Behandeling van cystische hygroma

De meest geprefereerde behandelingswijze van cystische hygroma blijft volledige chirurgische excisie; vele recente casusverslagen en casusreeksen hebben echter in toenemende mate opmerkelijke resultaten gedocumenteerd voor de behandeling van dergelijke laesies met sclerosantia. De andere behandelingsmethoden die met wisselend resultaat zijn toegepast, zijn eenvoudige drainage, aspiratie, bestraling, laser-excisie, radiofrequente ablatie en cauterisatie.

Cystische hygromen zijn goedaardige laesies en kunnen bij een patiënt gedurende lange tijd asymptomatisch blijven. De indicaties voor behandeling zijn terugkerende infecties in de laesie, ademnood, dysfagie, bloedingen in de cystische hygroma, plotselinge toename van de grootte van de laesie, lymfafscheiding in de sinus en misvormingen. De ademnood kan ernstig zijn en een tracheostomie noodzakelijk maken als gevolg van volledige of aanzienlijke larynx- of tracheacompressie door uitwendige en soms laryngeale lymfangiomen. Bij onze observatie vertoonden enkele patiënten een gedeeltelijke zelfregressie van de laesie; een volledige spontane oplossing is door ons echter niet waargenomen.

Chirurgische excisie van de complexe cystische hygromen, waarbij diepe en vitale structuren betrokken zijn, is geen gemakkelijke taak. Men moet uiterst voorzichtig zijn om per-operatieve complicaties te vermijden. De mogelijke complicaties tijdens de operatie zijn beschadiging van de aangezichtszenuw, aangezichtsslagader, halsvaten, interne jugularisvaten, thoracale ductus en pleura, en onvolledige excisie in geval van infiltratie in de omliggende structuren. De postoperatieve complicaties die na chirurgische excisie van cystische hygromen worden waargenomen zijn wondinfectie, bloeding, hypertrofisch litteken en lymfatische afscheiding uit de wond. In ongeveer 20 % van de gevallen treedt recidief op, zelfs na schijnbaar volledige excisie van de laesie. Ondanks deze mogelijke complicaties wordt in geval van levensbedreigende lymfangiomen en bij spontane bloedingen nog steeds de voorkeur gegeven aan chirurgische excisie van het cystische hygroom. Intra-thoracale en intra-abdominale laesies worden ook bij voorkeur operatief behandeld.

Aspiratie van het cystische hygroom kan worden uitgevoerd als een tijdelijke maatregel om de grootte van het cystische hygroom te verkleinen, en daardoor de drukeffecten op de ademhalings- en voedingswegen te verminderen. Een tracheostomie en een voedende gastrostomie kunnen worden uitgevoerd als de patiënt niet geschikt is voor enig type van interventie, en vooral bij degenen met ernstige ademhalings- en voedingsmoeilijkheden.

Zoals eerder vermeld, is de andere succesvolle en populaire behandelingsoptie voor de behandeling van cystische hygroma sclerotherapie. Voorheen werd sclerotherapie uitgevoerd met sclerosantia, zoals kokend water, kinine, natriummorrhuaat, urethaan, jodiumtentuur, doxycycline en nitromine. Echter, sclerotherapie met de bovengenoemde middelen is geassocieerd met lage succespercentages en frequente complicaties.

Sclerotherapie met intra-lesionale bleomycine, als een primaire behandelingsmodaliteit, voor cystische hygroma, is geprobeerd. Verschillende case reports en originele studies hebben een goede respons op de therapie gedocumenteerd. Het andere middel dat als sclerosant wordt gebruikt is OK432, heeft meer bevredigende resultaten en minder complicaties in vergelijking met bleomycine.

Bleomycine is een chemotherapeutisch middel dat wordt gebruikt in de chemotherapie voor een aantal maligniteiten. Yura et al. gebruikten voor het eerst intra-lesionaal bleomycine als sclerosantia. Het is een remmer van de DNA-synthese en het precieze werkingsmechanisme ervan bij cystische hygroma is niet bekend; men gelooft echter dat het een niet-specifiek ontstekingsproces kan veroorzaken dat resulteert in de fibrose van de cysten. Bij ongeveer 60% van de patiënten die met intra-lesionale bleomycine werden behandeld, was de laesie volledig verdwenen; en bij ongeveer 30% van de patiënten veroorzaakte het een opmerkelijke vermindering in grootte. Hetzelfde is waar in onze ervaring.

Bleomycine kan worden bereid als waterige oplossing of als vetemulsie. Bleomycine wordt gewoonlijk toegediend op basis van het gewicht van de patiënt. De aanbevolen dosering is 0,3 mg/kg tot 3 mg/kg per zitting. Veel auteurs geven er echter de voorkeur aan bleomycine te geven op basis van de grootte van de laesie en niet op basis van het gewicht van de patiënt. Een hogere dosering wordt gewoonlijk geassocieerd met complicaties. Onze ervaring is dat 0,5 mg/kg een veiliger dosis is en uitstekende resultaten kan geven. Het aanbevolen behandelingsschema is tweewekelijkse sessies met intra-lesionale bleomycine, en voor het uiteindelijke resultaat moeten 3-6 sessies worden gegeven. Sommige auteurs stellen wekelijkse sessies voor sclerotherapie met bleomycine voor. Wij geven echter de voorkeur aan een minimum interval van drie weken tussen de sessies.

De gerapporteerde complicaties van sclerotherapie met bleomycine zijn verkleuring van de injectieplaats, plotselinge toename in de grootte van cystische hygroma, koorts, braken, cellulitis, interstitiële pneumonie en longfibrose. Longfibrose wordt geassocieerd met hoge doses bleomycine. De veilige bovengrens voor de dosering van bleomycine in één sessie is 30 mg/m2. In gepubliceerde case series, waar kleine doses bleomycine werden gebruikt, was er geen pulmonale fibrose bij één van hun patiënten. Bij sommige patiënten hebben wij een toename van de grootte van cystische hygroma waargenomen na enkele uren sclerotherapie met bleomycine. Soms verminderden de cysten van de laesie in grootte, maar werden zeer gespannen en hard. Een andere cosmetische complicatie is de persisterende stevige harde restlaesie na het verdwijnen van alle palpabele cysten .

Toename van de grootte van cystische hygroma na 2 weken intra-lesionaal bleomycine als sclerosant bij een patiënt getoond in Figuur 2

Cystische hygroma volledig opgelost maar een verdikt gebied kan worden waargenomen

Bij moeilijke patiënten, waar cystische hygroma drukt op de luchtwegen en zeer diep gelegen is, hebben we een gecombineerde aanpak gebruikt. Het deel van de cystische hygroma, dat kan worden weggesneden zonder schade aan vitale structuren, is chirurgisch verwijderd en de resterende cysten werden geïnjecteerd met injectie bleomycine onder visie. Dit heeft uitstekende resultaten opgeleverd met betrekking tot recidief.

OK-432 is een ander middel dat is uitgeprobeerd, met goede resultaten met betrekking tot het oplossen van de laesie en complicaties25. Het veroorzaakt de migratie van acute ontstekingscellen in de cysten, die cytokinen vrijgeven, waardoor het endotheel van de cysten wordt beschadigd, de permeabiliteit ervan toeneemt en apoptose optreedt. Al deze factoren dragen bij tot de vermindering van de grootte van de laesie.

Katsuno et al beschreven succesvolle chirurgische excisie van de cystische hygroma na het vullen van elke cyste met hydrocolloïd tandafdrukmateriaal. In hun techniek aspireerden zij gelijktijdig de cystevloeistof en injecteerden het hydrocolloïd afdrukmateriaal onder direct zicht na het chirurgisch blootleggen van de cysten. Dit resulteerde in een perfecte afbakening van elke cyste rondom en de volledige excisie ervan werd zeer gemakkelijk. Voorwaarde voor de procedure is dat er geen belangrijke zenuwen en vaten bij de laesie betrokken zijn.

De andere technieken die onlangs bij de behandeling van lymfangiomen zijn geïntroduceerd, zijn radiofrequente ablatie en laserexcisie van de lymfangiomen. Laser wordt steeds meer gebruikt, vooral voor larynxlymfangiomen. Het veroorzaakt puntvernietiging van de laesie, waardoor schade aan de aangrenzende vitale structuren wordt voorkomen.