Abstract

Achtergrond: Anti-Jo-1 antilichamen zijn specifiek voor polymyositis en dermatomyositis (PM/DM). De correlatie tussen de aanwezigheid van anti-Jo-1 antilichamen en interstitiële longziekte (ILD) is zeer hoog. Klinische verschillen voor patiënten met anti-Jo-1 antilichaam positieve ILD zonder een PM/DM diagnose zijn nog niet vastgesteld.

Doel: Het ophelderen van de verschillen in klinische karakteristieken, het klinisch beloop, en radiologische bevindingen tussen anti-Jo-1 antilichaam positieve ILD patiënten met en zonder een PM/DM diagnose.

Methoden: Drieëntwintig patiënten werden gediagnosticeerd met anti-Jo-1 antilichaam positieve ILD in ons ziekenhuis tussen mei 1995 en maart 2012, inclusief. We evalueerden de symptomen, klinische presentatie (acuut of geleidelijk begin) en dominante thorax computertomografie (CT) bevindingen.

Resultaten: Elf patiënten werden gediagnosticeerd met PM/DM. Acht patiënten (72%) uit de PM/DM groep en vier patiënten (33%) uit de niet-PM/DM groep presenteerden zich met ILD met een acuut of subacuut begin (p=0.099). Vooraanstaande patronen op de hoge-resolutie CT-scan waren diffuse matglasopaciteit, reticulaire schaduw en consolidatie met tractiebronchiëctasieën. De verspreiding was basaal-predominant perifeer en langs de bronchovasculaire bundel.

Conclusie: Hoewel er meer patiënten in de PM/DM groep waren met een acuut en subacuut klinisch beloop, was er geen significant verschil tussen de PM/DM en niet-PM/DM groepen voor respectievelijk klinische kenmerken, CT-bevindingen en prognose. Onze studie suggereert dat anti-Jo-1 positieve ILD patiënten zonder PM/DM groepen behandeld kunnen worden op basis van het klinische beloop van anti-Jo-1 positieve ILD met PM/DM.