Wat is het?

Een afwijking in de aderen die van de longen naar het hart lopen.

Bij TAPVC volgt het bloed niet de normale route van de longen naar het hart en naar buiten naar het lichaam. In plaats daarvan sluiten de aderen vanuit de longen op abnormale posities aan op het hart en dit probleem betekent dat zuurstofrijk bloed in de verkeerde kamer terechtkomt of lekt.

Informatie voor ouders van kinderen met TAPVC

Wat veroorzaakt het?

Bij de meeste kinderen is de oorzaak niet bekend. Sommige kinderen kunnen naast TAPVC ook andere hartafwijkingen hebben.

Hoe beïnvloedt het het hart?

In de rechterboezem mengt zuurstofrijk (rood) bloed uit de longaders zich met zuurstofarm (blauwachtig) bloed uit het lichaam. Een deel van dit mengsel gaat door het atriumseptum (atriumseptumdefect) naar de linkerboezem. Van daaruit gaat het naar de linker hartkamer, dan naar de aorta en naar buiten naar het lichaam. De rest van het bloed stroomt door de rechterhartkamer, in de longslagader en verder naar de longen. Het bloed dat door de aorta naar het lichaam stroomt, heeft geen normale hoeveelheid zuurstof, waardoor het kind er blauw uitziet.

Hoe beïnvloedt TAPVC mijn kind?

Symptomen kunnen zich snel na de geboorte ontwikkelen. Bij andere kinderen kunnen de symptomen met vertraging optreden. Dit hangt gedeeltelijk af van het feit of de longaders die naar de rechterboezem lopen, geblokkeerd zijn. Bij ernstige obstructie van de longaders ademen zuigelingen moeilijker en zien ze er blauwer uit (hebben een lager zuurstofgehalte) dan zuigelingen met weinig obstructie.

Wat kan er aan de afwijking worden gedaan?

Deze afwijking moet in de vroege kindertijd operatief worden hersteld. Bij een openhartoperatie worden de longaders opnieuw met de linkerboezem verbonden en wordt het atriumseptumdefect gesloten.

Welke activiteiten kan mijn kind doen?

Kinderen met een hersteld TAPVC kunnen het advies krijgen om hun lichamelijke activiteiten te beperken tot hun eigen uithoudingsvermogen. Sommige wedstrijdsporten kunnen een groter risico inhouden als er nog obstructie in de longaders aanwezig is, of als het kind hartritmestoornissen heeft. De kindercardioloog van uw kind kan u helpen bij het bepalen van het juiste activiteitenniveau.

Wat heeft mijn kind in de toekomst nodig?

Wanneer de chirurgische ingreep op jonge leeftijd wordt uitgevoerd, zijn de vooruitzichten op lange termijn zeer goed. Uw kind moet echter regelmatig worden gevolgd door een kindercardioloog en, als uw kind eenmaal volwassen is, levenslang door een cardioloog die speciaal is opgeleid voor aangeboren hartafwijkingen. Follow-up is nodig om ervoor te zorgen dat eventuele resterende problemen, zoals een obstructie in de longaders of onregelmatigheden in het hartritme, worden behandeld. Bij sommige kinderen kunnen medicijnen, hartkatheterisatie of zelfs meer operaties nodig zijn.

Hoe zit het met het voorkomen van endocarditis?

Kinderen met TAPVC lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van endocarditis. Vraag uw kindercardioloog of uw kind antibiotica moet innemen voor bepaalde tandheelkundige ingrepen om endocarditis te helpen voorkomen. Zie het gedeelte over Endocarditis voor meer informatie.

Aandgeboren hartafwijking ID-blad

Volwassenen met TAPVC

Wat veroorzaakt het?

In de meeste gevallen is de oorzaak niet bekend. Sommige patiënten kunnen naast TAPVC ook andere hartafwijkingen hebben.

Hoe beïnvloedt het het hart?

In de rechterboezem mengt zuurstofrijk (rood) bloed uit de longaders zich met zuurstofarm (blauwachtig) bloed uit het lichaam. Een deel van dit mengsel gaat door het atriumseptum (atriumseptumdefect) naar de linkerboezem. Van daaruit gaat het naar de linker hartkamer, dan naar de aorta en naar buiten naar het lichaam. De rest van het bloed stroomt door de rechterhartkamer, in de longslagader en verder naar de longen. Het bloed dat door de aorta naar het lichaam stroomt, heeft geen normale hoeveelheid zuurstof, waardoor het kind er blauw uitziet.

Hoe beïnvloedt TAPVC mij?

Symptomen kunnen zich snel na de geboorte ontwikkelen. Bij andere patiënten kunnen de symptomen met enige vertraging optreden. Dit hangt gedeeltelijk af van het feit of de longaders die naar de rechterboezem lopen, geblokkeerd zijn. Bij ernstige obstructie van de longaders ademen zuigelingen vaak moeilijker en zien ze er blauwer uit (hebben een lager zuurstofgehalte) dan zuigelingen met weinig obstructie. Het komt zelden voor dat een volwassene ongecorrigeerde TAPVC heeft. Patiënten die tot volwassenheid overleven, hebben meestal slechts een lichte cyanose en geen tekenen van verstopping. Symptomen zijn onder meer kortademigheid en het onvermogen om te bewegen.

Als mijn TAPVC al op kinderleeftijd is verholpen, wat kan ik dan verwachten?

Dit defect wordt bijna altijd op jonge leeftijd of in de kindertijd operatief hersteld. Bij een openhartoperatie worden de longaders opnieuw met de linkerboezem verbonden en wordt het atriumseptumdefect gesloten. De prognose na een operatie op kinderleeftijd is uitstekend met zelden late complicaties. In zeldzame gevallen kan obstructie van de longaders op de plaats van de reconnectie optreden. Soms kan ook een abnormaal hartritme optreden.

Wat als het defect nog aanwezig is? Moet het op volwassen leeftijd worden gerepareerd?

Het komt zelden voor dat de TAPVC op kinderleeftijd niet is gerepareerd, maar de meeste volwassenen in deze categorie kunnen wel worden geopereerd.

Volgende zorg

Wat heb ik in de toekomst nodig?

Patiënten met een geschiedenis van TAPVC moeten regelmatig door een cardioloog met expertise in aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen worden gezien om te kijken of er ongewone problemen zijn. De vooruitzichten op lange termijn zijn uitstekend, en meestal zijn er geen medicijnen en geen operaties of katheterisaties meer nodig. U moet ook een cardioloog raadplegen die gespecialiseerd is in de zorg voor volwassenen met een aangeboren hartaandoening als u een niet-hartoperatie of invasieve ingreep ondergaat.

Medische follow-up

Uw cardioloog kan u indien nodig controleren met niet-invasieve tests. Dit zijn onder meer elektrocardiogrammen, Holter-monitoren, inspanningsstresstests en echocardiogrammen. Aan de hand daarvan kan worden vastgesteld of meer ingrepen, zoals een hartkatheterisatie, nodig zijn. Medicijnen zijn alleen nodig als er sprake is van abnormale hartritmes.

Activiteitsbeperkingen

De meeste volwassenen met een gerepareerde TAPVC zullen hun lichamelijke activiteiten niet hoeven te beperken tot hun eigen uithoudingsvermogen. Sommige wedstrijdsporten kunnen een groter risico inhouden als er nog obstructie in de longaders aanwezig is, of als de patiënt hartritmestoornissen heeft. Uw cardioloog zal u helpen bij het bepalen van het juiste activiteitenniveau voor u.

Preventie van endocarditis

Niet nodig na zes maanden na de reparatie.

Zwangerschap

Er is weinig informatie over zwangerschap bij patiënten met een gerepareerd TAPVC, omdat het zo’n zeldzame afwijking is. Tenzij er sprake is van obstructie, of abnormale hartritmes slecht onder controle zijn, zouden de meeste vrouwen die een reparatie hebben ondergaan een zwangerschap moeten kunnen verdragen, mits een evaluatie voor de zwangerschap geen problemen aan het licht brengt.

Heeft u meer operaties nodig?

Als de TAPVC eenmaal is gerepareerd, is het onwaarschijnlijk dat er meer operaties nodig zullen zijn. In zeldzame gevallen kan een volwassen patiënt een obstructie hebben die gecorrigeerd moet worden, afhankelijk van de ernst ervan.