Ischemische optische neuropathieEdit

In ischemische optische neuropathieën is er onvoldoende bloedtoevoer (ischemie) naar de oogzenuw. De voorste oogzenuw wordt gevoed door de korte achterste ciliaire slagader en de choroidale circulatie, terwijl de retrobulbar oogzenuw intraorbitaal wordt gevoed door een piële plexus, die ontspringt uit de oogslagader, de interne carotis slagader, de voorste cerebrale slagader en de voorste communicerende slagaderen. Ischemische optische neuropathieën worden ingedeeld op basis van de plaats van de beschadiging en de oorzaak van de verminderde bloedstroom, indien bekend.

• Anterieure ischemische optische neuropathie (AION) omvat ziekten die de kop van de oogzenuw aantasten en een zwelling van de optische schijf veroorzaken. Deze ziekten veroorzaken vaak plotseling snel verlies van het gezichtsvermogen in één oog. Ontstekingsziekten van de bloedvaten, zoals reuscelarteritis, polyarteritis nodosa, het syndroom van Churg-Strauss, granulomatose met polyangiitis, en reumatoïde artritis kunnen arteritische AION’s (AAION) veroorzaken. De overgrote meerderheid van de AION’s zijn niet-arteriële AION’s (NAION). NAION is de meest voorkomende acute oogneuropathie bij patiënten ouder dan 50 jaar en heeft een jaarlijkse incidentie van 2,3-10,2/100.000. NAION presenteert zich als een pijnloos verlies van het gezichtsvermogen, vaak bij het ontwaken, dat in de loop van uren tot dagen optreedt. De meeste patiënten verliezen de onderste helft van hun gezichtsveld (een inferieur altitudinaal verlies), hoewel een superieur altitudinaal verlies ook vaak voorkomt. De pathofysiologie van NAION is onbekend, maar er is een verband met een slechte doorbloeding van de oogzenuwkop. NAION wordt vaak geassocieerd met diabetes mellitus, verhoogde intraoculaire druk (acuut glaucoom, oogoperaties), hoog cholesterolgehalte, hypercoagulabele toestanden, bloeddrukdaling (bloedingen, hartstilstand, peri-operatieve hart- en wervelkolomoperaties), en slaapapneu. In zeldzame gevallen zijn amiodarone, interferon-alfa, en erectiestoornissen in verband gebracht met deze ziekte.
• Posterior ischemic optic neuropathy is een syndroom van plotseling verlies van het gezichtsvermogen met optische neuropathie zonder aanvankelijke schijfzwelling met daaropvolgende ontwikkeling van optische atrofie. Dit kan voorkomen bij patiënten die aanleg hebben voor AAION en NAION zoals hierboven beschreven, maar ook bij patiënten die hart- en wervelkolomchirurgie hebben ondergaan of ernstige episoden van hypotensie hebben doorgemaakt.
• Radiation optic neuropathy (RON) wordt ook verondersteld het gevolg te zijn van ischemie van de oogzenuw die optreedt 3 maanden tot 8 of meer jaren na bestraling van de hersenen en de oogkas. De ziekte treedt meestal 1,5 jaar na de behandeling op en leidt tot onomkeerbaar en ernstig gezichtsverlies, dat ook gepaard kan gaan met schade aan het netvlies (bestralingsretinopathie). Men denkt dat dit te wijten is aan schade aan delende gliale en vasculaire endotheelcellen. RON kan gepaard gaan met voorbijgaand verlies van gezichtsvermogen gevolgd door acuut pijnloos verlies van gezichtsvermogen in één of beide ogen enkele weken later. Het risico op RON is aanzienlijk verhoogd bij stralingsdoses van meer dan 50 Gy.
• Er zijn ook aanwijzingen dat interferonbehandeling (gepegyleerd interferon met ribavirine) voor hepatitis C-virus een optische neuropathie kan veroorzaken.

Optische neuritisEdit

Optische neuritis is een ontsteking van de oogzenuw, die gepaard gaat met zwelling en vernietiging van de myelineschede die de oogzenuw bedekt. Jonge volwassenen, meestal vrouwen, worden het vaakst getroffen. Symptomen van oogzenuwontsteking in het getroffen oog zijn pijn bij oogbewegingen, plotseling verlies van het gezichtsvermogen en vermindering van het kleurenzicht (vooral rood). Optische neuritis, wanneer gecombineerd met de aanwezigheid van meerdere demyeliniserende witte stof hersenletsels op MRI, is verdacht voor multiple sclerose.

Er zijn verschillende oorzaken en klinische beloop mogelijk voor de optische neuritis. Het kan worden ingedeeld in:

• een geïsoleerde optische neuritis (SION)
• relapsing isolated optic neuritis (RION)
• chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION)
• de neuromyelitis optica (NMO)-spectrumstoornis
• multiple sclerosis associated optic neuritis (MSON)
• unclassified optic neuritis (UCON)-vormen.

Medisch onderzoek van de oogzenuw met een oftalmoscoop kan een gezwollen oogzenuw aantonen, maar de zenuw kan er ook normaal uitzien. Aanwezigheid van een afferente pupilafwijking, verminderd kleurenzien en gezichtsvelduitval (vaak centraal) wijzen op een oogzenuwontsteking. Herstel van de visuele functie wordt binnen 10 weken verwacht. Aanvallen kunnen echter leiden tot blijvend axonaal verlies en verdunning van de netvlieszenuwvezellaag.

compressieve optische neuropathie

Tumoren, infecties en ontstekingsprocessen kunnen laesies veroorzaken in de oogkas en, minder vaak, in het optisch kanaal. Deze laesies kunnen de oogzenuw samendrukken, wat kan leiden tot zwelling van de oogschijf en progressief gezichtsverlies. Tot de betrokken orbitale aandoeningen behoren optische gliomen, meningeomen, hemangiomen, lymfangiomen, dermoïdcysten, carcinomen, lymfomen, multipel myeloom, inflammatoire orbitale pseudotumor en schildklier-oftalmopathie. Patiënten hebben vaak een uitpuiling van het oog (proptosis) met milde kleurstoornissen en een bijna normaal gezichtsvermogen met schijfzwelling.

Infiltratieve optische neuropathieEdit

De oogzenuw kan geïnfiltreerd zijn door een verscheidenheid aan processen, waaronder tumoren, ontstekingen en infecties. Tumoren die de oogzenuw kunnen infiltreren, kunnen primair zijn (optische gliomen, capillaire hemangiomen, en caverneuze hemangiomen) of secundair (uitgezaaid carcinoom, nasofaryngeaal carcinoom, lymfoom, en leukemie). De meest voorkomende ontstekingsaandoening die infiltreert in de oogzenuw is sarcoïdose. Opportunistische schimmels, virussen en bacteriën kunnen ook infiltreren in de oogzenuw. De oogzenuw kan verheven zijn als de infiltratie in het proximale deel van de zenuw optreedt. Hoe de zenuw er bij onderzoek uitziet, hangt af van het deel van de zenuw dat is aangetast.

Traumatische optische neuropathieEdit

De oogzenuw kan beschadigd raken bij blootstelling aan direct of indirect letsel. Directe oogzenuwletsels worden veroorzaakt door trauma aan het hoofd of de oogkas dat de normale weefselvlakken doorkruist en de anatomie en functie van de oogzenuw verstoort; b.v. een kogel of een tang die de oogzenuw fysiek verwondt. Indirecte letsels, zoals een stomp trauma op het voorhoofd bij een auto-ongeluk, brengen kracht over op de oogzenuw zonder de weefselvlakken te overschrijden. Dit soort kracht zorgt ervoor dat de oogzenuw op het moment van de botsing overtollige energie absorbeert. De meest voorkomende plaats van verwonding van de oogzenuw is het intracanaliculaire deel van de zenuw. Vertragingsletsels ten gevolge van auto- of fietsongevallen zijn verantwoordelijk voor 17 tot 63 procent van de gevallen. Vallen is ook een veel voorkomende oorzaak, en optische neuropathie treedt het vaakst op bij bewustzijnsverlies dat gepaard gaat met een multisysteemtrauma en ernstig hersenletsel. Bij minder dan drie procent van de patiënten kan een orbitale bloeding na een injectie achter het oog (retrobulbar block) letsel aan de oogzenuw veroorzaken, maar dit is goed beheersbaar als het niet gepaard gaat met direct letsel aan de oogzenuw en het vroegtijdig wordt opgemerkt. De rol van hoge-dosis steroïden en orbitale decompressie bij de behandeling van deze patiënten is controversieel en moet, indien toegediend, zeer snel na het letsel gebeuren met minimale effecten. Bij patiënten met een orbitale fractuur kan door braken of neus snuiten lucht in de orbit worden gedreven en mogelijk de integriteit van de oogzenuw in gevaar worden gebracht.

Mitochondriale optische neuropathieënEdit

Mitochondriën spelen een centrale rol in de instandhouding van de levenscyclus van retinale ganglioncellen vanwege hun grote energie-afhankelijkheid. Mitochondriën worden gemaakt in de centrale somata van de retinale ganglioncel, naar beneden getransporteerd via axonen, en gedistribueerd waar ze nodig zijn. Genetische mutaties in het mitochondriaal DNA, vitamine-depletie, alcohol- en tabaksmisbruik en het gebruik van bepaalde geneesmiddelen kunnen leiden tot stoornissen in het efficiënt transport van mitochondriën, wat een primaire of secundaire optische neuropathie kan veroorzaken.

Nutritional optic neuropathiesEdit

Een nutritional optic neuropathy kan aanwezig zijn bij een patiënt met duidelijke tekenen van ondervoeding (gewichtsverlies en vermagering). Maanden van uitputting zijn gewoonlijk nodig om de lichaamsvoorraden van de meeste voedingsstoffen uit te putten. Ondervoede patiënten lijden vaak aan vele vitamine- en voedingsstoffentekorten en hebben lage serumeiwitgehalten. De optische neuropathie die geassocieerd wordt met pernicieuze anemie en vitamine B12 deficiëntie kan echter zelfs bij goed gevoede personen worden gezien. Gastric bypass chirurgie kan ook een tekort aan vitamine B12 veroorzaken door slechte absorptie.

Patiënten die lijden aan nutritional optic neuropathy kunnen merken dat kleuren niet zo levendig of helder zijn als voorheen en dat de kleur rood is uitgewassen. Dit gebeurt gewoonlijk in beide ogen tegelijk en gaat niet gepaard met oogpijn. In het begin kan een waas of mist worden waargenomen, gevolgd door een vermindering van het gezichtsvermogen. Hoewel het verlies van het gezichtsvermogen snel kan gaan, is progressie naar blindheid ongebruikelijk. Deze patiënten hebben meestal blinde vlekken in het midden van hun gezichtsveld met behoud van perifeer zicht. In de meeste gevallen blijven de pupillen normaal op licht reageren.

Nutriëntendeficiënties beïnvloeden het hele lichaam, dus pijn of verlies van gevoel in de armen en benen (perifere neuropathie) wordt vaak gezien bij patiënten met nutritionele optische neuropathie. Er was een epidemie van nutritionele optische neuropathie onder getroffen geallieerde krijgsgevangenen van de Japanners tijdens de Tweede Wereldoorlog. Na vier maanden van voedseltekort ontwikkelden de krijgsgevangenen plotseling gezichtsverlies in beide ogen. Zij hadden ook pijn in hun ledematen en gehoorverlies. Er is een endemische tropische neuropathie in Nigeria die mogelijk te wijten is aan een voedingstekort, maar dit is niet bewezen.

Toxische optische neuropathieënEdit

De meest bekende oorzaak van een toxische optische neuropathie is methanolvergiftiging. Dit kan een levensbedreigende gebeurtenis zijn die gewoonlijk per ongeluk optreedt wanneer het slachtoffer methanol verwisseld heeft met ethylalcohol, of dit verwisseld heeft. Blindheid kan optreden bij het drinken van slechts een ons methanol, maar dit kan worden tegengegaan door gelijktijdig ethylalcohol te drinken. De patiënt heeft aanvankelijk last van misselijkheid en braken, gevolgd door ademhalingsmoeilijkheden, hoofdpijn en gezichtsverlies 18-48 uur na consumptie. Zonder behandeling kunnen patiënten blind worden, en hun pupillen verwijden zich en reageren niet meer op licht.

• Ethyleenglycol, een bestanddeel van antivries voor auto’s, is een gif dat giftig is voor het hele lichaam, inclusief de oogzenuw. Consumptie kan fataal zijn, of herstel kan optreden met blijvende neurologische en oogheelkundige uitval. Hoewel gezichtsverlies niet vaak voorkomt, kan een verhoogde intracraniële druk bilaterale zwelling van de oogschijf veroorzaken ten gevolge van hersenoedeem. Een aanwijzing voor de oorzaak van de intoxicatie is de aanwezigheid van oxalaatkristallen in de urine. Net als bij methanolintoxicatie bestaat de behandeling uit ethanolconsumptie.
• Ethambutol, een geneesmiddel dat vaak wordt gebruikt om tuberculose te behandelen, is berucht om het veroorzaken van toxische optische neuropathie. Patiënten met gezichtsverlies als gevolg van ethambutolvergiftiging verliezen het gezichtsvermogen in beide ogen in gelijke mate. Dit uit zich in eerste instantie in problemen met kleuren (dyschromatopsie) en kan leiden tot centrale visuele stoornissen. Als het gezichtsverlies optreedt tijdens het gebruik van ethambutol, kunt u het beste onder toezicht van een arts stoppen met deze medicatie. Het gezichtsvermogen kan langzaam verbeteren na het staken van ethambutol, maar keert zelden terug naar de basislijn.
• Amiodaron is een antiaritmisch geneesmiddel dat gewoonlijk wordt gebruikt voor abnormale hartritmes (atriale of ventriculaire tachyaritmieën). De meeste patiënten die deze medicatie gebruiken krijgen hoornvliesepitheelafzettingen, maar deze medicatie is ook controversieel in verband gebracht met NAION. Patiënten die amiodarone gebruiken en nieuwe visuele symptomen vertonen, moeten door een oogarts worden geëvalueerd.
• Blootstelling aan tabak, meestal door het roken van pijp en sigaar, kan een optische neuropathie veroorzaken. Mannen van middelbare of oudere leeftijd worden vaak getroffen en presenteren zich met pijnloze, langzaam progressieve, kleurvervorming en gezichtsverlies in beide ogen. Het mechanisme is onduidelijk, maar er is gemeld dat dit vaker voorkomt bij personen die al aan ondervoeding lijden.

Erfelijke optische neuropathieënEdit

De erfelijke optische neuropathieën manifesteren zich typisch als symmetrisch bilateraal centraal gezichtsverlies. De beschadiging van de oogzenuw is bij de meeste erfelijke optische neuropathieën blijvend en progressief.

• De erfelijke optische neuropathie van Leber (LHON) is de meest voorkomende mitochondriale aandoening, en deze erfelijke vorm van acuut of subacuut gezichtsverlies treft vooral jonge mannen. LHON presenteert zich meestal met snel verlies van het gezichtsvermogen in één oog, gevolgd door betrokkenheid van het tweede oog (meestal binnen enkele maanden). De gezichtsscherpte blijft vaak stabiel en slecht (rond of onder 20/200) met een residueel centraal gezichtsvelddefect. Patiënten met de 14484/ND6 mutatie hebben de meeste kans op visueel herstel.
• Dominante optische atrofie is een autosomaal dominante ziekte die wordt veroorzaakt door een defect in het nucleaire gen OPA1. Een langzaam progressieve optische neuropathie, dominante optische atrofie, presenteert zich meestal in het eerste decennium van het leven en is bilateraal symmetrisch. Onderzoek van deze patiënten toont verlies van gezichtsscherpte, temporele bleekheid van de optische schijven, centrocecale scotomen met perifere sparing, en subtiele stoornissen in kleur visie.
• Het syndroom van Behr is een zeldzame autosomaal recessieve aandoening die wordt gekenmerkt door vroeg optredende optische atrofie, ataxie en spasticiteit.
• Het syndroom van Berk-Tabatznik is een aandoening die symptomen vertoont van een korte gestalte, congenitale optische atrofie en brachytelephalangie. Deze aandoening is uiterst zeldzaam.