Discussie

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is een cerebrovasculaire aandoening die gepaard gaat met multifocale arteriële vernauwing. De typische patiënt met RCVS is een vrouw tussen 20 en 50 jaar die zich presenteert met een hyperacute ernstige hoofdpijn, vaak “donderslaghoofdpijn” genoemd 1. Historisch gezien verwijst dit naar een ernstige hoofdpijn die binnen enkele seconden zijn piekintensiteit bereikt, als een “donderslag”. Het is beschreven onder verschillende namen, waaronder Call-Fleming syndroom, goedaardige angiopathie van het zenuwstelsel en postpartum angiopathie. RCVS kan spontaan ontstaan, meer dan de helft van de gevallen treedt op in bijzondere omstandigheden zoals postpartum of na een blootstelling aan sympathomimetische of serotoninerge stoffen. Voor de diagnose RCVS moet de patiënt alle volgende kenmerken vertonen: multifocale, segmentale vasoconstrictie van de cerebrale slagaders, geen aanwijzingen voor een aneurysmatische subarachnoïdale bloeding, normale of bijna normale cerebrospinale vloeistofanalyse en reversibiliteit van de vasoconstrictie binnen 12 weken na het begin. Recente rapporten 4 en case series 6,7 hebben gesuggereerd dat intracraniële bloedingen frequent kunnen zijn en verschillende patronen kunnen hebben bij RCVS, waaronder corticale subarachnoïdale bloedingen (cSAH’s), intracerebrale bloedingen (ICH’s) en subdurale bloedingen (SDH’s).

ICH en cSAH zijn meestal vroege complicaties (in de eerste drie respectievelijk tien dagen). Ischemische gebeurtenissen treden beduidend later op (12-15 dagen).4.

Corticale subarachnoïdale bloeding (cSAH) is een ongebruikelijke presentatie van subarachnoïdale bloeding, waarbij de bloeding gelokaliseerd is in de bollingen van de hersenen zonder betrokkenheid van het aangrenzende parenchym of uitbreiding naar de interhemisferische spleten, basale cisternen, of ventrikels. Aangezien de meeste zakvormige aneurysma’s ontstaan vanuit de cirkel van Willis, is een aneurysmale scheuring een onwaarschijnlijke bron van cSAH. Er zijn verschillende etiologieën geopperd voor het optreden van cSAH, waaronder corticale ader occlusies, reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom (RCVS), lupus vasculitis, cavernoma, en cerebrale amyloïde angiopathie (CAA) enz. 7,8. Een gelokaliseerde bolle subarachnoïdale bloeding komt voor bij 22% van de patiënten met RCVS, voornamelijk in de eerste week van het ziektebeloop 2.

Neurovasculaire beeldvorming bij patiënten met RCVS toont afwisselend gebieden van slagadervernauwing en -dilatatie in de grote en middelgrote cerebrale slagaders van de anterieure circulatie en/of de posterieure circulatie. Afwisselende gebieden van vernauwing en normaal vaatkaliber, in plaats van gebieden van verwijding, kunnen ook worden gezien. In gevallen van RCVS met corticale SAH is dit oppervlakkige SAH gewoonlijk minimaal over een paar corticale sulci, met onevenredige wijdverspreide kort-segmentale vasoconstrictie. Deze afwijkingen zijn aanwezig in de acute fase en zijn reversibel binnen dagen tot weken. Anderzijds is post-SAH vasospasme typisch niet multifocaal, neigt ertoe lang-segmentaal te zijn en heeft een nauwe ruimtelijke relatie met de plaats van de bloeding, en piekt tussen dag 4 en 11. Acuut vasospasme op de dag van het begin is uiterst zeldzaam. Andere arteriële afwijkingen zijn gemeld bij patiënten met RCVS, zoals kleine, niet-gebroken aneurysma’s en dissecties 4. Er zijn ook verschillende meldingen van RCVS met cSAH en kleine niet-gebroken aneurysma’s die ofwel chirurgisch of endovasculair werden behandeld, ofwel onbehandeld bleven.

Het optimale beheer van acute neurologische stoornissen veroorzaakt door RCVS is onzeker. Patiënten met RCVS zouden kunnen reageren op calciumkanaalblokkers zoals nimodipine of verapamil. Calciumkanaalblokkers moeten met voorzichtigheid worden toegediend vanwege het risico van herseninfarcten in hersengebieden met verminderde perfusie door een ernstig vernauwde cerebrale slagader. Als alternatief zijn kortdurende hoge doses glucocorticoïden effectief gebleken.

RcVS is per definitie een spontaan omkeerbare aandoening. Blijvende neurologische stoornissen werden slechts bij 3-6% van de patiënten vastgesteld in twee grote prospectieve reeksen. Hogere percentages beroerten, tot 54%, zijn gesuggereerd in literatuuroverzichten en retrospectieve series, met ICH in 14-25% en infarcten in 14-31% 2.

Bij post-SAH vasospasme zijn de meest gebruikte endovasculaire therapieën intra-arteriële vasodilatoren en ballonangioplastie. Van nimodipine, verapamil en milrinon is onlangs aangetoond dat ze veilig en doeltreffend zijn wanneer ze intra-arterieel worden toegediend voor de behandeling van ernstige segmentale vasoconstrictie bij patiënten met RCVS 9,10. Directe intra-arteriële toediening van vasodilatoren heeft een onmiddellijk effect en maakt preferentiële intracraniële arteriële dilatatie mogelijk terwijl systemische hypotensie tot een minimum wordt beperkt 10.

In ons geval was het angiografische resultaat uitstekend en vertoonde de patiënt een opmerkelijk herstel na elke sessie van intrarteriële infusie en angioplastie. Vanwege de neurologische achteruitgang van de patiënt binnen 18 tot 24 uur besloten we de behandeling te herhalen in drie extra sessies.

Wij bevelen intrarteriële toediening van nimodipine en/of ballonangioplastiek aan als mogelijke behandeling voor patiënten met RCVS met ernstige neurologische stoornissen ten gevolge van verminderde perfusie, maar er is slechts een beperkte duurzame verbetering van de vasodilatatie die mogelijk herhaalde behandelingen vereist.