medische familieanamnese is uiterst belangrijk bij de beoordeling van een kind, omdat aangeboren hartafwijkingen vaker voorkomen in families waarin een eerstegraads familielid met een hartafwijking is geboren.4 Bovendien is hypertrofische cardiomyopathie, een primaire spieraandoening van het hart, een erfelijke autosomaal dominante aandoening die kan leiden tot een plotselinge onverwachte dood, vooral tijdens of na zware inspanning, bij jonge mensen.5 Het verkrijgen van een voorgeschiedenis van deze aandoening of van plotseling onverklaard overlijden bij jongeren met eerstegraads familieleden die een hartafwijking hebben, betekent een zoektocht naar hypertrofische cardiomyopathie, die stil kan zijn.

Lichamelijk onderzoek van een kind omvat een beoordeling van het algemene uiterlijk, de kleur, de ademhalingsinspanning en de vitale functies, waaronder de hartslag, de ademhalingsfrequentie en de bloeddruk. De vitale functies moeten worden geëvalueerd door ze te vergelijken met de voor de leeftijd vastgestelde normen. De hals moet worden geëvalueerd op prominente bloedvaten en abnormale pulsatie en er moet worden geluisterd naar kneuzingen. De borstkas moet worden ge ausculteerd op abnormale ademhalingsgeluiden. De polsslag in de armen en benen moet worden gecontroleerd. Als de pulsaties niet gelijk zijn, kan er sprake zijn van coarctatie van de aorta en moet de bloeddruk in 4 extremiteiten worden bepaald.

Onderzoek van het hart begint met observatie en palpatie van de borstkas op abnormale impulsen en rillingen. Auscultatie begint met het luisteren naar de normale geluiden van het sluiten van de kleppen en naar S1 en S2. Het is belangrijk om in het begin niet te focussen op ruis. Het atriumseptumdefect is goed voor ongeveer een derde van de aangeboren afwijkingen die voor het eerst op volwassen leeftijd worden ontdekt.6 Dit komt omdat het karakteristieke geruis, een pulmonaal flowgeruis, ook een van de meest voorkomende onschuldige kindergeruisen is. De sleutel tot de diagnose is het waarnemen van de brede hartruis die het gevolg is van overbelasting van het rechter volume. Dit zal niet gemakkelijk worden opgemerkt als de clinicus zich concentreert op de hartruis alvorens de hartgeluiden te definiëren. Galopgeluiden kunnen ook aanwezig zijn, wat duidt op moeite met het bijhouden van de eisen die aan het hart worden gesteld. Omgekeerd kunnen ook bij gezonde adolescenten geïsoleerde S3-galopgeluiden worden gehoord.

Wanneer ruis wordt gehoord, moet deze worden gedefinieerd aan de hand van de volgende kenmerken:

1. Timing – wanneer tijdens de hartcyclus

2. Locatie – waar in het hart ze kunnen ontstaan, rekening houdend met het feit dat trillingen in beide richtingen langs een bloedkolom worden doorgegeven

3. Kwaliteit of toonhoogte – hoe ze klinken, wat belangrijk is bij het onderscheiden van normale en abnormale stromingsruisen

4. Intensiteit of luidheid – niet noodzakelijk bepalend voor de ernst, maar veranderingen in intensiteit kunnen helpen bij het bepalen van het type ruis dat wordt gehoord

5. Ejectie- of nonejectie-klikken – aan- of afwezigheid

Onschuldige ruisen zijn ruisen die door een normale stroming worden veroorzaakt. Verandering van de stroming zou daarom de intensiteit van het geruis moeten veranderen. Het is kenmerkend dat manoeuvres die de bloedstroom terug naar het hart via het veneuze systeem verminderen, de intensiteit van flow murmurs doen afnemen, wat suggereert dat het murmuurtje flow-gerelateerd of onschuldig is. Het veranderen van de houding van het kind van rugliggend naar zittend, dan naar staand, en tenslotte naar hurkend tijdens het onderzoek zal de stroming veranderen en is nuttig in het helpen definiëren van onschuldige ruisjes. Het kind kan gevraagd worden de buik naar buiten te duwen of te bukken om een Valsalva manoeuvre uit te voeren, waardoor de veneuze bloedstroom naar het hart vermindert en de intensiteit van onschuldige ruisen toeneemt. Een onderzoeker kan zelfs een jonge peuter hiertoe overhalen door een hand op de buik van het kind te leggen en het kind te vragen de buik naar buiten te duwen.

Dit zijn de klassieke types van onschuldige of vloeiende ruisjes:

1. Still’s murmurs.7 Deze ruisjes zijn lage tonen die te horen zijn in het onderste linker sternale gebied. Ze zijn muzikaal of hebben een relatief zuivere toon in kwaliteit of kunnen piepend zijn. Ze komen het meest voor tussen de leeftijd van 3 jaar en de adolescentie. Omdat ze een lage toon hebben, zijn ze het best te horen met de bel van de stethoscoop. Ze zijn gerelateerd aan de stroming, en ze kunnen veranderen bij positiewisselingen en vervolgens afnemen of verdwijnen bij de Valsalva manoeuvre. Er zijn geen klikgeluiden aanwezig.

2. Pulmonale stromingsruis. Dit zijn hoge, hardere ruisgeluiden die aan de linker bovenrand van het sternum te horen zijn. Omdat ze een hoge toon hebben, zijn ze het best te horen met het diafragma van de stethoscoop. Zij zijn debiet afhankelijk en zullen ook veranderen bij positie verandering en verminderen of verdwijnen bij de Valsalva manoeuvre. Deze murmureren zijn afkomstig van de rechter ventrikel uitstroom tractus en stralen uit langs de pulmonale arteriën en kunnen dus goed gehoord worden in de rug en de axilla bilateraal. Zij worden onderscheiden van pulmonale stenose door hun kwaliteit en van valvar pulmonale stenose door de afwezigheid van een ejectie klik. Pulmonale flow murmurs kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar zij komen vooral voor bij adolescenten of bij kinderen met pectus excavatum. Zij zijn prominent aanwezig in situaties met een hoge flow, zoals wanneer een kind koorts heeft of bloedarmoede heeft, omdat de flow in deze situaties toeneemt. Bij zuigelingen kunnen deze geluiden het meest prominent zijn in de rug of de oksel omdat turbulentie optreedt wanneer het bloed van de grotere hoofd pulmonale slagader naar de kleinere, minder goed ontwikkelde distale pulmonale slagaders stroomt. Tijdens het foetale leven transporteert de hoofd pulmonale slagader ongeveer 90% van het bloed naar de ductus arteriosus en slechts ongeveer 10% naar de distale pulmonale slagaders. De hoofd pulmonale slagader is dus groot, terwijl de distale pulmonale slagaders relatief kleiner zijn en onder scherpere hoeken komen te liggen dan later, wanneer de borstkas van het kind groeit. Een analogie uit de natuur zou het geluid zijn dat ontstaat als een grote stroom zich vernauwt in kleinere stroompjes. Dit onschuldige geruis wordt “benigne perifere pulmonale stenose van de pasgeborene” genoemd om het te onderscheiden van echte anatomische obstructies van distale pulmonale slagaders die voorkomen bij pathologische aandoeningen zoals congenitaal rubella-syndroom.

3. Systemische stroomgeruisen (supraclaviculaire systemische kneuzingen). Dit zijn harde, hoge ruisgeluiden die worden veroorzaakt door een normale bloedstroom in de aorta en in de hoofd- en halsvaten en het best te horen zijn hoog in de borstkas en boven de sleutelbeenderen. Zij zijn ook het best te horen met het diafragma van de stethoscoop. Geen ejectie klik is geassocieerd met deze murmureren. Zij worden doorgegeven aan de aders van de borstkas en worden gehoord wanneer men over de halsslagaders luistert. Er wordt wel gezegd dat “alle kinderen een carotisruis hebben”; de kwaliteit van deze geluiden verschilt echter van die van echte carotisruisen en ze worden niet in verband gebracht met aortale uitstroompathologie.

4. Veneuze bromtoon. Dit zijn continue lage ruisgeluiden die worden veroorzaakt door bloed dat van de grote aders naar het hart wordt teruggevoerd. Ze zijn het best te horen met de bel van de stethoscoop. Door de positie van het hoofd van de patiënt te veranderen of door te drukken in het gebied van de grote halsaders, kan de stroming worden veranderd en zullen deze ruisen veranderen of verdwijnen. Als men het kind tijdens het luisteren naar beneden of opzij laat kijken, verdwijnen deze ruisjes of geluiden vaak. Zij onderscheiden zich van de ruis van een patent ductus arteriosus doordat zij luider zijn in de diastole, wanneer de maximale flow in het veneuze systeem optreedt, en zijn vaak bilateraal hoorbaar. Veneuze bromtonen zijn gevoelig voor houding en hoofd- en nekpositie, terwijl het murmur van een patent ductus dat niet is.

Hoewel een ECG gewoonlijk deel uitmaakt van de evaluatie en nuttig kan zijn, is verder onderzoek bij de overgrote meerderheid van de zuigelingen en kinderen niet nodig om een onderscheid te maken tussen een normaal of een pathologisch hart. Het is aangetoond dat een bekwame kindercardioloog met een hoge mate van zekerheid kan bepalen of er sprake is van een hartziekte.8 Vanwege de kenmerken van de geluiden en de manoeuvres die kunnen worden gebruikt om ze gemakkelijker te identificeren als stromingsgerelateerde verschijnselen, kunnen deze ruisjes correct worden geïdentificeerd zonder verdere tests.

Nadat de arts heeft geconcludeerd dat het ruisje of de ruisjes (een kind kan meer dan één soort hebben) onschuldig zijn, moet hij de bevindingen uitleggen aan de ouders en het kind. De arts moet tijdens het gesprek benadrukken dat een hartruis gewoon een geluid is en dat het niet synoniem is met een afwijking aan het hart. De arts moet benadrukken dat, hoewel een groot percentage van de zuigelingen en kinderen een hartruis heeft, minder dan 1% geboren wordt met de aangeboren hartafwijkingen die de meest voorkomende oorzaak van hartziekten bij kinderen zijn. Ouders moet niet worden beloofd dat hun kinderen deze ruisjes zullen ontgroeien omdat dit niet noodzakelijk waar is; volwassenen kunnen ook onschuldige ruisjes hebben. De verzekering moet worden gegeven dat, omdat het hart normaal is, het niet uitmaakt of het ruisje verdwijnt of verandert. Bovendien, omdat de stroming het ruisje verandert, met de groei en de veranderende configuratie van borstkas en hart dynamiek, kunnen ruisjes veranderen, verdwijnen, en weer opduiken op verschillende tijdstippen – nog een bewijs dat de ruisjes inderdaad stromingsgerelateerd en onschuldig zijn.

Footnotes