Pulmonale fibrose is een progressieve ziekte die mettertijd natuurlijk verergert. Deze verslechtering is gerelateerd aan de hoeveelheid fibrose (littekenvorming) in de longen. Hierdoor wordt het ademen moeilijker, wat uiteindelijk kan leiden tot kortademigheid, zelfs in rust.
Patiënten met longfibrose hebben te maken met verschillende snelheden van ziekteprogressie. Sommige patiënten gaan langzaam vooruit en leven vele jaren met PF, terwijl anderen sneller achteruitgaan.
Er is geen genezing voor longfibrose, maar behandelingen kunnen de voortgang van de ziekte bij sommige mensen vertragen. Door een gezonde levensstijl aan te houden en nauw samen te werken met uw zorgteam kunt u uw PF het beste onder controle houden.
PF Exacerbatie
Sommige patiënten krijgen te maken met een plotselinge verergering van hun longfibrose, wat een acute exacerbatie wordt genoemd. Dit gebeurt wanneer er een gebeurtenis plaatsvindt die leidt tot een plotselinge toename van de processen die leiden tot littekenvorming. Naarmate de littekenvorming in de longen verergert, krijgen patiënten het moeilijker om te ademen. De schade aan de longen tijdens een acute exacerbatie is blijvend.
Om te bepalen of u een acute exacerbatie hebt, houden artsen rekening met uw symptomen, zuurstofniveaus, CT-scanresultaten en stellen ze vaak andere tests voor, zoals een bronchoscopie om te helpen bij de diagnose.
Er is nog veel onbekend over hoe exacerbaties het best kunnen worden behandeld en voorkomen. Als uw arts weet wat de oorzaak is van de exacerbatie, zal de oorzaak worden behandeld. Als u bijvoorbeeld een infectie hebt, krijgt u antibiotica voorgeschreven. Anders zullen artsen ondersteunende zorg geven, bijvoorbeeld extra zuurstof.
Tijdens een acute exacerbatie moeten veel patiënten in het ziekenhuis worden opgenomen. Als uw exacerbatie ernstig is, hebt u mogelijk beademingsondersteuning nodig. Dit betekent dat u in een machine wordt geplaatst die als uw longen fungeert. Patiënten die tijdens een acute exacerbatie aan de beademing worden gelegd, lopen een verhoogd risico om te overlijden. Daarom is het belangrijk om met uw arts en familie te praten over uw wensen en een richtlijn in te vullen zodra u de diagnose PF krijgt. Wanneer zich een ernstige gezondheidsgebeurtenis voordoet, zal de richtlijn uw familie en zorgteam helpen uw wensen te respecteren als u niet in staat bent om voor uzelf te spreken.