Wat is Microscopische Polyangiitis?

Microscopische Polyangiitis (MPA) is een ontsteking van de kleine en soms van de middelgrote bloedvaten. In het verleden werd gedacht dat MPA een vorm van PAN was en kreeg de patiënt te horen dat hij PAN had. Nu wordt erkend dat het om verschillende ziekten gaat.

Bij microscopische polyangiitis is het gebruikelijk dat de kleinste bloedvaten (haarvaten) van de longen en de nieren beschadigd raken, wat leidt tot een verminderde nierfunctie of nierfalen en ademnood.

Wie worden erdoor getroffen?

MPA komt het meest voor bij mensen van middelbare leeftijd en treft zowel mannen als vrouwen.

Wat is de etiologie (oorzaak)

De oorzaak van MPA is nog niet bekend

De ANCA-antilichamen die bij de meeste patiënten met MPA worden aangetroffen, spelen een rol bij het veroorzaken van de ontsteking van de bloedvaten door activering van bepaalde typen witte bloedcellen. De ANCA-antilichamen hechten zich aan de neutrofielen in het bloed en veroorzaken activering. Hierdoor hechten de neutrofielen zich aan de bloedvatwand en veroorzaken schade door het vrijkomen van de chemische stoffen die zij gewoonlijk gebruiken om infecties te bestrijden. Het is niet duidelijk waarom patiënten ANCA-antilichamen ontwikkelen.

Wat zijn de symptomen?

Komende symptomen bij MPA zijn vermoeidheid, verlies van eetlust en gewrichts- en spierpijn. De andere symptomen van MPA hangen af van de betrokken organen en kunnen van patiënt tot patiënt sterk verschillen.

Soms treft MPA alleen de nieren (soms ook renale vasculitis genoemd), zodat iemand zich pas onwel begint te voelen als de nierfunctie is verslechterd.

Enkele symptomen die voorkomen, specifiek voor verschillende systemen zijn:

• Longen – ademnood, piepende ademhaling, droge hoest of ophoesten van bloed
• Huid – uitslag, zweren en necrose (afsterven van weefsel)
• Ogen – rode (bloeddoorlopen) ogen, pijnlijke, droge of trillende ogen, verlies van gezichtsvermogen of andere veranderingen in het gezichtsvermogen
• Zenuwen – verlies van gevoel, zwakte, ongewone pijnlijke symptomen in de handen en voeten (warm gevoel, pinnen en naalden of “elektrische schokken”) en zelden verlamming of beroerte
• Darmen – diarree, bloedingen en buikpijn.

Diagnose

Net als bij andere vormen van vasculitis hangt de diagnose af van de arts die het patroon van symptomen en klinische verschijnselen herkent. Het ANCA-bloedonderzoek en een biopsie van de nier of een ander aangetast orgaan zijn zeer nuttige tests voor MPA.

Behandeling

Prednisolon (steroïd) en cyclofosfamide worden vaak gebruikt om de ziekte onder controle te krijgen in matige of ernstige gevallen. In milde gevallen, wanneer de nieren normaal zijn, kan een mildere behandeling met prednisolon en methotrexaat worden gegeven. Als de ziekte zeer ernstig is, kunnen ook grote doses methylprednisolon of plasmaferese (plasma-uitwisseling) worden gegeven. Als de ziekte rustig wordt, worden minder toxische geneesmiddelen gebruikt om de ziekte onder controle te houden, waaronder azathioprine, methotrexaat en mycofenolaatmofetil, gewoonlijk in combinatie met prednisolon in lage doses.

Rituximab is onlangs effectief gebleken in sommige gevallen van MPA in plaats van cyclofosfamide, hoewel het niet voor alle patiënten geschikt is.

Geneesmiddelen en bijwerkingen

Voor informatie over de belangrijkste geneesmiddelen die worden voorgeschreven bij Microscopische Polyangiitis zie:

• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Methotrexaat
• Mycophenolaat Mofetil (Cellcept)
• Rituximab
• Steroïden

Voor informatie over andere geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van vasculitis zie Woordenlijst van geneesmiddelen en bijwerkingen.

Behandeling – Plasmaverwisseling of plasmaferese

Deze behandeling wordt soms toegepast bij patiënten met ernstige vasculitis waarbij wordt aangenomen dat antilichamen in het bloed een belangrijke rol spelen bij het veroorzaken van de ziekte. De behandeling bestaat uit het verwijderen van antilichamen uit het bloed met behulp van een machine en het teruggeven van het “gereinigde” bloed aan de patiënt. De behandeling kan inhouden dat bloedproducten, zoals plasma, albumine of immunoglobuline, aan de patiënt moeten worden toegediend. Ook kunnen medicijnen worden toegediend om het bloed te verdunnen en te voorkomen dat het in de machine stolt.

Voor informatie over plasma-uitwisseling:

• Plasmaverwisseling of plasmaferese

Prognose

De algemene prognose bij MPA hangt af van de ernst van de ziekte en de hoeveelheid schade die aan organen, met name de nieren, is toegebracht toen de ziekte actief was.

Relapses kunnen bij MPA voorkomen, zij het minder vaak dan bij sommige andere vormen van vasculitis en vereisen meestal een tijdelijke verhoging van de behandeling. Het is niet duidelijk hoe lang patiënten met MPA onder behandeling moeten blijven en dit moet op individuele basis worden besproken met de artsen die voor de patiënt zorgen.

Kernpunten

• MPA is een zeldzame vorm van vasculitis
• Het veroorzaakt vaak ernstige schade aan nieren en longen
• Behandeling vereist vaak hoge doses steroïden en cyclofosfamide.

Gerelateerde Vasculitis Artikelen

• Vruchtbaarheid en Vasculitis – Dr David Jayne
• Vasculitis en de Oren – Dr Marcos Martinez del Pero
• Vasculitis en de ogen – Dr Catherine Guly
• Vasculitis bij kinderen – Dr Paul Brogan

Verder lezen

• Aanbevelingen voor het gebruik van Rituximab bij ANCA-geassocieerde Vasculitis – Rheumatology 2012
• Microscopische Polyangiitis – Sharon A. Chung, Philip Seo
• Small Vessel Vasculitis – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
• Small vessel and medium vessel vasculitis – Philip Seo, John H Stone
• Management van ANCA-geassocieerde vasculitis: Huidige trends en toekomstperspectieven – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
• Richtlijnen voor het beheer van volwassenen met ANCA-geassocieerde vasculitis – (Rheumatology 2007;46:1-11)
• Vasculitis Paediatric Guidelines 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press

Bruikbare links

Onze pagina Nuttige Vasculitis Links bevat contactgegevens van organisaties die hulp en ondersteuning bieden aan patiënten met Microscopische Polyangiitis en andere vasculitis aandoeningen.