Meningeomen zijn de meest voorkomende goedaardige intracraniële tumor. Ze ontstaan uit spinvliescellen, cellen in het dunne, spinnewebachtige membraan dat de hersenen en het ruggenmerg bedekt. Het spinvlies is een van de drie beschermende lagen die samen de hersenvliezen worden genoemd en de hersenen en het ruggenmerg omgeven. De andere twee lagen van het hersenvlies zijn de dura mater en de pia mater. Hoewel de meeste meningeomen goedaardig zijn, kunnen deze tumoren langzaam groeien tot ze erg groot zijn, als ze niet worden ontdekt, en op sommige plaatsen kunnen ze ernstig invaliderend en levensbedreigend zijn. Andere vormen van meningeomen kunnen agressiever zijn. De meeste patiënten ontwikkelen een enkel meningioom; sommige patiënten kunnen echter meerdere tumoren ontwikkelen die tegelijkertijd op andere plaatsen in de hersenen of het ruggenmerg groeien.

Sommige meningiomen worden gevonden langs de durale bekleding in de veneuze sinussen van de hersenen en de schedelbasis – plaatsen waar de cellen van de arachnoïdkap het talrijkst zijn. De volgende subtypes zijn gebaseerd op de plaats van de tumor.

  • Caverneuze Sinus Meningioom: Treedt op in de buurt van het gebied dat zuurstofarm bloed afvoert naar het hart vanuit de hersenen.
  • Cerebellopontine Angle Meningioma: Gelegen nabij de rand van het cerebellum; akoestische neuromen (vestibulair schwannoom) worden ook vaak gevonden in dit gebied.
  • Cerebrale Convexiteit Meningioom: Gelegen op het bovenste oppervlak van de cerebrale convexiteit.
  • Foramen Magnum Meningioom: Gelegen in de buurt van de opening aan de basis van de schedel waardoor het onderste deel van de hersenstam passeert.
  • Intraorbitaal Meningioom: Gelegen in of rond de oogkassen.
  • Intraventriculair Meningioom: Gelegen in de vloeistofkamers die cerebrospinale vloeistof produceren en vervoeren door de hersenen.
  • Olfactory Groove Meningioom: Gelegen langs de zenuwen die de neus met de hersenen verbinden.
  • Parasagittale/Falx Meningioom: Ligt naast de durale plooi die de twee hersenhelften scheidt.
  • Petrous Ridge Meningioom: Gedeelte van het slaapbeen (dat de slaap ondersteunt) dat delen van de organen bevat die het gehoor vergemakkelijken.
  • Posterior Fossa Meningioom: Treedt op in de buurt van de achterkant van de hersenen.
  • Sphenoid Meningioom: Gelegen in de buurt van het sphenoid bot achter de ogen.
  • Spinal Meningioom: Gelegen in de wervelkolom, in sommige gevallen tegen het ruggenmerg.
  • Suprasellair Meningioom: Gelegen in de buurt van het gebied van de schedel waar de hypofyse zich bevindt.
  • Tentorium Meningioom: Ligt in de buurt van de aansluiting van de hersenen op de hersenstam, een gebied dat bekend staat als het tentorium cerebelli.

Typen en classificatie

De classificatie van hersentumoren door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) is het meest gebruikte instrument voor het classificeren van tumortypen. Het WHO-classificatieschema onderscheidt 15 variaties van meningiomen op basis van hun celtype zoals gezien onder een microscoop. Deze variaties worden meningioom-subtypes genoemd – de technische term voor deze celvariaties is histologische subtypes. Deze histologische subtypes worden ingedeeld in drie klassen die over het algemeen de groeisnelheid en de waarschijnlijkheid van herhaling weerspiegelen op basis van cytologische kenmerken.

Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) Meningioom Classificaties

Angiomateus

Metaplastisch

WHO graad I
Benign

WHO graad II
Atypisch

WHO graad III
Maligne

Meningiotheliaal Chordoïd Papillair
Fibreus (fibroblastisch) Clear Cell Rhabdoid
Transitional (gemengd) Atypisch Anaplastisch
Pammomateus
Microcysteus
Secretoir
Lymphoplasmacyte-rijk

Atypische meningiomen (WHO graad II, die 18% van de meningeoomgevallen uitmaken) vertonen meer weefsel- en celafwijkingen. Deze tumoren groeien sneller dan goedaardige meningiomen en worden vaak gekenmerkt door herseninvasie. Atypische meningiomen hebben een grotere kans op recidief dan goedaardige meningiomen (WHO-klasse I).

Maligne meningiomen (WHO-klasse III) vertonen verhoogde celafwijkingen en groeien sneller dan goedaardige en atypische meningiomen. Kwaadaardige meningiomen dringen het vaakst de hersenen binnen en komen vaker terug dan de andere twee subtypen.

Prevalentie en incidentie

Volgens het Statistical Report van de Central Brain Tumor Registry of the United States, van tumoren gediagnosticeerd in de U.S. in 2012-2016, meningeomen de meest frequent gerapporteerde algemene histologie (37,6%) van alle primaire tumoren van het centrale zenuwstelsel met 33.560 verwachte gevallen in 2019. De gemiddelde jaarlijkse voor leeftijd gecorrigeerde incidentie was ook het hoogst voor meningiomen (8,6 per 100.000 mensen) van alle primaire hersen- en ruggenmergtumoren. Bovendien werd geconstateerd dat deze incidentiecijfers voor meningeomen toenamen met de leeftijd, met een mediane leeftijd bij diagnose van 66 jaar. De meerderheid van de meningiomen met weefselbevestiging is niet-maligne, met 1,7% bevestigde maligne meningiomen (WHO graad III).

Risicofactoren

Het risico op meningeomen neemt toe met de leeftijd, met een dramatische stijging na 65 jaar. Kinderen van 0-14 jaar lopen het minste risico. Afro-Amerikanen hebben een hoger percentage meningeomen dan andere etnische groepen in de VS

Blootstelling aan ioniserende straling, vooral hoge doses, is in verband gebracht met een hogere incidentie van intracraniële tumoren, met name meningeomen. Er zijn ook aanwijzingen die duiden op een verband tussen meningeomen en lage stralingsdoses. Het bekendste geval betreft kinderen in Israël die tussen 1948 en 1960 bestraald werden voor ringworm. In de V.S. zijn röntgenstralen van tandartsen de meest voorkomende vorm van blootstelling aan ioniserende straling. Een aantal studies heeft een verband gelegd tussen het aantal röntgenfoto’s van de volledige mond en een verhoogd risico op meningeomen.

De genetische aandoening Neurofibromatose type 2 (NF2) zou mensen een hoger risico op het ontwikkelen van meningeomen geven. Patiënten met NF2 hebben ook een grotere kans om kwaadaardige of multipele meningiomen te ontwikkelen.

Volgens de Hersenstichting heeft een aantal studies een verband aangetoond tussen meningeomen en hormonen, zoals de volgende:

  • Een verhoogd voorkomen van meningeomen bij post-puberale vrouwen in vergelijking met mannen.
  • Een hogere incidentieverhouding tussen vrouwen en mannen tijdens de voortplantingsjaren, die verdwijnt naarmate men ouder wordt.
  • De detectie van oestrogeen-, progesteron- en androgeenreceptoren in een aanzienlijk aantal meningeomen.
  • Een verband tussen borstkanker en meningeoom.
  • Een verband tussen de groei van meningeomen, menstruatiecycli en zwangerschap.

Onderzoekers beginnen het mogelijke verband te onderzoeken tussen het risico van meningeomen en het gebruik van orale anticonceptiemiddelen en hormoonvervangende therapieprocedures.

Daarnaast wijst een verband tussen zwaarlijvigheid en de incidentie van meningeomen in verschillende grote studies op een mogelijk onderliggend verband.

Symptomen

Omdat meningeomen meestal langzaam groeiende tumoren zijn, veroorzaken ze vaak pas merkbare symptomen als ze al vrij groot zijn. Sommige meningeomen kunnen levenslang asymptomatisch blijven of onverwacht worden ontdekt wanneer een patiënt een hersenscan ondergaat in verband met niet-gerelateerde symptomen. De tekenen en symptomen zijn afhankelijk van de grootte en de plaats van de tumor. Symptomen van meningeomen kunnen zijn:

  • Hoofdpijn
  • Toevallen
  • Verandering in persoonlijkheid of gedrag
  • Progressieve focale neurologische uitval
  • Verwarring
  • Slaperigheid
  • Gehoor verlies of rinkelen in de oren
  • Spierzwakte
  • Misselijkheid of braken
  • Visuele stoornissen

Symptomen kunnen meer specifiek gerelateerd zijn aan de locatie van het meningioom. Voorbeelden zijn:

  • Falx en Parasagittale: Verstoord functioneren van de hersenen, zoals in redeneren en geheugen. Als het zich in het middengedeelte bevindt, zou het waarschijnlijk beenzwakte/rommeligheid of epileptische aanvallen veroorzaken.
  • Convexiteit: Kan epileptische aanvallen, hoofdpijn en neurologische tekorten veroorzaken.
  • Sphenoid: Problemen met het gezichtsvermogen, verlies van gevoel in het gezicht of gevoelloosheid in het gezicht en epileptische aanvallen.
  • Olfactorische Groef: Verlies van reuk als gevolg van compressie van de zenuwen die lopen tussen de hersenen en de neus. Als de tumor groot genoeg wordt, kunnen gezichtsproblemen optreden door compressie van de oogzenuw.
  • Suprasellar: Visusproblemen door beknelling van de oogzenuwen/chiasme.
  • Posterior Fossa: Gezichtsverschijnselen of gehoorverlies door beknelling van de hersenzenuwen, onvast lopen en problemen met de coördinatie.
  • Intraventriculair: Kan de stroom van cerebrospinaal vocht blokkeren, resulterend in obstructieve hydrocephalus, mogelijk leidend tot hoofdpijn, licht gevoel in het hoofd en veranderingen in mentale functie.
  • Intraorbitaal: Ophoping van druk in de ogen, wat leidt tot een uitpuilend uiterlijk en mogelijk verlies van het gezichtsvermogen.
  • Spinal: Rugpijn of pijn in de ledematen veroorzaakt door compressie van de zenuwen die naar het ruggenmerg lopen.

Diagnose

Het kan om verschillende redenen moeilijk zijn om meningeomen te diagnosticeren. Omdat de meeste meningiomen traaggroeiende tumoren zijn en vooral volwassenen treffen, kunnen de symptomen zo subtiel zijn dat de patiënt en/of arts ze toeschrijven aan de normale ouderdomsverschijnselen. De verwarring wordt nog vergroot door het feit dat sommige symptomen van meningeomen ook het gevolg kunnen zijn van andere medische aandoeningen. Een verkeerde diagnose is niet ongewoon en het kan zelfs enkele jaren duren voordat de diagnose correct is gesteld.

Wanneer een patiënt langzaam toenemende tekenen vertoont van geestelijk disfunctioneren, nieuwe toevallen of aanhoudende hoofdpijn of als er aanwijzingen zijn van druk binnen de schedel (bijv.Bij braken, zwelling van de kop van de oogzenuw achter in het oog), moet eerst een grondige neurologische evaluatie worden verricht, zo nodig gevolgd door radiologisch onderzoek.

Geavanceerde beeldvormingstechnieken kunnen helpen bij de diagnose van meningeomen. Diagnostische instrumenten zijn onder meer computertomografie (CT of CAT-scan) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Intraoperatieve MRI wordt ook gebruikt tijdens de operatie om weefselbiopsieën en de verwijdering van de tumor te begeleiden. Magnetische resonantiespectroscopie (MRS) kan worden gebruikt om het chemische profiel van de tumor te onderzoeken en de aard van de op de MRI zichtbare laesies te bepalen.

Soms is een biopsie de enige manier om een definitieve diagnose van het meningioom te stellen. De neurochirurg voert de biopsie uit om weefsel te verkrijgen voor onderzoek door de neuropatholoog om de diagnose vast te stellen, te bepalen of de tumor goedaardig of kwaadaardig is (en een tumorgraad vast te stellen), zodat de artsen een geschikt klinisch behandelplan kunnen aanbevelen.

Behandelingsopties

Chirurgie

Meningeomen zijn in de eerste plaats goedaardige tumoren met afgebakende grenzen die volledige chirurgische verwijdering mogelijk maken, wat de beste kans op genezing biedt. De neurochirurg opent de schedel via een craniotomie om volledige toegang tot het meningioom te krijgen. Het doel van de operatie is om het meningioom volledig te verwijderen, met inbegrip van de vezels die het vasthechten aan de bekleding van de hersenen en het bot. Volledige verwijdering kan echter potentiële risico’s met zich meebrengen die aanzienlijk kunnen zijn, vooral wanneer de tumor hersenweefsel of omliggende aderen is binnengedrongen.

Hoewel het doel van de operatie het verwijderen van de tumor is, is de eerste prioriteit het behouden of verbeteren van de neurologische functies van de patiënt. Bij patiënten bij wie totale verwijdering van de tumor een aanzienlijk risico op morbiditeit (bijwerking die de kwaliteit van leven kan verminderen) met zich meebrengt, kan het beter zijn een deel van de tumor te laten zitten en de toekomstige groei met regelmatige beeldvormende onderzoeken te observeren. In dergelijke gevallen zal de patiënt gedurende een bepaalde periode worden geobserveerd met regelmatige onderzoeken en MRI’s, terwijl voor andere patiënten bestraling als de beste aanpak kan worden beschouwd. Het is gebruikelijk dat patiënten een preoperatieve embolisatie van de tumor ondergaan om de veiligheid tijdens de chirurgische ingreep te garanderen. De embolisatieprocedure is vergelijkbaar met een cerebraal angiogram, behalve dat de chirurg de bloedvaten in de tumor met een verbinding vult om de bloedtoevoer naar de tumor te stoppen.

Observatie

Observatie gedurende een bepaalde periode kan de aangewezen handelwijze zijn bij patiënten die aan de volgende criteria voldoen:

  • Patiënten met weinig symptomen en weinig of geen zwelling in de aangrenzende hersengebieden
  • Patiënten met milde of minimale symptomen die een lange voorgeschiedenis van tumoren hebben zonder veel negatief effect op hun kwaliteit van leven
  • Oldere patiënten met zeer langzaam-symptomen
  • Patiënten bij wie de behandeling een aanzienlijk risico inhoudt
  • Patiënten die niet geopereerd willen worden nadat hen alternatieve behandelingsmogelijkheden zijn aangeboden

Bestralingstherapie

Bestralingstherapie maakt gebruik van hoogenergetische röntgenstralen om kankercellen en abnormale hersencellen te doden, en om tumoren te verkleinen. Bestralingstherapie kan een optie zijn als de tumor niet effectief kan worden behandeld met een operatie.

  • Standaard radiotherapie met uitwendige stralen maakt gebruik van verschillende stralenbundels om een conforme dekking van de tumor te creëren, terwijl de dosis voor omliggende normale structuren wordt beperkt. Het risico van stralingsletsel op lange termijn is met de moderne toedieningsmethoden zeer gering. Nieuwere toedieningstechnieken naast 3-dimensionale conforme radiotherapie (3DCRT) omvatten intensiteitgemoduleerde radiotherapie (IMRT).
  • maakt gebruik van een specifieke vorm van bestraling waarbij protonen, een vorm van radioactiviteit, specifiek op de tumor worden gericht. Het voordeel is dat er minder weefsel rondom de tumor beschadigd raakt.
  • Stereotactische radiochirurgie (zoals Gamma Knife, Novalis en Cyberknife) is een techniek waarbij de straling met veel verschillende stralen op het doelweefsel wordt gericht. Deze behandeling veroorzaakt minder schade aan de weefsels die grenzen aan de tumor. Momenteel zijn er geen gegevens die erop wijzen dat het ene toedieningssysteem superieur is aan het andere in termen van klinisch resultaat. Elk systeem heeft zijn voor- en nadelen.

Chemotherapie

Chemotherapie wordt zelden gebruikt voor de behandeling van meningeomen, behalve bij atypische of kwaadaardige subtypen die niet adequaat kunnen worden behandeld met chirurgie en/of bestraling.

Opbrengst

Bij volwassenen is de leeftijd van de patiënt op het moment van de diagnose een van de krachtigste voorspellers van de uitkomst. In het algemeen geldt dat hoe jonger de volwassene is, hoe beter zijn of haar prognose is. Over het algemeen is de uitkomst beter als de gehele tumor operatief wordt verwijderd; dit is echter niet altijd mogelijk vanwege de plaats van de tumor.

Gegevens van de Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report geven een algemeen tienjaarsoverlevingspercentage aan voor niet-maligne meningeomen van 84%. Personen met kwaadaardige meningiomen hebben een totale tienjaarsoverleving van 62%. Bij niet-maligne meningiomen van de wervelkolom was de tienjaarsoverleving beter (96%) dan bij niet-maligne meningiomen van de hersenvliezen (83%). Bovendien hadden kwaadaardige meningiomen van de wervelkolom een hogere tienjaarsoverleving (73%) dan kwaadaardige meningiomen van de hersenen (55,7%).

Aanvullende informatie

De volgende websites bieden aanvullende nuttige informatie over meningeomen, waaronder behandelingsopties, ondersteuning en meer. (Opmerking: deze sites vallen niet onder de auspiciën van de AANS, en hun vermelding hier moet niet worden gezien als een goedkeuring van deze sites of hun inhoud.)

  • American Society of Clinical Oncology
  • Brain Science Foundation

Author Information

Deze pagina is bewerkt door Jeffrey I. Traylor, MD en John S. Kuo, MD, PhD, FAANS.

De AANS keurt geen behandelingen, procedures, producten of artsen goed waarnaar in deze informatiebladen voor patiënten wordt verwezen. Deze informatie wordt verstrekt als een educatieve dienst en is niet bedoeld om te dienen als medisch advies. Iedereen die op zoek is naar specifiek neurochirurgisch advies of hulp moet zijn of haar neurochirurg raadplegen, of er een vinden in uw regio via de AANS’ online tool Find a Board-certified Neurosurgeon.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *