Dit artikel behandelt pyridoxinedeficiëntie en -toxiciteit, vitamine B6-deficiëntie, vitamine B6-toxiciteit, en pyridoxine-afhankelijke epilepsie. De voorgaande termen kunnen synoniemen, vergelijkbare aandoeningen, variaties in gebruik en afkortingen bevatten.
Overzicht
Pyridoxine, of vitamine B6, deficiëntie en toxiciteit kunnen veranderingen met zich meebrengen, voornamelijk in hematologische, dermatologische, cardiovasculaire, gastro-intestinale en neurologische systemen. Pyridoxine 5′-fosfaat is een essentiële cofactor in verschillende transaminatie-, decarboxylatie-, glycogeenhydrolyse-, en syntheseroutes waarbij koolhydraten, sfingolipiden, aminozuren, heem, en neurotransmittermetabolisme betrokken zijn. Vitamine B6 is nodig voor de productie van serotonine en helpt bij het behoud van een gezond immuunsysteem, de bescherming van het hart tegen cholesterolafzettingen, en het voorkomen van niersteenvorming.
Neurologische aandoeningen die zowel pyridoxine-deficiëntie als pyridoxine-toxiciteit weerspiegelen, zijn erkend. Zowel een overdosis als een tekort kunnen perifere neuropathie veroorzaken. Pyridoxinedeficiëntie veroorzaakt beschadiging van motorische en sensorische axonen, terwijl een overdosis pyridoxine een zuivere sensorische neuropathie of neuronopathie met sensorische ataxie veroorzaakt.
Sommige geneesmiddelen, zoals isoniazid en enzym-inducerende anti-epileptica, interfereren met het pyridoxinemetabolisme.
Verschillende erfelijke aandoeningen verstoren het pyridoxinemetabolisme, waaronder pyridoxine-afhankelijke epilepsie.
Kernpunten
|
– Vitamine B6, ook wel pyridoxine genoemd, is 1 van de 8 wateroplosbare B-vitamines. Pyridoxine werkt als co-enzym bij de afbraak en het gebruik van koolhydraten, vetten en eiwitten. |
|
|
– Pyridoxine is belangrijk voor het behoud van gezonde zenuw- en spiercellen en het helpt bij de aanmaak van DNA en RNA. |
|
|
– De aanbevolen dagelijkse dosis pyridoxine is 2,0 mg/dag voor volwassen mannen en 1,6 mg/dag voor volwassen vrouwen. Bij bepaalde aandoeningen kunnen hogere hoeveelheden worden aanbevolen. |
|
|
– Gangbare bronnen van pyridoxine zijn biergist, wortels, kip, eieren, vis, vlees, erwten, spinazie, zonnebloempitten, volle granen, brood, lever, ontbijtgranen, spinazie, sperziebonen en bananen. |
|
|
– Symptomen van een tekort aan pyridoxine zijn neuropathie, verwardheid, dermatitis en slapeloosheid. |
|
|
– Een overdosis pyridoxine veroorzaakt een sensorische neuronopathie die wordt gekenmerkt door een slechte coördinatie, gevoelloosheid en een verminderd gevoel bij aanraking, temperatuur en trillingen. |
|
|
– Verscheidene erfelijke aandoeningen verstoren het pyridoxinemetabolisme, waaronder pyridoxine-afhankelijke epilepsie en pyridoxamine 5′-fosfaatoxidase-deficiëntie (PNPOD). |
Historische noot en terminologie
Pyridoxine (vitamine B6) werd in 1934 ontdekt door de in Hongarije geboren Amerikaanse biochemicus, voedingsdeskundige en kinderarts Paul György (1893-1976) (Rosenberg 2012). In die tijd werd vitamine B6 erkend als een nieuw bestanddeel van het vitamine B-complex van wateroplosbare vitaminen dat een voedingsgerelateerde huidaandoening bij ratten genas, “acrodynie bij ratten” genaamd. Jonge ratten die werden gehouden op een halfsynthetisch dieet met toegevoegde vitamine B1 (thiamine) en B2 (riboflavine) ontwikkelden ernstige huidlaesies met oedeem, erytheem en schilfering die hun poten, snuit, neus en oren aantastten. Met behulp van acrodynie bij ratten als een bioassay, slaagden György en zijn collega’s erin vitamine B6 te isoleren en te karakteriseren. Vitamine B6 werd vervolgens geïsoleerd en gekristalliseerd door Samuel Lepkovsky (1899-1984) in 1938 (Lepkovsky 1938) en voor het eerst gesynthetiseerd (door 2 verschillende onderzoeksgroepen) in 1939 (Harris en Folkers 1939; Kuhn et al 1939).
Pyridoxine-afhankelijke epilepsie werd in 1954 voor het eerst beschreven door kinderarts Andrew D Hunt Jr en collega’s van het Children’s Hospital of Philadelphia en de afdeling kindergeneeskunde van de University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia (Hunt et al 1954).
Sensory neuronopathy from pyridoxine abuse was first recognized in the 1980s, initially by neurologist Herbert H Schaumburg and colleagues at Albert Einstein College of Medicine in 1983 (Schaumburg et al 1983).