Leerdoelen

• Leert de basisanatomie van de controle over de gezichtsspieren kennen.
• Herken de veel voorkomende klinische presentatie van Bell’s palsy en ischemische beroerte.
• Begrijpen hoe je een patiënt met acute gezichtszwakte snel moet beoordelen om onderscheid te maken tussen Bell’s palsy en ischemische beroerte.

Je reageert op een 54-jarige vrouw met gezichtszwakte. De patiënte zegt dat ze vanochtend in de spiegel keek en zag dat haar gezicht “verdraaid” leek. Ze had geen asymmetrie in haar gezicht gezien voordat ze de avond ervoor naar bed ging. Ze klaagt over geen pijn of gevoelloosheid.

Uw beoordeling laat zien dat de rechterkant van haar mond niet in staat is te lachen en dat ze moeite heeft haar rechteroog te sluiten. U voert een neurologisch onderzoek uit; kracht en gevoel zijn overal normaal, zonder zwakte in de armen of benen en zonder andere neurologische bevindingen. Ze is in staat om te communiceren en beantwoordt alle vragen naar behoren. Is dit een beroerte?

Faciale zwakte
De twee meest voorkomende oorzaken van acute aangezichtsverlamming zijn Bell’s palsy en ischemische beroerte.1 Hulpverleners worden vaak geconfronteerd met de uitdaging om een onderscheid te maken tussen deze twee diagnoses. Omdat een acute beroerte een tijdkritische ziekte is, moet het onderscheid tussen beroerte en Bell’s palsy snel worden gemaakt om onnodige vertraging in de behandeling te voorkomen.

Anatomie van gezichtsspiercontrole
Twee gezichtszenuwen, de rechter en de linker, controleren alle spieren in het gezicht. De rechter gezichtszenuw controleert alle spieren aan de rechterkant en de linker gezichtszenuw controleert alle spieren aan de linkerkant van het gezicht. De gezichtszenuwen komen uit het midden van de hersenstam (het pons) en voeren motorvezels naar de spieren van de gezichtsuitdrukking. Deze vezels zijn afkomstig van de motorische cortex van beide hersenhelften. Vanuit hun oorsprong in de motorische strook van de cortex kunnen zij worden opgesplitst in extra vezels die spieren in het bovengezicht van energie voorzien, waaronder de vezels die de oogsluiting en de voorhoofdsbewegingen regelen, en vezels die spieren in het ondergezicht van energie voorzien, waaronder de mond.

De vezels die het ondergezicht regelen, gaan van de cortex omlaag naar de hersenstam. In de hersenstam gaan deze vezels over in de tegenoverliggende, of contralaterale, gezichtszenuw.

De vezels die het bovengezicht besturen, volgen een iets andere weg. Na de reis naar de hersenstam, gaat de helft van de vezels over naar de contralaterale gezichtszenuw, en de andere helft blijft aan dezelfde kant en draagt bij aan de ipsilaterale gezichtszenuw.

Daarom worden de ogen en het voorhoofd door beide hersenhelften geïnnerveerd, terwijl het onderlichaam alleen door de contralaterale hersenhelft wordt geïnnerveerd.2

Waarom is dit van belang? De strikt contralaterale innervatie van de onderste helft van het gezicht en de dubbele innervatie van de bovenste helft van het gezicht is van cruciaal belang bij de beoordeling van gezichtszwakte. letsels die de motorische cortex beschadigen, zoals acute ischemische beroertes, zullen resulteren in contralaterale gezichtszwakte van alleen het ondergezicht, met behoud van de spieren van het bovengezicht aan beide zijden, als gevolg van de dubbele innervatie van het bovengezicht. Patiënten lachen zwak, maar kunnen hun ogen goed sluiten en hun voorhoofd symmetrisch rimpelen. Dit patroon wordt vaak “centrale gezichtszwakte” genoemd, omdat het wordt veroorzaakt door letsel aan de hersenschors, een deel van het centrale zenuwstelsel.

Letsels die de gezichtszenuw in de hersenstam beschadigen, of nadat deze de hersenstam verlaat, resulteren in ipsilaterale gezichtszwakte waarbij zowel het boven- als ondergezicht betrokken zijn. Het maakt niet uit waar de innervatie vandaan komt; als de zenuw beschadigd is, zijn alle spieren aan die kant van het gezicht zwak. Deze letsels worden “perifere letsels” genoemd omdat zij de gezichtszenuw aantasten op het moment dat deze de hersenstam verlaat. Patiënten zullen niet in staat zijn hun voorhoofd te fronsen, hun oog strak te sluiten, of te glimlachen aan de aangedane zijde. Dit onderscheid kan helpen bij het lokaliseren van de laesie op de juiste plaats in het zenuwstelsel, waardoor de differentiële diagnose kan worden beperkt.

Figuur 1: Traject van de gezichtszenuw

A) De innervatie van de spieren van het bovengezicht vindt plaats aan beide zijden van de hersenen, terwijl de innervatie van de spieren van het ondergezicht alleen afkomstig is van de tegenoverliggende zijde van de hersenen. B) Wanneer de cortex gewond is, is er alleen zwakte in het contralaterale ondergezicht. C) Wanneer de aangezichtszenuw gewond is, is er zwakte in het ipsilaterale boven- en ondergezicht. Illustratie Brook Wainwright Designs

Bell’s Palsy
Bell’s palsy is een acute perifere aangezichtszenuwverlamming van onbekende etiologie, die een snel begin van aangezichtszwakte veroorzaakt. Het is de meest voorkomende oorzaak van letsel aan de aangezichtszenuw.3 De uitval stapelt zich op in uren tot dagen, en bereikt maximale ernst binnen drie weken. De symptomen kunnen ook ’s nachts ontstaan terwijl de patiënt slaapt, waardoor ze acuter lijken. De gezichtszwakte herstelt meestal gedeeltelijk of volledig binnen zes maanden. Hoewel Bell’s palsy patiënten van elke leeftijd kan treffen, is de mediane leeftijd van begin 40 jaar, en het komt vaker voor bij patiënten in hun derde tot vijfde decennium.1,3,4

Aangezien Bell’s palsy de gezichtszenuw aantast, veroorzaakt het gezichtszwakte in een perifeer patroon, d.w.z. zwakte waarbij de mond, het oog en het voorhoofd betrokken zijn. Specifieke klinische kenmerken zijn: zwakte bij het optrekken van de wenkbrauw en het fronsen van de wenkbrauw; moeite of onvermogen om het oog te sluiten; zwakte bij grimassen en glimlachen; en vervlakking van de nasolabiale plooi. Hoewel de precieze oorzaak van Bell’s palsy vaak onbekend is, wordt aangenomen dat infectieuze oorzaken in de meerderheid van de gevallen een rol spelen. Algemeen wordt aangenomen dat de meest voorkomende oorzaak reactivatie van herpes simplex virus-1 is.1 Bell’s palsy wordt behandeld met een 10-daagse kuur van steroïden. In sommige gevallen kan ook antivirale therapie worden voorgeschreven. Sommige patiënten houden er een blijvende aangezichtsverlamming aan over, maar de meerderheid van de patiënten met Bell’s Palsy herstelt volledig of bijna volledig.3

Figuur 2: Patronen van gezichtszwakte

A) Normale anatomische herkenningspunten tijdens het glimlachen en het optrekken van de wenkbrauwen. B) Links is de nasolabiale plooi plat en de mond is naar beneden gedraaid, maar de voorhoofdsrimpels zijn intact en de palpebrale fissuren zijn symmetrisch. C) Links is de nasolabiale plooi plat, de mond is naar beneden gedraaid, het voorhoofd is niet gerimpeld en de palpebrale fissuur is verbreed. Illustratie Brook Wainwright Designs

Acute beroerte
Acute ischemische beroerte is te wijten aan een occlusie van een slagader die de hersenen van bloed voorziet. De uitval begint abrupt en bereikt doorgaans binnen enkele seconden tot minuten een maximale ernst. Bij een beroerte wordt het patroon van de symptomen bepaald door de arteriële toevoer van het aangetaste bloedvat en moet daarom overeenkomen met een bekende vasculaire distributie in de hersenen of hersenstam.

Slechthorendheid van het gezicht kan worden veroorzaakt door beroerten op veel verschillende plaatsen in de hersenen en hersenstam. Herseninfarcten veroorzaken meestal een centrale zwakte van het gezicht, waarbij de mond betrokken is en het oog en voorhoofd gespaard blijven. Een beroerte in de hersenstam kan soms zwakte van de mond, het oog en het voorhoofd veroorzaken – wat lijkt op een perifere laesie. In deze gevallen zullen er echter andere focale neurologische stoornissen zijn. Een overzicht van de systemen en neurologisch onderzoek kunnen helpen bij het identificeren van tekenen en symptomen van een beroerte.

Bell’s Palsy vs. Beroerte

Het onderscheiden van een Bell’s palsy van een acute ischemische beroerte kan worden bereikt door de volgende stappen te volgen:

1. Praat met de patiënt. Vraag de patiënt wanneer hij of zij de zwakte voor het eerst heeft opgemerkt en hoe snel deze zich heeft ontwikkeld. Hoewel zowel verlamming van de klok als een acute beroerte “acute” zwakte in het gezicht veroorzaken, is een ischemische beroerte veel acuter in het begin en bereikt de maximale ernst binnen enkele seconden tot minuten. Bell’s palsy bereikt de maximale ernst binnen enkele uren tot enkele dagen. Patiënten weten vaak niet wanneer de beroerte precies is begonnen, maar familieleden, collega’s of andere getuigen kunnen meer informatie hebben. Het is van cruciaal belang om bij het beoordelen van het begin vast te stellen wanneer de patiënt voor het laatst normaal is gezien, en niet wanneer hij of zij de zwakte voor het eerst heeft opgemerkt.

2. Voer een kort neurologisch onderzoek uit. U wilt vaststellen of de gezichtszwakte wordt veroorzaakt door een perifere of centrale laesie.

• Mond: Inspecteer eerst de mond van de patiënt. Kijk naar de nasolabiale plooi – de rimpel tussen de hoek van de neus en de hoek van de mond. Zwakte of hangen van het gezicht kan deze rimpel verdoezelen, omdat het gezicht naar beneden wordt getrokken door de zwaartekracht. Laat de patiënt vervolgens glimlachen. Als de gezichtsverlamming ernstig is, zal hij de zijkant van zijn mond niet kunnen optillen. Als de patiënt symmetrisch kan glimlachen maar een afplatting van de nasolabiale plooi heeft, is dit nog steeds een teken van milde gezichtszwakte. Zwakte van de mond zal zowel bij centrale als perifere gezichtsverlammingen aanwezig zijn.
• Ogen: Inspecteer eerst de ogen in rust. Kijk naar de palpebrale spleet – de ruimte tussen de oogleden – om te bepalen of het ene oog wijder geopend is dan het andere. Dit kan een subtiel teken zijn van een zwakke oogsluiting. Vraag de patiënt vervolgens om de ogen goed te sluiten. Normaal gesproken moeten patiënten hun ogen zo dicht kunnen knijpen dat de wimpers niet meer zichtbaar zijn. Asymmetrie in ooglidsluiting is een teken van perifere gezichtszenuwverlamming.
• Voorhoofd: Laat de patiënt zijn voorhoofd rimpelen, alsof hij verbaasd is. Bij een centrale laesie zou het voorhoofd symmetrisch moeten oplichten, als gevolg van bilaterale corticale innervatie van de frontalis spier. Echter, in een perifere laesie, zal de patiënt niet in staat zijn het voorhoofd aan één kant te rimpelen, of minder rimpels hebben aan die kant. Asymmetrie in voorhoofdsrimpels is een teken van perifere gezichtszenuw verlamming.

Als je dit snelle onderzoek hebt uitgevoerd, moet je in staat zijn om te bepalen of de laesie perifeer of centraal is. Als het centraal is, kan het geen Bell’s palsy zijn en de meest waarschijnlijke etiologie is een beroerte. Als het er perifeer uitziet is het waarschijnlijk Bell’s palsy, maar je moet een beetje meer werk doen om zeker te zijn. Hoewel de meeste acute beroertes te wijten zijn aan schade aan de hersenhelften, en dus een centrale gezichtsverlamming veroorzaken, is het mogelijk een beroerte te hebben die alleen de hersenstam aantast. Hersenstam beroertes kunnen de gezichtszenuw aantasten als deze door de hersenstam loopt, wat gezichtszwakte veroorzaakt in hetzelfde patroon als dat van Bell’s palsy. Dus hoe kunt u het verschil zien?

3. Kijk naar geassocieerde tekenen/symptomen. Een sleutel tot het onderscheiden van een acute beroerte van Bell’s palsy in aanwezigheid van perifere gezichtszwakte is om te bepalen of de zwakte te wijten kan zijn aan een hersenstam beroerte. Door de vasculaire toevoer van de hersenstam, treffen hersenstam beroertes meestal meerdere hersenzenuwen, naast motorische of sensorische tracten die naar het ruggenmerg gaan.2 Bell’s palsy, daarentegen, tast meestal alleen de gezichtszenuw aan, wat alleen perifere gezichtszwakte veroorzaakt. De belangrijkste tekenen waar u op moet letten zijn de volgende:

• Zwakte of gevoelloosheid in de arm of het been: Zwakte of gevoelloosheid kan optreden aan dezelfde kant als de aangezichtsverlamming, of aan de tegenovergestelde kant, als gevolg van de kruising van sensorische en motorische vezels in de hersenstam. Laat de patiënt zijn armen en benen optillen om te beoordelen of er sprake is van zwakte.
• Onduidelijke spraak (dysarthrie): Onduidelijke spraak secundair aan hersenstam ischemie is vaak te wijten aan een craniale neuropathie. Naast de standaard conversatie, kunt u de patiënt een paar woorden laten zeggen, zoals “honkbalspeler”, “fifty-fifty” en “tip-top.”
• Dubbelzien (diplopie): Dubbelzien wordt vaak veroorzaakt door een verkeerde uitlijning van de ogen als gevolg van een craniale neuropathie die de extraoculaire spieren aantast. Zorg ervoor dat de patiënt zijn of haar ogen in alle richtingen kan bewegen (omhoog, omlaag, rechts, links) om eventuele afwijkingen in de extraoculaire spieren uit te sluiten, en vraag de patiënt of hij of zij dubbel ziet.
• Gevoelloosheid in het gezicht: In zeldzame gevallen kan Bell’s palsy de nervus trigeminus aantasten, die het gevoel in het gezicht levert. Het is onduidelijk of de gevoelloosheid in het gezicht te wijten is aan een extra craniale neuropathie (trigeminusneuropathie) of aan een veranderd gevoel in de setting van een hangend gezicht. Andere craniële neuropathieën komen niet vaak voor en moeten een hoge verdenking opwekken voor een beroerte of andere, ernstiger oorzaken van zwakte in het gezicht.5
• Slikproblemen (dysfagie): Dysphagie secundair aan hersenstam ischemie is vaak te wijten aan een craniale neuropathie. Vraag de patiënt of hij/zij moeite heeft met slikken, of dat hij/zij hoest tijdens het slikken heeft opgemerkt.
• Incoördinatie (ataxie): Ataxie kan worden veroorzaakt door schade aan de hersenstam of het cerebellum. Het is gebruikelijk om zowel cerebellaire als hersenstam ischemie te hebben als gevolg van dezelfde beroerte. Vraag de patiënt of hij zich uit balans heeft gevoeld tijdens het lopen. Laat de patiënt lopen en voer een vinger-neus-vinger test uit om te beoordelen of er sprake is van incoördinatie van de ledematen.
• Vertigo: Vertigo, of het gevoel van waargenomen beweging in de afwezigheid van werkelijke beweging, is een ander veel voorkomend kenmerk van hersenstam of cerebellaire beroertes. Patiënten kunnen het gevoel van misselijkheid, draaien van de kamer, of het gevoel alsof ze op een boot.

Als de patiënt een van deze kenmerken bij het onderzoek aanwezig is, is het zeer waarschijnlijk een beroerte, omdat het betrokken gebied meer dan alleen de gezichtszenuw omvat. Als de patiënt een perifeer patroon van zwakte heeft en verder niets, is er hoogstwaarschijnlijk sprake van Bell’s palsy.

Figuur 3: Afbeeldingen patiënt

A) Normaal gezicht, lachend en wenkbrauwen optrekkend. Foto met dank aan Michael T. Mullen

B) Beroerte met geïsoleerde zwakte links onder in het gezicht. Er is een afgevlakte nasolabiale plooi en onvermogen om te glimlachen aan de aangedane zijde met sparing van de voorhoofds- en oogsluitspieren. Foto met dank aan Michael T. Mullen

C) Bell’s palsy met boven- en ondergezichtszwakte. Let op de afplatting van de nasoabiale plooi, de verbrede palpebrale fissuur en de afwezigheid van knipoogjes in het voorhoofd rechts. Foto Edward T. Dickinson

Conclusie

Samenvattend, bij de beoordeling van een patiënt met acute gezichtszwakte: 1) Praat met de patiënt; 2) Onderzoek de spieren in het boven- en ondergezicht; en 3) Kijk naar geassocieerde tekenen en symptomen. Als de gezichtszwakte alleen in het ondergezicht optreedt, is een beroerte de meest waarschijnlijke diagnose. Als de gezichtszwakte zich zowel in het boven- als ondergezicht voordoet, moet u naar geassocieerde tekenen en symptomen zoeken. Bell’s palsy komt typisch voor bij jongere patiënten, heeft een trager begin van de symptomen, en komt geïsoleerd voor zonder andere klachten of objectieve bevindingen bij het onderzoek.

De patiënt beschreven in de casus is oud genoeg om risico te lopen op zowel Bell’s palsy als beroerte. Ze werd wakker met symptomen, dus het is onmogelijk om te weten hoe snel de zwakte zich ontwikkelde – het kan zich langzaam in uren hebben ontwikkeld of sneller zijn gegaan. Haar gezichtszwakte betreft het boven- en ondergezicht. Omdat ze geen andere neurologische klachten heeft en haar neurologisch onderzoek verder normaal is, zijn haar symptomen hoogstwaarschijnlijk te wijten aan Bell’s palsy.

1. Gilden D. Klinische praktijk. Bell’s palsy. N Engl J Med. 2004;351(13):1323-1331.
2. Blumenfeld H: Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition. Sinauer Associates: Sunderland, Mass., 2010.
3. Rowland LP, Pedley TA: Merritt’s neurology, 12th edition. Lippincott Williams & Wilkins: Philadelphia, Pa., 2010.
4. Caplan LR: Basic pathology, anatomy, and pathophysiology of stroke. In LR Caplan, Caplan’s stroke: A clinical approach, 4e editie. Saunders Elsevier: Philadelphia, Pa., 2009.
5. Benatar M, Edlow J. The spectrum of cranial neuropathy in patients with Bell’s palsy. Arch Intern Med. 2004;164(21):2383—2385.