Wat is vasculitis?
Vasculitis is een ontsteking van de bloedvaten (waaronder de aderen, slagaders en haarvaten) die bloed door het lichaam vervoeren. Vasculitis kan bloedvaten van elk type, grootte of locatie aantasten. Door de ontsteking kunnen de wanden van de bloedvaten verzwakken, uitrekken, dikker worden en zwelling of littekenvorming ontwikkelen, waardoor het bloedvat vernauwd kan raken en de normale bloedstroom vertraagt of helemaal stopt. Deze verminderde bloedstroom kan organen en weefsels, waaronder de hersenen, het ruggenmerg (het centrale zenuwstelsel of CZS) en het perifere zenuwstelsel (PNS, dat informatie van de hersenen en het centrale zenuwstelsel doorgeeft aan andere delen van het lichaam), blijvend beschadigen. In sommige gevallen kan het verzwakte bloedvat barsten, waardoor bloedingen in de omliggende weefsels ontstaan. In de hersenen kan de ontsteking hoofdpijn en beroerte-achtige symptomen veroorzaken, of zelfs de dood.
Vasculitis (ook wel angiitis genoemd) kan iedereen treffen, hoewel sommige typen vaker voorkomen bij mensen met auto-immuunziekten (aandoeningen die optreden wanneer het immuunsysteem gezonde lichaamscellen aanvalt) zoals lupus en reumatoïde artritis, of infectieziekten zoals hepatitis B of C. Sommige vormen van vasculitis treffen één bepaald orgaan, terwijl andere meerdere organen tegelijk kunnen treffen. Vasculitis die alleen de hersenen en het ruggenmerg aantast en niet het gevolg is van een andere systemische aandoening, wordt primaire angiitis van het centrale zenuwstelsel genoemd. In sommige gevallen kan de vasculitis verbeteren zonder behandeling, terwijl andere keren medicijnen nodig zijn.
top
Wat veroorzaakt vasculitis?
Vasculitis treedt op wanneer het immuunsysteem de bloedvaten in het lichaam per ongeluk aanvalt. In de meeste gevallen is de oorzaak van de aanval niet bekend. In andere gevallen kunnen een lopende of recente infectie, een andere ziekte van het immuunsysteem, een allergische reactie op medicijnen of giftige stoffen, en bepaalde vormen van bloedkanker (zoals lymfeklierkanker en leukemie) een reactie van het immuunsysteem opwekken en de schadelijke ontsteking veroorzaken.
top
Hoe beïnvloedt vasculitis het zenuwstelsel?
Vasculitis kan problemen veroorzaken in het centrale en perifere zenuwstelsel, waar het de bloedvaten aantast die de hersenen, het ruggenmerg en de perifere zenuwen voeden. Complicaties van het zenuwstelsel als gevolg van vasculitis zijn onder meer:
- hoofdpijn, vooral een hoofdpijn die niet weggaat
- cerebrale aneurysma’s (een zwakke plek in een bloedvat in de hersenen die uitpuilt) kunnen barsten en bloed in het omliggende weefsel laten vloeien (een zogenaamde hemorragische beroerte)
- bloed in het ontstoken bloedvat kan stollen (trombose), waardoor de bloedstroom wordt geblokkeerd en een ischemische beroerte ontstaat
- verwardheid of vergeetachtigheid die leidt tot dementie
- abnormale gewaarwordingen of een verlies van gewaarwordingen
- spierzwakte en verlamming, meestal in armen en benen
- pijn
- zwelling van de hersenen
- visionele problemen
- aanvallen en stuiptrekkingen
- problemen met spreken of begrijpen.
Symptomen van vasculitis zijn over het algemeen koorts, een ziek gevoel, gewichtsverlies, ongewone uitslag of huidverkleuring, en schade aan vrijwel elk orgaansysteem.
top
Hoe worden deze syndromen in het zenuwstelsel gediagnosticeerd?
Het diagnosticeren van vasculitis kan moeilijk zijn, omdat sommige ziekten vergelijkbare symptomen van vasculitis hebben. Het is vooral moeilijk een onderscheid te maken met niet-inflammatoire oorzaken van vasoconstrictie (een afname van de diameter van een bloedvat als gevolg van een spiercontractie in de vaatwand). De diagnose van een CNS of PNS vasculitis aandoening zal afhangen van het aantal betrokken bloedvaten, hun grootte, en hun locatie, evenals van de soorten andere organen die betrokken zijn. Een arts die CNS of PNS vasculitis vermoedt zal de medische geschiedenis van de persoon bekijken, een lichamelijk onderzoek uitvoeren om tekenen en symptomen te bevestigen, en diagnostische tests en procedures bestellen, waaronder:
- bloed- en urineonderzoek om te zoeken naar tekenen van ontsteking (zoals abnormale niveaus van bepaalde eiwitten, antilichamen en bloedcellen)
- analyse van de vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft (cerebrospinaal vocht) om te controleren op infectie en tekenen van ontsteking
- biopsie van hersen- of zenuwweefsel (waarbij een klein stukje weefsel wordt weggenomen dat onder een microscoop wordt bestudeerd)
- diagnostische beeldvorming met behulp van computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) scans die twee- en driedimensionale beelden produceren van de hersenen, zenuwen en andere organen, en weefsels. Scans worden uitgevoerd voor en na injectie van een contrastmiddel om te bepalen of het contrastmiddel uit de verzwakte bloedvaten lekt.
- Angiogram (röntgenbeeldvorming met een speciale kleurstof die in de bloedbaan terechtkomt) om de mate van vernauwing van het bloedvat in de hersenen, het hoofd of de hals vast te stellen
- ultrasound om hogeresolutiebeelden van de bloedvatwanden te maken en de snelheid van de bloedstroom te meten.
top
Hoe wordt vasculitis behandeld?
De behandeling van vasculitis hangt doorgaans af van het (de) aangetaste orgaan (organen) en bestaat uit geneesmiddelen die gericht zijn op het onderdrukken van de abnormale activiteit van het immuunsysteem en het verminderen van de ontsteking. De duur van de behandeling hangt af van het type vasculitis, maar meestal is een langdurige behandeling nodig. Medicijnen die worden gebruikt om vasculitis te behandelen zijn onder andere:
- Glucocorticoïde geneesmiddelen (“steroïden”) zoals prednison. Deze geneesmiddelen, die vaak de primaire behandeling voor vasculitis vormen, hebben een ontstekingsremmende werking en werken over het algemeen snel. Ze kunnen in combinatie met andere immunosuppressieve geneesmiddelen worden gegeven.
- Immunosuppressieve of cytotoxische geneesmiddelen. Deze geneesmiddelen omvatten methotrexaat, azathioprine en cyclofosfamide. Deze middelen stoppen of verminderen de functie van de cellen van het immuunsysteem.
- Rituximab, een type medicijn dat “monoklonaal antilichaam” wordt genoemd, werkt door zich aan bepaalde abnormaal functionerende immuuncellen (B-cellen) te hechten en ze te doden. Het is niet alleen effectief gebleken bij het stoppen van ontstekingen, maar ook als onderhoudstherapie om flare-ups te voorkomen.
Aneurysma’s die betrokken zijn bij vasculitis moeten mogelijk operatief worden behandeld, waarbij procedures worden uitgevoerd die de bloedstroom naar een aneurysma blokkeren.
top
Wat zijn enkele van de vasculitis-syndromen van het zenuwstelsel?
Een vasculitis-syndroom kan plotseling beginnen of zich in de loop van de tijd ontwikkelen. Symptomen zijn onder meer:
- hoofdpijn, vooral hoofdpijn die niet weggaat
- koorts
- malaise (zich niet lekker voelen)
- snel gewichtsverlies
- verwardheid of vergeetachtigheid die tot dementie leidt
- pijn en pijn in de gewrichten en spieren
- pijn bij kauwen of slikken
- verlamming of gevoelloosheid, meestal in de armen of benen
- visuele stoornissen, zoals dubbelzien, wazig zien, of blindheid
- aanvallen, stuiptrekkingen
- beroerte of transient ischemic attack (TIA, soms ook een “mini-beroerte” genoemd)
- ongewone huiduitslag of -verkleuring
- problemen met de nieren of andere organen
top
Hoe worden sommige van deze syndromen genoemd en hoe worden ze behandeld?
Er zijn vele vormen van vasculitis die de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwen kunnen aantasten, waaronder:
Giant cell arteritis (ook wel temporale arteritis of craniale arteritis genoemd)
Giant cell arteritis is een vorm van vasculitis die de aorta en de primaire takken daarvan aantast. De temporale slagader (die zich aan beide zijden van het hoofd bevindt en over de slaap loopt) en de oogslagader die de ogen van bloed voorziet, zijn vaak aangetast. Een biopsie van de temporale slagader wordt vaak uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Reuscelarteritis komt meestal voor bij mensen van 50 jaar en ouder. Symptomen van reuscelarteritis zijn:
- nieuwe, ernstige hoofdpijn
- visuele problemen, waaronder wazig of dubbel zien, of plotseling verlies van het gezichtsvermogen
- pijn in de kaak of tong bij kauwen of slikken
- tenderheid in de temporale slagaders of de hoofdhuid.
Koorts, gewichtsverlies en nek- of spierpijn kunnen voorkomen, meestal in de beginfase van de ziekte. Mensen kunnen ook gewrichtspijn, vermoeidheid en ongemak in de nek/schouders/heup regio’s hebben, bekend als polymyalgia rheumatica. Gezichtsverlies is een gevreesde complicatie van reusachtige cel arteritis. Onbehandelde arteritis temporalis kan beroerten en zelfs de dood tot gevolg hebben. Hoewel traditioneel werd gedacht dat reuscelarteritis de slagaders van het hoofd- en halsgebied aantastte, kunnen veel mensen met reuscelarteritis ontstekingen hebben in de grote slagaders in de borstkas, buik en bekken.
Primaire angiitis van het CZS (of granulomateuze angiitis)
De symptomen van deze zeldzame aandoening ontwikkelen zich meestal langzaam en omvatten hoofdpijn, dementie, gedragsveranderingen, pijn, zintuiglijke afwijkingen en tremor. Beroerte, voorbijgaande ischemische aanval, meerdere mini-beroertes en toevallen kunnen optreden. Voor een definitieve diagnose kan een hersenbiopsie nodig zijn. De aandoening kan iedereen van elke leeftijd treffen, maar bereikt een hoogtepunt rond de leeftijd van 50 jaar, en wordt het vaakst gezien bij mannen. Het is fataal als het niet wordt behandeld.
De arteritis van Takayasu
Deze ziekte tast grote slagaders aan, zoals de aorta, die bloed naar de armen, benen en het hoofd brengt. Takayasu’s arteritis treedt meestal voor het eerst op bij vrouwen onder de 40 jaar. De belangrijkste symptomen zijn hoofdpijn, duizeligheid, een gevoel van koude of gevoelloosheid in de ledematen, problemen met het geheugen en het denken, en gezichtsstoornissen. Het kan ook beroertes, hartaanvallen en schade aan de darmen veroorzaken. De aandoening kan gedeeltelijke tot volledige invaliditeit veroorzaken, en kan fataal zijn als ze niet wordt behandeld. Beeldvormend onderzoek om de slagaders te beoordelen op tekenen van vernauwing, verstopping of zwelling is vaak nodig om de diagnose vast te stellen en de ziekteactiviteit in de loop van de tijd te volgen. Polyarteritis nodosa
Het begin van deze zeldzame ziekte kan op elke leeftijd optreden, maar komt het vaakst voor tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. De symptomen kunnen die van vele andere ziekten imiteren, maar de meest voorkomende eerste klachten zijn koorts, buikpijn, gevoelloosheid of pijn in de benen en ledematen, spierpijn, zwakte, abnormale gewaarwordingen en onverklaarbaar gewichtsverlies. Naarmate de ziekte vordert, kunnen de nieren falen en kan zich snel een hoge bloeddruk ontwikkelen. Schade aan het PNS met neuropathie komt vaker voor dan schade aan het CZS, maar als de ziekte het CZS aantast, kan schade aan hersen- en ruggenmergweefsel optreden. In sommige gevallen kan de ziekte na een paar jaar terugkeren. Indien onbehandeld, is de aandoening vaak fataal, eindigend in het falen van vitale organen.
Deficiëntie van adenosine deaminase 2 (DADA2)
DADA2 is een zeldzame, genetische vorm van vasculitis die wordt veroorzaakt door een mutatie in het CECR1-gen. Hoewel de meeste vormen van vasculitis gewoonlijk niet in een familie voorkomen, kan DADA2 bij meer dan één familielid voorkomen. De symptomen van DADA2 overlappen met de symptomen van polyarteritis nodosa, waaronder koorts, huidknobbels, een kantachtige huiduitslag van de romp en ledematen (livedo reticularis), en gewrichtspijn. De meeste personen met DADA2 krijgen een beroerte in de zuigelingen- of vroege kinderjaren. DADA2 werd ontdekt door onderzoekers van de NIH en voor het eerst gerapporteerd in de medische literatuur in 2014.
Daarnaast kunnen andere vormen van vasculitis neurologische complicaties veroorzaken. Onder deze aandoeningen is de ziekte van Kawasaki, een zeldzame vorm van vasculitis die bij kinderen een beroerte of hersenbeschadiging kan veroorzaken. Het treft vooral kinderen van 5 jaar of jonger. Ontsteking van de wanden van bloedvaten in de kransslagaders kan aneurysma’s veroorzaken. Symptomen zijn hoge koorts die ten minste vijf dagen aanhoudt, gezwollen handen en voeten, rode ogen en lippen, en gezwollen lymfeklieren. De meeste kinderen kunnen volledig herstellen als ze vroeg worden behandeld. Andere systemische vasculitis-syndromen die het zenuwstelsel kunnen aantasten zijn granulomatose van Wegener, microscopische polyangiitis, het syndroom van Churg-Strauss, cryoglobulinemie, systemische lupus erythematosus, de ziekte van Behcet, de ziekte van Sjogren, en reumatoïde artritis. Ontsteking van de bloedvaten die het zenuwstelsel bevoorraden kan optreden door infecties zoals endocarditis (infectie van de hartkleppen), herpes zoster of waterpokken in het bovengezicht, mycoplasma, en tuberculose.
top
Wat voor onderzoek wordt er gedaan om deze ziektebeelden beter te begrijpen?
De missie van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) is het zoeken naar fundamentele kennis over de hersenen en het zenuwstelsel en het gebruiken van die kennis om de last van neurologische ziekten te verminderen. Het NINDS is een onderdeel van de National Institutes of Health (NIH), de toonaangevende organisatie voor biomedisch onderzoek in de wereld.
Een aantal door het NINDS gefinancierde onderzoekers bestudeert schade aan de bloedvaten en de cerebrale doorbloeding in relatie tot beroerte. Een beter begrip van de mechanismen die betrokken zijn bij schade aan en herstel van bloedvaten in de hersenen kan leiden tot verbeteringen in de behandeling en preventie van andere vasculaire aandoeningen.
Het Vasculitis Translational Research Program van het National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) is gewijd aan het uitvoeren van klinisch en translationeel onderzoek naar alle soorten vasculitis. Mensen van 5 jaar of ouder die vasculitis hebben of waarvan gedacht wordt dat ze vasculitis hebben, komen in aanmerking voor deelname. Doelstellingen van het programma zijn om mensen met vasculitis in de loop van de tijd te volgen om te zien hoe de ziekte hen beïnvloedt en om nieuwe aspecten van vasculitis te ontdekken die artsen zullen helpen om te leren hoe ze beter voor individuen met vasculitis kunnen zorgen. Onderzoekers in dit programma werken samen met onderzoekers van NINDS en met het Vasculitis Clinical Research Consortium. Voor meer informatie, zie: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02257866.
De NIH ondersteunt The Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC, www.rarediseasesnetwork.org/vcrc/), een netwerk van academische medische centra, patiëntenondersteunende organisaties en klinische onderzoeksmiddelen gewijd aan het uitvoeren van klinisch onderzoek en het verbeteren van de zorg voor personen met verschillende vasculitis aandoeningen, waaronder polyarteritis nodosa, Takayasu’s arteritis, en reusachtige cel arteritis. Momenteel nemen 15 medische centra in de Verenigde Staten, Canada en Turkije deel aan het consortium. De internetsite van het Consortium biedt informatie over klinisch onderzoek en klinische proefmogelijkheden en helpt mensen in contact te komen met deskundige artsen en patiëntenondersteuningsgroepen.
Andere NIH-instituten die onderzoek naar vasculitis ondersteunen zijn onder meer het National Heart, Lung, and Blood Institute en het National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Meer informatie over NIH-gefinancierd onderzoek naar vasculitis en andere aandoeningen kan worden gevonden met behulp van NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), een doorzoekbare database van huidige en vroegere onderzoeksprojecten die door NIH en andere federale agentschappen worden ondersteund. RePORTER bevat ook links naar publicaties en bronnen van deze projecten.
top
Waar kan ik meer informatie krijgen?
Voor meer informatie over neurologische aandoeningen of onderzoeksprogramma’s die worden gefinancierd door het National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kunt u contact opnemen met het Brain Resources and Information Network (BRAIN) van het instituut op:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Informatie is ook verkrijgbaar bij de volgende organisaties:
American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227
[email protected]
Tel: 586-776-3900; 800-598-4668
Fax: 586-776-3903
National Eye Institute (NEI)
National Institutes of Health, DHHS
31 Center Drive, Rm. 6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
Tel: 301-496-5248
National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
[email protected]
Tel: 203-744-0100; Voicemail: 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291
National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) Health Information Center
National Institutes of Health, DHHS
P.O. Box 30105
Bethesda, MD 20824-0105
301-592-8573
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information Clearinghouse
National Institutes of Health, DHHS
1 AMS Circle
Bethesda, MD 20892-3675
877-226-4267
“Vasculitis Syndromes of the Central and Peripheral Nervous Systems Fact Sheet”, NINDS, Publicatiedatum september 2017.
NIH Publication No. 17-NS-5596
Vasculaire Ziekten factsheet beschikbaar in meerdere talen via MedlinePlus
Terug naar Vasculitis Syndromes of the Central and Peripheral Nervous Systems Information Page
Zie een lijst van alle NINDS-aandoeningen
Prepared by:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
NINDS gezondheidsgerelateerd materiaal wordt alleen ter informatie aangeboden en vertegenwoordigt niet noodzakelijkerwijs de goedkeuring door of een officieel standpunt van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke of enige andere federale instantie. Advies over de behandeling of verzorging van een individuele patiënt dient te worden verkregen door consultatie van een arts die deze patiënt heeft onderzocht of bekend is met de medische voorgeschiedenis van deze patiënt.
Alle door de NINDS gepubliceerde informatie behoort tot het publieke domein en mag vrijelijk worden gekopieerd. Verwijzing naar de NINDS of de NIH wordt op prijs gesteld.