Rhabdomyosarcoom (RMS of ‘rhabdo’) is een tumor die bestaat uit kankercellen die eruit zien als onrijpe spiercellen. In de Verenigde Staten worden elk jaar ongeveer 350 nieuwe gevallen gediagnosticeerd bij kinderen jonger dan 15 jaar. Bijna tweederde van de rhabdo-gevallen bij kinderen ontwikkelt zich bij kinderen jonger dan 10 jaar.

RMS kan in elk deel van het lichaam ontstaan, maar de meest voorkomende plaatsen zijn:

• Aansluitend aan de schedelbasis (parameningeaal)
• Om het oog (orbitaal)
• Plaatsen in het hoofd en de hals, zoals de wang of de lip
• Armen en benen (extremiteiten)
• Urinaire stelsel en reproductieve geslachtsorganen (genitourinair stelsel dat de blaas omvat, vagina, prostaat en gebieden rond de testikels)

Bij kinderen zijn er twee belangrijke subtypes van RMS, gebaseerd op de manier waarop de tumorcellen er onder de microscoop uitzien.

Embryonaal rhabdomyosarcoom (ERMS) is het meest voorkomende type.

• ERMS komt meestal voor bij jongere kinderen. Veel voorkomende plaatsen zijn het oog, bekend als de orbit, het hoofd en de nek, en het urogenitale systeem.
• ERMS komt vaak voor in holle organen die zijn bekleed met mucosa (vochtig weefsel), zoals de neusholten, de vagina en de blaas, en kan verschijnen als een botryoïde (druifachtige) massa aan het oppervlak. Tumoren met deze botryoïde histologie zijn een subtype van embryonale RMS.

Alveolair rhabdomyosarcoom (ARMS) maakt ongeveer 25-40% van de RMS uit. Dit type wordt vaker aangetroffen bij adolescenten en komt vaak voor op de armen en benen.

Symptomen van Rhabdomyosarcoom

Meestal presenteert rhabdomyosarcoom zich als een massa; de tekenen en symptomen zijn echter afhankelijk van de locatie van de primaire tumor.

• Genitourinaire tumoren kunnen zich presenteren als bloed in de urine, moeilijkheden met urineren of bloedingen uit de vagina. Ze kunnen ook een massa in de vagina of naast de testikel in het scrotum veroorzaken.
• Parameningeale tumoren kunnen asymmetrie in het gezicht, dubbel zicht, ademhalingsmoeilijkheden door of drainage uit één neusgat, oorafscheiding, hoofdpijn of aangezichtspijn veroorzaken. Zwelling rond het oog komt vaak voor bij tumoren van de orbit.
• Extremiteitstumoren presenteren zich vaak als een snel uitbreidende, stevige laesie.

Diagnose van Rhabdomyosarcoom

Er worden veel tests en procedures uitgevoerd om te bepalen of en waar kankercellen in het lichaam aanwezig zijn. De precieze combinatie van tests die nodig zijn om de diagnose bij een kind te stellen, hangt af van de symptomen die aanwezig zijn en het soort kanker waarvan wordt vermoed dat het kanker is. Het is belangrijk om de omvang van de ziekte vast te stellen bij kinderen bij wie kanker wordt vermoed. Dit gebeurt op de volgende manier:

• Onderzoek van de plaats van de tumor: De plaats van de tumor kan worden onderzocht met verschillende beeldvormende onderzoeken, zoals een MRI, om de grootte en de exacte locatie te bepalen en of de tumor gebieden in de omliggende lichaamsstructuren is binnengedrongen.
• Biopsie: De enige manier om het type tumor vast te stellen is door er een stukje van te nemen voor onderzoek door een patholoog. Dit staat bekend als een biopsie. In sommige gevallen kan de primaire tumor tegelijkertijd volledig worden verwijderd.
• Onderzoek van het lichaam op tekenen dat de tumor is uitgezaaid: De veel voorkomende plaatsen van metastase (verspreiding van de kankercellen) zijn onder meer de longen, het beenmerg en de botten. Enkele van de veel voorkomende tests die bij de evaluatie kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:
• CT-scan van de longen
• Botscan
• Beenmergaspiraat
• Beenmergbiopsie
• PET-scans worden soms gebruikt om te zoeken naar uitgezaaide plaatsen

Onder de microscoop, kan rhabdomyosarcoom lijken op verschillende andere soorten kinderkanker, zoals neuroblastoom, Ewing-sarcoom en lymfoom. Het is belangrijk om zeker te zijn van het type kanker en de plaats waar het zich bevindt voordat u een besluit neemt over een behandelplan.

Overleving

Het is nu mogelijk om bijna 3 van elke 4 kinderen met rhabdomyosarcoom te genezen. Prognostische factoren zijn kenmerken van de patiënten en hun tumoren die als meer of minder “gunstig” worden aangemerkt op basis van het resultaat van duizenden patiënten die in de loop van tientallen jaren zijn behandeld. Deze factoren worden ook gebruikt om de beste therapiekeuze te bepalen. Hoewel de “ongunstige” vormen van kanker een intensievere behandeling vereisen dan de “gunstige”, worden alle RMS behandeld met chemotherapie. Chirurgie wordt altijd gebruikt om een diagnose te stellen en soms als onderdeel van de behandeling. In de meeste gevallen maakt bestraling deel uit van de behandeling.

De belangrijkste prognostische factoren zijn:

• Omvang van de ziekte: Dit wordt gedefinieerd door de Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) Stadium en Groep systemen.
• Primaire plaats van de tumor: Sommige tumorlocaties worden als gunstig gedefinieerd. Deze omvatten tumoren die beginnen in de orbit, oppervlakkige plaatsen in het hoofd en de nek, de vagina en rond de testikels. Alle andere plaatsen, met inbegrip van parameningeale tumoren, extremiteit, en blaas genitourinaire sites, worden geclassificeerd als ongunstig.
• Histologie subtype: Embryonale histologie tumoren hebben een gunstiger uitkomst.
• Leeftijd: Patiënten jonger dan één en ouder dan 10 jaar hebben een iets minder gunstige prognose.
• Aanwezigheid van verre metastase: Patiënten bij wie de tumor op het moment van de diagnose is uitgezaaid (uitgezaaid naar andere gebieden) hebben een minder gunstige prognose.

Oorzaken van rhabdomyosarcoom

Onderzoekers weten momenteel NIET wat rhabdomyosarcoom veroorzaakt. In de meeste gevallen zijn er geen duidelijke predisponerende risicofactoren voor de ontwikkeling van RMS. Het wordt echter wel in verband gebracht met andere aandoeningen, waaronder:

• Neurofibromatose type 1
• Beckwith-Wiedemann syndroom
• Li-Fraumeni syndroom
• Cardio-facio-cutaan syndroom
• Costello syndroom

Kinderen met deze aandoeningen lopen een hoger risico op rhabdomyosarcoom, maar deze maken slechts een klein deel van de gevallen uit. Deze syndromen vereisen meestal medische zorg, zodat u zou weten of uw kind een van hen had.

Laatst bijgewerkt in juli, 2011

Over Rhabdomyosarcoom
In behandeling met Rhabdomyosarcoom
Na behandeling voor Rhabdomyosarcoom