Maligne gemengde Müllerian tumor (MMMT) van de baarmoeder, ook bekend als uterus carcinosarcoom, is de meest voorkomende (tot 50%) vorm van baarmoedersarcoom. Aangenomen wordt dat zij 2-8% van alle kwaadaardige baarmoederkankers 1-2 uitmaken. De baarmoeder is de meest voorkomende plaats voor kwaadaardige gemengde Müllerian tumoren 1.

Pathologie

Een kwaadaardige gemengde Müllerian tumor in de baarmoeder kan zowel homoloog als heteroloog zijn.

Zoals kwaadaardige gemengde Müllerian tumoren in het algemeen, zijn ze samengesteld uit zowel carcinomateuze (epitheliale) als sarcomateuze (mesodermale) componenten. Meestal overheerst de epitheliale component 2.

Prevalente subtypen voor de epithelioide component zijn:

• endometrioide adenocarcinoom: meest voorkomend epithelioid subtype 2
• heldercelcarcinoom
• mucineus carcinoom
• papillair-sereus carcinoom

Prevalente subtypen voor de sarcomatoid component zijn onder meer:

• ongedifferentieerd sarcoom: homologe tumoren
• rhabdomyosarcoom: heterologe tumoren

Radiografische kenmerken

Een uteriene kwaadaardige gemengde Müllerian tumor presenteert zich gewoonlijk als een intracavitaire massa met coexistente dilatatie van het endometriumkanaal.

Ultrasound

Vaak hyperechoïsch op echografie 1.

CT

Vaak heterogeen hypodens en slecht gedefinieerd op CT met contrastversterking 1.

Vaak heterogeen hypodens en slecht gedefinieerd op CT met contrastversterking. Dilatatie van de baarmoederholte kan worden gewaardeerd in de overgrote meerderheid van de gevallen.

MRI

Ze worden niet beschouwd als een pathognomonische verschijning op MRI, met verschijningen die vaak niet te onderscheiden zijn van die van endometriumadenocarcinoom.

Hoewel, gerapporteerde algemene signaalkenmerken omvatten 3.

• T1: overwegend isointense aan zowel myometrium (~75%) als endometrium (~70%)
• T2
  • hyperintense aan myometrium (~90%)
  • hetzij hypointense (~55%) of isointense (~41%) aan het endometrium
• C+ dynamisch contrast
  • <1 min: hypointense (~40%) of isointense (33%) naar myometrium
  • 1-4 min: hypointense (~60%) naar myometrium
  • >4 min: isointense (56%) aan myometrium

Behandeling en prognose

Zoals andere kwaadaardige gemengde Müllerian tumoren zijn het zeer agressieve tumoren en hebben ze een slechte prognose.

Differentiële diagnose

Algemene overwegingen zijn:

• adenocarcinoom van de baarmoeder/ endometriumkanker
• leiomyosarcoom van de baarmoeder

Zie ook

• maligne tumoren van de baarmoeder