Kernicterus wordt veroorzaakt door ernstige geelzucht die niet wordt behandeld. Geelzucht is een veel voorkomend probleem bij pasgeborenen. Het ontstaat doordat de lever van een pasgeborene bilirubine niet snel genoeg kan verwerken. Daardoor hoopt zich bilirubine op in de bloedbaan van de baby.

Er zijn twee soorten bilirubine in het lichaam:

• Niet-geconjugeerde bilirubine: Dit type bilirubine reist van je bloedbaan naar je lever. Het is niet in water oplosbaar, wat betekent dat het niet oplost in water, zodat het zich kan ophopen in de weefsels van je lichaam.
• Geconjugeerde bilirubine: Dit wordt omgezet van niet-geconjugeerde bilirubine in je lever. Geconjugeerde bilirubine is oplosbaar in water, dus het kan via de darmen uit je lichaam worden verwijderd.

Als ongeconjugeerde bilirubine niet in de lever wordt omgezet, kan het zich in het lichaam van de baby ophopen. Als het niveau van niet-geconjugeerde bilirubine erg hoog wordt, kan het uit het bloed in het hersenweefsel terechtkomen. Niet-geconjugeerde bilirubine kan tot kernicterus leiden als het zich ergens ophoopt. Geconjugeerde bilirubine komt niet vanuit het bloed in de hersenen terecht en kan meestal uit het lichaam worden verwijderd. Daarom leidt geconjugeerde bilirubine niet tot kernicterus.

Er zijn verschillende mogelijke oorzaken waardoor niet-geconjugeerde bilirubine zich kan ophopen:

Rh-ziekte of ABO-incompatibiliteit

Soms zijn de bloedtypes van de baby en de moeder niet compatibel. Als een moeder Rhesus-negatief is, betekent dit dat er een bepaald type eiwit niet aan haar rode bloedcellen zit. Het is mogelijk dat haar baby een andere Rhesusfactor heeft dan zij. Als haar baby Rhesus-positief is, betekent dit dat de rode bloedcellen van de baby wel die proteïne bevatten. Dit staat bekend als Rhesusco-incompatibiliteit.

Bij Rhesusco-incompatibiliteit kunnen sommige rode bloedcellen van de foetus de placenta passeren en in de bloedbaan van de moeder terechtkomen. Het immuunsysteem van de moeder herkent deze cellen als vreemd. Het produceert eiwitten, antilichamen genaamd, die de rode bloedcellen van de baby aanvallen. De antilichamen van de moeder kunnen dan via de placenta in het lichaam van de baby terechtkomen en de rode bloedcellen van de baby vernietigen.

Als deze bloedcellen worden vernietigd, stijgt het bilirubinegehalte van de baby. Na de geboorte hoopt de bilirubine zich op in de bloedbaan en de hersenen. De ziekte van Rh is tegenwoordig zeldzaam, omdat moeders er tijdens de zwangerschap voor kunnen worden behandeld.

Een soortgelijke, maar minder ernstige aandoening kan zich soms voordoen wanneer een moeder bloedgroep O heeft en haar baby een andere bloedgroep (ABO-incompatibiliteit). Dit komt nog steeds vrij vaak voor. Hoewel ook deze baby’s een hoger risico op kernicterus lopen, kan dit bijna altijd worden voorkomen door een goede controle en zo nodig een vroege behandeling.

Crigler-Najjar-syndroom

Baby’s met deze erfelijke aandoening missen een enzym dat nodig is om niet-geconjugeerde bilirubine om te zetten in geconjugeerde bilirubine voor verwijdering. Als gevolg hiervan hopen zich hoge niveaus bilirubine op in hun bloed.

Kernicterus en sulfonamiden

Zekere geneesmiddelen – met name antibiotica – zijn ook in verband gebracht met kernicterus. Sulfonamiden (ook wel sulfapreparaten genoemd) zijn een groep antibiotica die bacteriën doden. Eén veelgebruikt antibioticum combineert het sulfonamide sulfamethoxazol met trimethoprim (SMX-TMP) om bacteriële infecties te behandelen. Uit onderzoek is gebleken dat sulfonamiden het risico op kernicterus kunnen verhogen.

Ongeconjugeerde bilirubine gaat normaal gesproken via de bloedbaan naar de lever, waar het zich bindt aan het eiwit albumine. In de lever wordt het omgezet in geconjugeerde bilirubine, zodat het uit het lichaam kan worden verwijderd. Sulfonamiden kunnen bilirubine losmaken van albumine, waardoor het bilirubinegehalte in het bloed toeneemt. De ongebonden bilirubine kan in de hersenen terechtkomen en kernicterus veroorzaken.

Lees het verschil tussen sulfonamiden en sulfieten”